TOF Cas N°02
Format Datashow 16:9 · Présentation PC/Projecteur
Évaluation multimodale complète · Niveau ⭐⭐⭐
ACC/AHA 2025 · CSC Algeria
CSC Algeria · TOF Cas 02
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🫀 CAS 02 · ⭐⭐⭐ Niveau avancé
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Femme 28 ans — Dysfonction VD Sévère
TOF réparée à 3 mois · Patch transannulaire · Suivi irrégulier
Adressée pour dyspnée invalidante progressive — Évaluation multimodale complète
IP massive · FR 48% Strain VD –8% QRS 188 ms fragmenté FEVD 32% PREVENTION-ACHD 6/7 BNP 312 ng/L
7 écrans progressifs · 6 QCM · Raisonnement guidé · ACC/AHA 2025
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Boucles Échocardiographiques — Analyse en aveugle
Analysez avant la révélation clinique · Canva embed · Cas N°02
Écho · Cas 02 · CSC Algeria
IP massive — libre Strain VD –8% VD massivement dilaté FEVG visuellement préservée
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Paramètres ETT mesurés
Libre
Fuite pulmonaire
Massive, sans coaptation
–8%
Strain VD (GLS)
Norme : < –20%
Dilaté
Taille VD
Massive, anévrismale
Bonne
Fonction VG
FEVG visuellement préservée
🔴 IP "libre" → FR IRM ≥ 40%
Fuite massive sans coaptation = FR IRM ≥ 40%. Seuil IP modérée = FR ≥ 25%. L'écho ne quantifie pas la FR — IRM indispensable pour le timing RVP.
🟣 Strain –8% → FEVD ≤ 32–38% à l'IRM
GLS-VD normal < –20%. Strain –8% = dysfonction VD sévère. Marqueur précoce précédant la chute FEVD. Valeur pronostique indépendante pour les arythmies.
🟢 VD massif → VTSI-VD ≫ 80 mL/m²
Dilatation anévrismale = VTSI-VD probablement > 120–150 mL/m². Nouveau seuil ACC 2025 : VTSI-VD > 80 mL/m² (abandonne VTDI ≥ 160 mL/m²).
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Présentation Clinique
Données démographiques, symptômes, examen
28 ans
Âge
Femme
NYHA III
Fonctionnel
Dyspnée invalidante
3 mois
Âge chirurgie
Patch transannulaire
Symptômes & Examen
Dyspnée d'effort invalidante
14 mois · NYHA II→III
Arrêt activité sportive (handball)
Depuis 8 mois
Palpitations épisodiques
6 mois · non documentées
SpO₂ repos / effort TM6
95% / 89%
Hépatomégalie + Souffle holo-diast.
2 cm · 3/6 foyer pulm.
Dernier suivi ACHD / Dernière IRM
4 ans / 6 ans
⚠️ Point clé : Suivi irrégulier = évolution insidieuse non détectée. La dilatation VD progressive sur 6 ans sans IRM explique la sévérité actuelle.
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ECG 12 Dérivations
Paramètres rythmiques et morphologiques
188 ms
Durée QRS
Seuil critique > 180 ms
Fragmenté
Morphologie QRS
RSR' + encoches
82 ms
Dispersion QT
Seuil ≥ 70 ms ✅
Sinusal
Rythme
FC 78/min
🚨 QRS 188 ms — Signification clinique majeure
QRS ≥ 180 ms = facteur de risque MSC validé (Gatzoulis Lancet 2000). Fragmentation = marqueur de fibrose cicatricielle — supérieur à la durée seule (Bokma Heart 2017). QTd ≥ 70 ms = hétérogénéité repolarisation → intégré dans le score PREVENTION-ACHD.
Holter 48h
ESV isolées
Rares
TVNS
Non documentée
Axe QRS
Droit +120°
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IRM Cardiaque — Gold Standard
Corrélation avec les données écho · Quantification précise
48%
FR pulm. (IP)
Seuil mod. 25%
32%
FEVD
Sévèrement réduite
148
VTSI-VD mL/m²
Seuil RVP > 80
51%
FEVG
Légèrement altérée
Données IRM détaillées
VTD-VD / VTD-VG
× 3.1
LGE VD
Étendu
Akinésie CCVD
72 mm ↑↑
LGE VG
Léger
✅ Corrélation écho → IRM confirmée
IP "libre" → FR 48% ✓ · Strain –8% → FEVD 32% ✓ · VD massif → VTSI 148 mL/m² ✓ · FEVG "bonne" → 51% (effet Bernheim) ✓
🟣 LGE étendu + Akinésie CCVD 72 mm
Substrat arythmique majeur. Akinésie ≥ 55 mm = +9 pts Brompton. LGE modéré/sévère = +22/24 pts. Ces zones = isthmes conducteurs des VT monomorphes réentrantes.
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Biologie
Biomarqueurs & bilan standard
312
BNP ng/L
Seuil MSC ≥ 127
×1.8
ASAT
Congestion hépatique
13.8
Hb g/dL
NFS normale
Limite
Créatinine
Débit cardiaque bas
🟡 BNP 312 ng/L — Triple signification
1. Facteur MSC indépendant (Brompton +9 pts si ≥ 127 ng/L)
2. Reflet de la surcharge volumique VD chronique
3. Corrèle avec FEVD abaissée et dilatation VD

ASAT ×1.8 = congestion hépatique débutante → stade D proche.
