TOF Cas N°07
Format Datashow 16:9 · Présentation PC/Projecteur
Dysfonction Biventriculaire Sévère · FEVG 35% · Strain VD –5% · Niveau ⭐⭐⭐⭐⭐
CAS LE PLUS COMPLEXE · ACC/AHA 2025 · CSC Algeria
CSC Algeria · TOF Cas 07
1/8
← →
💔 CAS 07 · ⭐⭐⭐⭐⭐ Maximum de complexité
💔
Homme 48 ans — Dysfonction Biventriculaire
TOF réparée à 4 ans · IP sévère libre sans coaptation · Défaillance biventriculaire
Le cas clinique le plus grave de la série — décision chirurgicale complexe en équipe multidisciplinaire
IP sévère libre sans coaptation FEVG 35% · Dysf. VG sévère Strain VD –5% · Extrême PVD systolique 24 mmHg NYHA III Patch CIV étanche ✅ Interdépendance VD-VG critique
8 écrans · 6 QCM · Interdépendance VD-VG · Décision multidisciplinaire · ACC/AHA 2025
01 / 08
🎞️
Boucles Échocardiographiques — Dysfonction Biventriculaire
IP sévère libre · FEVG 35% · Strain VD –5% · Cas N°07 · CSC Algeria
Écho · Dysfonction Biventriculaire · Cas 07
IP libre sans coaptation FEVG 35% — Sévère Strain VD –5% Patch CIV étanche ✅
📐
Paramètres ETT — Choc biventriculaire
Libre
IP sévère
Sans coaptation valvulaire
35%
FEVG
Normale > 55%
–5%
Strain VD (GLS)
Norme : < –20%
24 mmHg
PVD systolique
Basse — VD épuisé
💔 Strain –5% — Le VD ne contracte presque plus
Progression de la série : Cas 05 (–19%) → Cas 06 (–10%) → Cas 07 (–5%) = dysfonction VD terminale. À –5%, le VD est en phase de défaillance irréversible avancée. La récupération post-RVP est très incertaine — risque de VD non récupérable.
🟣 FEVG 35% — Dysfonction VG sévère : le point clé du cas
C'est la donnée la plus importante du Cas 07 — absente dans tous les cas précédents. Deux mécanismes possibles : (1) Interdépendance VD-VG (Bernheim inverse) : dilatation VD extrême comprime VG → pseudo-dysfonction. (2) Cardiomyopathie ischémique / fibrotique secondaire vraie. Le diagnostic différentiel change tout !
🟡 PVD 24 mmHg — Signe paradoxal de sévérité extrême
PVD normale = 20–30 mmHg. Ici 24 mmHg = paradoxalement basse malgré l'IP sévère et la dysfonction VD. Explication : le VD épuisé ne peut plus générer de pression. C'est un signe de défaillance VD terminale — pas un signe rassurant !
02 / 08
👤
Présentation Clinique
Défaillance cardiaque biventriculaire — Stade D avancé
48 ans
Âge
Masculin
NYHA III
Fonctionnel
Limitation sévère
44 ans
Durée depuis chirurgie
Réparée à 4 ans
Tableau clinique complet
Dyspnée d'effort invalidante
Marche < 100 m — NYHA III
Signes IC gauche
Crépitants bases pulm. bilatéraux
Signes IC droite
Hépatomégalie 4 cm · Œdèmes +++
SpO₂ repos / effort
92% / 78% ↓↓↓
TA / FC
90/60 mmHg / 102/min
Patch CIV
Étanche — confirmé écho
💔 Tableau clinique de choc cardiogénique débutant : TA 90/60 mmHg + FC 102/min + SpO₂ 92% au repos + crépitants + hépatomégalie 4 cm + œdèmes massifs = défaillance biventriculaire décompensée. Hospitalisation en urgence nécessaire avant toute décision interventionnelle.
