Ventricule Unique
Atrésie Tricuspide → Fontan
Parcours de vie complet · 0 → 23 ans · Évaluation étape par étape
Palliation en 3 stades · Recommandations ESC 2020 · ACC 2025
ACHD CORE-Team · CSC Algeria · Cardiopédiatrie
CSC Algeria · VU — Fontan
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🫀 VU COMPLEXE · AT Type IIc + CoA · Parcours Fontan
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Patiente — Atrésie Tricuspide de la Naissance à l'Âge Adulte
AT Type IIc (GV transposés + CIV large + HTAP) + Coarctation de l'Aorte
Nouveau-né → Cerclage AP + Cure CoA → Glenn → Fontan (DCPT) → 23 ans : désir de grossesse
J15 · Sat O₂ 95% · Asymptomatique 2 mois : Cerclage AP + CoA 18 mois : Glenn bidirectionnel 13 ans : Fontan DCPT + Fenestration 23 ans : Désir de grossesse Circulation Fontan en cours
8 écrans · 6 QCM · Analyse complète ESC 2020 & ACC 2025 · Circulation VU · Grossesse Fontan
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Iconographie — Atrésie Tricuspide & Palliation
Coupes échocardiographiques diagnostiques · Cerclage AP · DCPP · DCPT · CSC Algeria
VU · AT Type IIc + CoA · CSC Algeria
AT Type IIc · GV transposés CIA créée (pas de CIA native) Cerclage TAP 100 mmHg DCPP → DCPT perméables
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Analyse diagnostique initiale — J15
Graphique décisionnel AT · Type IIc
Classification AT · Type IIc retenu
Coupe 4 cavités
Valve TV absente ✅ AT confirmée
CIA native
Absente → Création CIA indiquée
Disposition GV
Transposés (Ao ant. droite) → Type II
Restriction AP
Absente (CIV large) → HTAP → IIc
CoA associée
Confirmée coupe sus-cost.
🟡 Type IIc = Urgence néonatale relative
AT Type IIc (GV transposés + Pas de restriction AP) = débit pulmonaire non restreint → risque HTAP. La Sat O₂ 95% à J15 (vs 75–85% habituel) confirme le flux pulmonaire excessif. Plan = Cerclage TAP + Cure CoA simultanés à 2 mois (Stade I de la palliation VU).
✅ CIA créée — Condition sine qua non
Pas de CIA native → sang systémique veineux ne peut passer dans le VU (VG unique). Création CIA percutanée ou chirurgicale = première intervention obligatoire pour assurer la vidange de l'OD vers l'OG → VU → Ao.
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Parcours de Vie — 23 ans de Palliation VU
Saturation O₂ · Événements clés · CAT à chaque étape · ESC 2020 / ACC 2025
J15
Sat 95%
AT Type IIc + CoA
Asymptomatique
Bilan + CIA
2 mois
—
Chirurgie
Stade I
Cerclage AP + CoA
6 mois
Sat 82%
Cerclage efficace
Pas recoarct.
Contrôle ✅
1 an
Sat 72%
Cerclage serré
Belles AP 12mm
Glenn → Stade II
18 mois
—
Glenn
Bidirectionnel
DCPP ✅
10 ans
—
Recoarctation
Gradient 25 mmHg
Stent aortique
13 ans
Sat 72% → 84%
Fontan DCPT
+ Fenestration
Stade III ✅
23 ans
Sat 74%
Grossesse?
Fenestration ouverte
Évaluation ACHD
🟡 Pourquoi le cerclage se serre-t-il avec l'âge ?
Le cerclage est une structure fixe. À mesure que l'enfant grandit, le tronc AP augmente de diamètre mais le cerclage reste identique → sténose relative progressive. Sat O₂ 82% à 6 mois → 72% à 1 an = resserrement confirmé. C'est le mécanisme qui déclenche l'indication du Glenn.
🔵 Critères d'éligibilité au Glenn (Stade II)
Conditions ESC 2020 COR 2a : (1) Cyanose sévère avec ↓ débit pulmonaire, (2) RVP normales (mesurées avant Glenn), (3) Branches AP confluentes ≥ 12 mm (ici 12 mm ✅), (4) Fonction VU correcte. L'âge optimal = 6–18 mois.