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Score PREVENTION-ACHD
6/7
PREVENTION
✅ NYHA ≥ II
✅ Palpitations / TSV
✅ FEVG ≤ 55% (51%)
✅ FEVD < 40% (32%)
✅ QRS ≥ 120 ms (188 ms)
✅ QTd ≥ 70 ms (82 ms)
❌ Coronaropathie
🚨 Risque très élevé : 11–25%/an
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CPET — Épreuve Cardio-Pulmonaire
Évaluation fonctionnelle objective
13.2
VO₂ peak mL/kg/min
Normal femme 28 : ~31
42%
% prédit
Incapacité sévère
41
Pente VE/VCO₂
Seuil anormal > 36
89%
SpO₂ effort
Désaturation
🔴 VO₂ 13.2 mL/kg/min — Triple valeur clinique
1. Brompton VO₂ ≤ 17 = +9 pts risque MSC indépendant
2. COR 2a Critère décision RVP (déclin objectivé)
3. Baseline pour évaluer récupération post-RVP à 6 mois
🟡 Pente VE/VCO₂ = 41 — Inefficacité ventilatoire
Normale < 30. Valeur 41 = inadéquation V/Q par bas débit pulmonaire + dysfonction VD sévère. Marqueur pronostique indépendant dans l'IC.
🔵 Désaturation à l'effort → Shunt résiduel ?
Éliminer FOP ouvert par HTAP VD, CIV résiduelle. Cathétérisme indiqué : satimétrie étagée, FOP effort → confirme ou exclut communication intracardiaque.
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Cathétérisme Cardiaque Droit
Hémodynamique invasive · Intérêt et résultats
28
PAP moy. mmHg
Modérément élevée
2.1
RVP WU
Normale < 3 ✅
18
PTDVD mmHg
Normale < 8
3.1
DC Fick L/min
Normal ≥ 4–5
✅ RVP 2.1 WU — Opérabilité confirmée
RVP < 3 WU = pas d'HTAP fixée. PAP élevée = réactive/post-capillaire liée à la dysfonction VD. Implication majeure : RVP pourra améliorer l'hémodynamique. HTAP fixée ≥ 6–8 WU aurait contre-indiqué le RVP.
🔴 PTDVD 18 mmHg — Défaillance VD débutante
Normale < 8 mmHg. PTDVD 18 = dysfonction diastolique VD sévère. L'écho ne corrèle pas avec la PTDVD dans le TOF — COR 2a cathétérisme seul mesure précisément la PTDVD.
🟡 Qp/Qs = 0.92 — Pas de shunt significatif
Désaturation à l'effort non liée à un shunt = FOP minime à l'effort. Bas débit (3.1 L/min) explique la limitation sévère au CPET et la réponse chronotrope atténuée.
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Question 1/6 — Stade physiologique
06 / 08
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/ 6
—
0
Correctes
0
Erreurs
Résultats détaillés — Cas 02
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Messages Clés — Cas 02
Synthèse clinique · ACC/AHA 2025 · Section 4.3.5
1
Strain VD = marqueur précoce critiqueGLS-VD –8% (norme < –20%) = dysfonction sévère avérée. Détecte la décompensation avant la chute FEVD IRM. À intégrer systématiquement dans le suivi écho TOF si IP significative.
2
L'écho prédit l'IRM — mais ne la remplace pasIP "libre" → FR 48% ✓ · Strain –8% → FEVD 32% ✓ · VD massif → VTSI 148 mL/m² ✓. L'IRM reste COR 1 obligatoire pour quantification précise guidant le timing RVP.
3
Score PREVENTION-ACHD 6/7 = risque MSC 11–25%/anQRS 188 ms + fragm. + QTd 82 ms + FEVD 32% + NYHA III + palpitations = 6 facteurs. COR 2a DAI prévention primaire. Ne jamais attendre la TV soutenue.
4
Cathétérisme = seul examen qui mesure PTDVD et RVPPTDVD 18 mmHg (normale < 8) = défaillance VD débutante. RVP 2.1 WU = opérabilité confirmée. L'écho ne corrèle pas avec PTDVD dans le TOF. COR 2a cathé si doute.
5
CPET — Triple valeur : VO₂ 13.2 mL/kg/min = (1) facteur MSC Brompton +9 pts, (2) critère décision RVP, (3) baseline post-RVP 6 mois. Pente VE/VCO₂ 41 = marqueur pronostique IC indépendant.
6
RVP chirurgical ici — CCVD anévrismale 72 mmAnatomie défavorable au TPVR. Chirurgie permet : résection zone akinétique, ablation VT intraopératoire, correction IT, ancrage prothétique optimal. COR 1
7
Séquence thérapeutique optimale ACC 2025COR 2b EEP pré-RVP + ablation substrate VT → COR 1 RVP chirurgical → COR 2a DAI prévention primaire → suivi stade D toutes les 3 mois + IRM/CPET à 6 mois.
Gurvitz M, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline · J Am Coll Cardiol. 2025
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