📈
ECG + PREVENTION-ACHD
208 ms
Durée QRS
🔴 Seuil extrême
Fragmenté
Morphologie QRS
Fibrose diffuse étendue
88 ms
Dispersion QT
≥ 70 ms ✅ risque élevé
5/7
PREVENTION-ACHD
Très élevé > 10%/an
🫀
–5%
Strain VD
Dysfonction VD
terminale
💙
35%
FEVG
Dysfonction VG
sévère
Biologie — Profil IC avancée
BNP
682 ng/L ↑↑↑↑
Troponine hs-TnT
62 ng/L ↑ (cytolyse)
ASAT / ALAT
×3.8 / ×2.6 ↑↑ (congestion)
Créatinine
138 µmol/L ↑ (rénale)
Natrémie
130 mEq/L — Hyponatrémie !
03 / 08
🩻
IRM Cardiaque — Quantification biventriculaire
Question centrale : La dysfonction VG est-elle vraie ou par interdépendance ?
158
VTSI-VD mL/m²
Extrême > 80 ✅
26%
FEVD
Terminale ≤ 46% ✅
48%
FR IP
Massive ≥ 25% ✅
35%
FEVG
Sévèrement réduite
IRM — Analyse morphologique
VTDI-VD indexé
298 mL/m² ↑↑↑↑
Rapport VD/VG (volume)
×3.2 — Extrême
LGE VD
Massif — > 25% masse VD
LGE VG
Modéré — sous-endocardique
Septum interventriculaire
Bombement vers VG — Bernheim
Patch CIV (IRM)
Étanche · Qp/Qs = 1.0
🔍
Diagnostic différentiel FEVG 35%
La question qui change toute la stratégie thérapeutique
🟡 Hypothèse 1 : Dysfonction VG par interdépendance (Bernheim inverse)
VD massivement dilaté (VTDI 298 mL/m²) comprime mécaniquement le VG → septum bombe vers VG → sous-remplissage VG + anomalie de contraction septale.
Preuve : Bombement septal confirmé IRM · LGE VG modéré seulement · Absence d'ischémie coronaire
Meilleur pronostic — FEVG peut récupérer après décharge VD par RVP
🔴 Hypothèse 2 : Cardiomyopathie biventriculaire intrinsèque vraie
Fibrose myocardique VG étendue secondaire à l'IC chronique + LGE VG modéré + Troponine élevée = dommage myocardique direct VG.
Arguments : LGE VG sous-endocardique + Troponine hs-TnT 62 ng/L + 44 ans d'évolution sans traitement optimal
Pronostic plus sombre — FEVG peut NE PAS récupérer après RVP
🟣 Comment trancher ? Test de réversibilité au cathétérisme
Test décisionnel au cathé : Occlusion temporaire de la valve pulmonaire (ballon) → si FEVG remonte = interdépendance → RVP peut être bénéfique. Si FEVG reste à 35% sous occlusion = dysfonction intrinsèque vraie → RVP seul insuffisant → Discuter assistance circulatoire ou transplantation.
Cet examen change la décision thérapeutique.
04 / 08
💉
Cathétérisme
Hémodynamique invasive
24
PVD syst. mmHg
Basse — VD épuisé
18
PAP moy. mmHg
Normale
Cathé droit complet
PTDVD
26 mmHg ↑↑↑
PCWP (pression capillaire)
22 mmHg ↑↑ (IC gauche)
DC (Fick)
2.6 L/min ↓↓↓
RVP
3.4 WU — limite ↑
Index cardiaque
1.4 L/min/m² ↓↓ (N ≥ 2.2)
🚨 PCWP 22 mmHg : Pression capillaire élevée = surcharge VG confirmée → IC gauche vraie en plus de l'IC droite. Défaillance biventriculaire avérée — pas uniquement interdépendance.
Test occlusion ballon pulmonaire
FEVG sous occlusion AP
38% (↑ de 3%) — Partielle
Conclusion test
Interdépendance partielle
Dysfonction VG intrinsèque
Présente — FEVG résid. 38%
🏃
CPET
Incapacité sévère
9.8
VO₂ peak mL/kg/min
32% préd. — Critique
52
Pente VE/VCO₂
Très sévère
🚨 VO₂ < 10 mL/kg/min : Seuil de transplantation cardiaque. Avec index cardiaque 1.4 L/min/m² = territoire de transplantation / assistance circulatoire.