✅ Gradient 5 mmHg post-stent aortique = Succès
Gradient pic-à-pic 37 mmHg avant stenting → 5 mmHg post-stenting = résultat excellent. ESC 2020 : gradient ≥ 20 mmHg normotensif COR 2a intervention. Stent aortique préféré à la chirurgie en re-coarctation chez l'enfant plus âgé.
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Circulation Fontan — Physiopathologie & Évaluation
DCPT avec fenestration · Sat 74–84% · Évaluation complète ACC 2025
🔵 Circuit Fontan DCPT — Anatomie fonctionnelle
VCI + VCSSang veineux systémique
→
Conduit FontanDérivation cavopulm. totale
→
AP PulmonairesFlux passif sans VD
Veines pulmonairesRetour oxygéné
→
VU (VG)Pompe unique systémique
→
Aorte+ Fenestration (shunt D→G)
🟡 Fenestration ouverte → Sat 74% — Faut-il la fermer ?
La fenestration crée un shunt D→G résiduel (conduit Fontan → OG) → cyanose mais ↑ précharge VU → maintien du débit cardiaque. Sat 74% = fenestration large ouverte. Décision de fermeture : cathé préalable pour mesurer pression Fontan + PAP + RVP. Si pression Fontan < 15 mmHg et RVP basses → fermeture percutanée envisageable pour améliorer la saturation.
74%
Sat O₂ actuelle
Fenestration ouverte
10 ans
Durée Fontan
Depuis l'âge de 13 ans
Ouverte
Fenestration
Flux D→G confirmé
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Bilan complet du patient Fontan adulte
ACC 2025 · Surveillance multisystémique obligatoire
🫀 Cardiovasculaire
ETT annuelle + IRM cardiaque 2–3 ans · Pression Fontan cathé si ↑ symptômes · Arythmies (TSV, FANV, FA) = complication #1
🫁 Hépatique (Fontan-PAH)
Fibrose hépatique congestive dans 100% après 10 ans · Écho hépatique annuelle · Bilan hépatique · Score fibrotest · Risque hépatocarcinome
🧠 Neurologique
Risque AVC thrombo-embolique (fenestration) · Anticoagulation discutée · Neurocognition · Qualité de vie
Bilan actuel de la patiente
Pression Fontan (cathé 2023)
14 mmHg — Limite haute
RVP distales
2.1 WU — Normales ✅
Fistules A-V pulmonaires
Multiples · lobaire D
Fibrose hépatique
Fibrotest F2 — Modérée
Fonction VU (IRM)
FE VU = 52% — Conservée
Valve AV unique
Fuite légère-modérée
🚨 Fistules A-V pulmonaires + Fenestration : Double source de cyanose. Les FAVP (complication du Glenn hépatofuge = APG sans flux hépatique) créent un shunt intrapulmonaire D→G. Traitement FAVP : embolisation ou complétion Fontan avec flux hépatique vers APG.
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Grossesse avec Circulation Fontan
23 ans · Sat 74% · Désir de grossesse · ESC 2020 · ACC 2025
⚠️ Évaluation du risque — Grossesse Fontan
❌
Sat O₂ < 85% = Contre-indication relative formelle — risque naissance vivante < 12% si Sat < 85% (données ESC 2020). Ici Sat 74% → grossesse déconseillée.
⚠️
Complications maternelles : IC cardiaque 30%, arythmies, thrombose Fontan, hémorragie. Anticoagulation obligatoire (risque thromboembolique ++ si fenestration ouverte).
⚠️
Complications fœtales : Fausse couche 27–55%, prématurité, RCIU, malformations congénitales (risque génétique 5–10% héritage).
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Si grossesse poursuivie : Centre expert obligatoire, monitoring intensif, anticoagulants, accouchement à 34–36 SA par césarienne programmée, monitoring post-partum 6 semaines.
🔴 CAT recommandée pour cette patiente — Sat 74%
1ère étape : Fermeture percutanée de la fenestration (si pression Fontan tolérée) pour améliorer la saturation avant toute grossesse. 2ème étape : Embolisation des FAVP. Objectif : Sat ≥ 85–90% avant conception. Si Sat reste < 85% après ces interventions → contre-indication à la grossesse confirmée → adoption ou techniques AMP à discuter.
