TOF Cas 01 · ACC/AHA 2025
Anévrysme Infundibulaire · Homme 31 ans
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🫀 CAS 01 · ⭐⭐ · Formation TOF
🫀
Homme 31 ans —
Anévrysme Infundibulaire
TOF réparée à 4 ans · IP sévère libre sans coaptation · Anévrysme CCVD large
Découverte lors d'un bilan de suivi annuel systématique
IP sévère · FR 44% QRS 176 ms fragmenté Anévrysme CCVD · akinésie 68 mm VTSI-VD 118 mL/m² Strain VD –10% FEVD 38%
CSC
ACHD CORE-Team · ACT du CSC-Algérie · ACC/AHA 2025
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Écho · Cas 01 · CCVD
IP libre sans coaptation Strain VD –10% VG conservé non dilaté Anévrysme CCVD large
Paramètres écho quantifiés
IP (écho) — sévérité
Sévère Libre
Temps demi-pression IP
< 100 ms
Strain VD longitudinal
–10%
TAPSE
14 mm ↓
S' VD (Doppler tissue)
9 cm/s
PAP syst. estimée
28 mmHg
FEVG
58%
Dimensions VG
Normal · non dilaté
Anévrysme CCVD
Large · akinésie
Corrélations écho → IRM
Strain –10% → FEVD IRM
38% confirmé
IP libre écho → FR IRM
44% confirmé
TAPSE 14 → VTSI-VD IRM
118 mL/m²
Anévrysme écho → akinésie
68 mm IRM
⚠️ Point clé : Le strain VD –10% est plus précoce et sensible que la FEVD pour détecter la dysfonction. Normal : < –20%.
CSC-Algérie · ACHD CORE-Team
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🩺 Présentation clinique · Homme 31 ans
NYHA II–III
Fonctionnel
98%
SaO₂ repos
94%
SaO₂ effort
📋 Antécédents et motif
Réparation TOF
Enfance (4 ans)
Symptômes
Dyspnée + lipothymies effort
Palpitations
ESV perçues fréquentes
Syncope
Non · lipothymie ×3
Traitement
Bêtabloquant faible dose
📈 ECG 12 dérivations
QRS
176 ms Seuil >180 ms
Morphologie QRS
RSR' + fragmentation
QTc
440 ms
Dispersion QT
65 ms Seuil ≥70
Axe QRS
+110° · Droit
⚡ PREVENTION-ACHD + Holter
Score PREVENTION-ACHD
4/7
pts
Risque élevé — 4/7
✅ NYHA II–III +1
✅ TSV (TVNS Holter) +1
✅ FEVD ≈ 40% < 40%? +1
✅ QRS ≥ 120 ms +1
❌ Coronaropathie
❌ FEVG < 40%
❌ DispQT ≥ 70 ms (65 ms)
🔴 Holter 48h
ESV isolées
1 240 / 24h
TVNS
3 épisodes · 3–5 cx
TV soutenue
Absente
FA / Flutter
Absent
🧪 Biologie
BNP
186 ng/L ↑
Créatinine
82 µmol/L
Hémoglobine
14.8 g/dL
CSC-Algérie · ACHD CORE-Team
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🩻 IRM Cardiaque · COR 1 ACC 2025
VTSI-VD indexé
118 mL/m² >80 ✅
VTDI-VD indexé
206 mL/m²
FEVD
38% ≤46% ✅
FR IP (IRM)
44% Sévère
FEVG
55%
VTSI-VG indexé
48 mL/m²
Anévrysme CCVD
Akinésie 68 mm
LGE myocardique VD
Infundibulum
Triple critère RVP COR 1 :
✅ IP sévère + NYHA II–III · ✅ VTSI-VD > 80 · ✅ FEVD ≤ 46%
🏃 CPET — Épreuve cardio-pulmonaire
62%
VO₂ peak % préd.
Normal ≥ 85%
16.8
VO₂ mL/kg/min
1.18
Pente VE/VCO₂
Seuil > 34
Normal
Désaturation effort
⚡ ESV à l'effort
ESV à l'effort
+++ (aggravation)
Doublets à l'effort
Présents
TVNS à l'effort
Non documentée
Intérêt CPET ici : VO₂ 62% confirme la limitation fonctionnelle réelle (patient sous-estime). ESV à l'effort renforce l'indication de EEP pré-RVP.
🔬 Cathétérisme droit + CT cardiaque
Cathétérisme droit
PAP moy.
22 mmHg
PCWP
12 mmHg
RVP
1.8 WU Normal
PTDVD
14 mmHg ↑
DC (Fick)
4.8 L/min
🆕 CT cardiaque · COR 1 ACC 2025
📐 Anévrysme CCVD : 42 × 38 mm
💙 Coronaire G distance : 8 mm
✅ TPVR faisable anatomiquement
🔴 Mais anévrysme > 40 mm →
Chirurgie recommandée
Intérêt KT : Exclut HTAP (RVP 1.8 WU normal). PTDVD 14 ↑ = dysfonction diastolique VD débutante. Confirme opérabilité.
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CSC-Algérie · ACC/AHA 2025
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Stade ce cas :
Stade C → RVP COR 1
PREVENTION-ACHD 4/7 → EEP COR 2a
Chirurgie + résection anévrysme
Résultats détaillés — Cas 01
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💡 Messages clés · Cas 01 · ACC/AHA 2025
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VTSI-VD > 80 mL/m² : nouveau seuil RVP (ACC 2025)Le VTDI ≥ 160 mL/m² est abandonné. Le VTSI (systolique) est plus reproductible et mieux corrélé aux symptômes. Ici 118 mL/m² → critère formel. COR 2a
2
CT cardiaque obligatoire avant toute TPVR sur CCVD nativeNouveau COR 1 ACC 2025. Évalue anatomie CCVD, coronaires, faisabilité. Ici anévrysme 42 mm → TPVR contre-indiquée, chirurgie indiquée.
3
Anévrysme CCVD = substrat arythmique indépendantL'akinésie 68 mm crée un circuit de réentrée pour TV, indépendamment de l'IP. Résection simultanée au RVP élimine ce substrat. COR 1
4
PREVENTION-ACHD 4/7 → EEP pré-RVP recommandéeScore ≥ 3 = risque modéré-élevé MSC. L'EEP avec cartographie 3D avant RVP permet d'ablater le substrat en per-opératoire. COR 2a
5
Strain VD –10% : dysfonction sévère subcliniqueNormal < –20%. Le strain détecte la dysfonction précoce avant la FEVD. –10% confirme la sévérité de l'atteinte contractile du VD dans ce contexte.
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IP sévère + NYHA II + FEVD 38% → COR 1 RVPTriple critère formel. L'IP libre sans coaptation est un marqueur de sévérité indépendant. Correction urgente avant détérioration irréversible VD.
7
ESV à l'effort + TVNS Holter : substrat arythmique actifCes données, combinées au QRS 176 ms fragmenté et au LGE IRM, montrent un substrat électrique actif. La correction hémodynamique seule ne suffit pas — évaluation rythmique complète indispensable.
Plan thérapeutique : COR 1 RVP chirurgical + résection anévrysme CCVD · COR 2a EEP avant RVP · COR 2a Discuter DAI post-op si FEVD reste < 40% · Suivi IRM à 6 mois
CSC
ACHD CORE-Team · ACT du CSC-Algérie
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