📊
Comparaison complète de la série
ParamètreCas 05Cas 06Cas 07
Strain VD (%)–19–10–5
FEVD (%)443426
FEVG (%)625435
BNP (ng/L)142428682
VO₂ peak (mL/kg)22.114.29.8
DC (L/min)4.83.42.6
NYHAIIIIIIII+
Stade APCDD+ Bivent
🗺️
Arbre décisionnel
Équipe multidisciplinaire obligatoire
1. Stabilisation urgente (J0–J7)
Hospitalisation · Furosémide IV + IEC + Bêta-bloquant progressif · Objectif : compenser la décompensation avant intervention
2. Test réversibilité VG (J7–J14)
Test occlusion ballon AP au cathé · Si FEVG ≥ 45% sous occlusion → RVP peut suffire · Si FEVG reste < 40% → chirurgie complexe
3a. Si FEVG récupère → RVP + DAI COR 1
RVP chirurgical urgent · DAI per-opératoire (PREVENTION 5/7) · Suivi IRM 3 mois
3b. Si FEVG ne récupère pas → Discussion transplantation COR 1
Transplantation cœur biventricule · Inscription liste si VO₂ < 10 ml/kg · LVAD bridge possible
4. Résultat ici : Interdépendance partielle → RVP + DAI
FEVG 38% sous occlusion → récupération partielle attendue · Plan : RVP + DAI + rééval. IRM 3 mois · Si FEVG reste < 40% à 3 mois → liste transplantation
05 / 08
Question 1/6
06 / 08
0
/ 6
—
0
Correctes
0
Erreurs
Résultats détaillés — Cas 07
07 / 08
💡
Messages Clés — Cas 07
Dysfonction biventriculaire · ACC/AHA 2025 · Section 4.3.5
1
Strain VD –5% = dysfonction terminale — récupération incertaineProgression de la série : –19% (Cas 05) → –10% (Cas 06) → –5% (Cas 07). À –5%, la fibrose VD est massive (LGE > 25%). La décharge par RVP peut améliorer partiellement la fonction mais la récupération complète est rare. Prévenir ce stade en intervenant à –19% (Cas 05).
2
FEVG 35% dans le TOF — Toujours chercher l'interdépendance VD-VGAvant de conclure à une cardiomyopathie biventriculaire, éliminer l'effet Bernheim inverse (VD dilate et comprime VG). Test au cathé : occlusion ballon AP. Si FEVG remonte > 45% → RVP peut suffire. Ici récupération partielle (35% → 38%) = composante mixte.
3
PVD 24 mmHg "normale" dans un contexte d'IP sévère = signe de gravitéParadoxe : une PVD basse avec IP massive signifie que le VD ne peut plus générer de pression. C'est un signe de VD épuisé et non un signe rassurant. Contraste avec Cas 06 (PVD 70 mmHg = VD encore contractile sous sténose).
4
VO₂ < 10 mL/kg/min = seuil de transplantation cardiaqueACC 2025 : VO₂ peak < 10–12 mL/kg/min = indication de transplantation cardiaque à discuter. Ici 9.8 mL/kg/min. Associé à index cardiaque 1.4 L/min/m² = territoire de transplantation / assistance circulatoire.
5
PCWP 22 mmHg confirme l'IC gauche vraie — pas uniquement interdépendancePCWP élevée = surcharge postcapillaire VG réelle. Le VG souffre de manière indépendante. La combinaison PCWP 22 + DC 2.6 + BNP 682 + Troponine 62 = IC biventriculaire avancée vraie.
6
PREVENTION-ACHD 5/7 → DAI indispensable en per-opératoireQRS 208 ms + QTd 88 ms + FEVD 26% + FEVG 35% + NYHA III = 5 critères → risque MSC > 10%/an. DAI systématique en per-opératoire lors du RVP. Ablation substrate VD si cartographie disponible (LGE massif).
7
Décision multidisciplinaire obligatoire : ACHD + IC avancée + Chirurgie cardiaque + TransplantationCe cas dépasse la compétence ACHD seule. Équipe : cardiologue ACHD + cardiologue IC avancée + chirurgien cardiaque + équipe transplantation. Délai de décision < 2 semaines après stabilisation médicale.
Gurvitz M, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · Section 4.3.5 · J Am Coll Cardiol. 2025
08 / 08
0/6