📋
Score CARPREG II + Fontan Outcomes
Quantification du risque maternel
Score CARPREG II — Patiente actuelle
Cyanose (Sat < 90%)
+3 pts ❌
Cardiopathie haute complexité
+3 pts (VU + Fontan)
Fuite valve AV modérée
+2 pts
Pas d'antécédent cardiaque
+1 pt
Total : 9 pts
Risque événement cardiaque maternel > 40% · Très élevé
Résultats grossesse Fontan — Méta-analyses
Taux naissance vivante globale
42–55% (vs 98% pop. gén.)
Taux naissance vivante si Sat < 85%
< 12% !
Décès maternels
0.4–1.5% (×10 pop. gén.)
IC aggravée post-grossesse
35% à 5 ans
🔑 Message central : Optimiser la Sat AVANT la grossesse. Fermeture fenestration + embolisation FAVP = seul moyen d'améliorer le pronostic. Si Sat corrigée ≥ 85% + pression Fontan < 15 mmHg + FE VU > 50% → grossesse discutable en centre expert uniquement.
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Question 1/6
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Correctes
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Erreurs
Résultats — VU · Fontan
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Messages Clés — VU · Circulation Fontan
ESC 2020 · ACC 2025 · Parcours complet · CSC Algeria
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Classification AT Type IIc = Urgence cerclage néonatalGV transposés + CIV large sans restriction = flux pulmonaire excessif → HTAP progressive. La Sat 95% à J15 (trop haute pour un VU !) signale l'hypercirculation pulmonaire. Délai d'intervention optimal : 6–8 semaines (après fermeture CIA + adaptation).
2
Glenn (Stade II) : 3 conditions incontournables ESC 2020RVP normales + Branches AP confluentes bien développées (≥ 10–12 mm) + Fonction VU conservée. L'âge optimal 6–18 mois. Sat < 75% sous cerclage trop serré = indication urgente. Les FAVP post-Glenn = complication liée à l'absence de flux hépatique vers APG.
3
Recoarctation à 10 ans : gradient tensionnel bras-jambes ≥ 20 mmHg = interventionESC 2020 : normotensif + gradient ≥ 20 mmHg confirmé au cathé (pic-à-pic) → stenting COR 2a. Résultat ici : gradient 37 → 5 mmHg post-stent = succès. Surveillance gradient tous les 2 ans à vie.
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Grossesse Fontan avec Sat 74% : optimisation pré-conceptionnelle obligatoireSat < 85% → naissance vivante < 12%. Plan : 1) Fermeture fenestration percutanée si Pression Fontan < 15 mmHg. 2) Embolisation FAVP. 3) Si Sat corrigée ≥ 85% → discussion grossesse en centre expert. Score CARPREG II 9 pts = risque maternel très élevé.
5
Fontan adulte = Surveillance multisystémique obligatoire à vieCardiovasculaire (ETT annuelle + IRM 2–3 ans + cathé si symptômes) + Hépatique (fibrose congestive 100% à 10 ans, risque CHC → écho + bilan annuel) + Neuro-cognitif + Thrombo-embolique (anticoagulation selon phénotype) + Arythmies (TSV, FA = complication #1 à l'âge adulte).
6
Fistules AV pulmonaires post-Glenn = Cyanose paradoxaleMécanisme unique : le sang veineux hépatique (facteur anti-FAVP non identifié) est exclu du poumon gauche dans la DCPP classique. Solution = Fontan complétion orientant le flux hépatique vers l'APG. Embolisation : traitement palliatif temporaire.
7
Fenestration Fontan : ouverture = protection, fermeture = amélioration SatLa fenestration protège le VU en cas de ↑ pression Fontan (valve de décharge). Fermeture indiquée si Sat < 85% + Pression Fontan < 15 mmHg + RVP basses + FE VU > 50%. Test d'occlusion ballon avant fermeture = obligatoire (vérifier tolérance hémodynamique).
Baumgartner H, et al. ESC Guidelines for ACHD 2020 · J Am Coll Cardiol ACC 2025 · CSC Algeria
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