TOF Cas N°06
Format Datashow 16:9 · Présentation PC/Projecteur
Tube valvé VD/AP dégradé · PVD 70 mmHg · Strain –10% · Niveau ⭐⭐⭐⭐
URGENCE RELATIVE · ACC/AHA 2025 · CSC Algeria
CSC Algeria · TOF Cas 06
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🚨 CAS 06 · ⭐⭐⭐⭐ Urgence relative
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Homme 42 ans — Tube Valvé Sévèrement Dégradé
TOF réparée à 6 ans · Tube valvé VD/AP (Conduit biologique 22 mm) implanté à 12 ans
Fuite massive + Sténose sévère · PVD 70 mmHg · Strain VD –10% · VD = 2× VG
Fuite tube massive PVD systolique 70 mmHg Strain VD –10% · Sévère VD = 2× VG VG bonne fonction · FEVG 60% Patch CIV étanche ✅ NYHA III · Urgence relative
8 écrans · 6 QCM · Comparaison Cas 05 vs 06 · Décision urgente · ACC/AHA 2025
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Boucles Échocardiographiques — Tube valvé VD/AP dégradé
Fuite massive + sténose sévère · PVD 70 mmHg · Cas N°06 · CSC Algeria
Écho · Tube VD/AP Dégradé · Cas 06
Fuite tube massive PVD 70 mmHg Strain VD –10% VD = 2× VG
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Paramètres ETT — Urgence diagnostique
Massive
Fuite tube valvé
Coaptation absente
70 mmHg
PVD systolique
Sténose sévère confirmée
–10%
Strain VD (GLS)
Norme : < –20%
2× VG
Rapport VD/VG
Cas 05 = 1,5× — Stade plus avancé
🚨 Strain –10% vs Cas 05 (–19%) — Différence pronostique majeure
Cas 05 : strain –19% = compensation VD encore présente. Cas 06 : strain –10% = dysfonction VD sévère établie. À ce stade, la récupération post-TPVR est incertaine — risque de dysfonction VD persistante même après correction. La fenêtre opératoire se referme.
🔴 PVD 70 mmHg — Gradient VD→AP = 50 mmHg · Sténose sévère
Gradient VD→AP = PVD 70 – PAP moy 20 = 50 mmHg = sténose sévère (seuil > 40 mmHg). Associée à la fuite massive → surcharge triple : barométrique (sténose sévère) + volumique (fuite massive) + dysfonction intrinsèque VD (strain –10%). Situation critique.
🟡 VD = 2× VG — Dilatation extrême vs Cas 05 (1,5×)
Rapport 2,0 (Cas 06) vs 1,5 (Cas 05) = progression significative. Le VD a atteint un volume 2× supérieur au VG → compression VG sévère (Bernheim inverse), FEVG peut paraître réduite. À l'IRM : VTSI-VD > 130 mL/m² attendu.
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Présentation Clinique
Stade D — Urgence relative d'intervention
42 ans
Âge
Masculin
NYHA III
Fonctionnel
Limitation sévère
30 ans
Âge du tube
Conduit biologique · 1994
Histoire cardiaque complète
Chirurgie initiale — 6 ans
TOF · Correction + Tube valvé VD/AP 22mm
Ré-intervention — 18 ans
Dilatation percutanée tube + stenting
Suivi ACHD
Irrégulier depuis 6 ans
SpO₂ repos / effort
94% / 82% ↓↓
Symptômes depuis
2 ans — progression rapide
Signes IC droite
Hépatomégalie 3 cm · Œdèmes
🚨 Stade D — Défaillance cardiaque droite : Hépatomégalie 3 cm + œdèmes des membres inférieurs + SpO₂ effort 82% + NYHA III = défaillance VD décompensée. Contrairement au Cas 06 (SpO₂ repos 94% vs Cas 05 : 97%), la réserve hémodynamique est épuisée. Urgence relative d'intervention.
⚠️ Suivi irrégulier depuis 6 ans : La dégradation s'est installée insidieusement. Le tube de 30 ans est en fin de vie avancée. La sténose sévère (PVD 70 mmHg) associée à la fuite massive signe un tube totalement dysfonctionnel — pas de traitement médical efficace possible.
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ECG + Biologie + PREVENTION
196 ms
Durée QRS
Critique > 180 ms !
Fragmenté
Morphologie QRS
Fibrose cicatricielle
78 ms
Dispersion QT
≥ 70 ms ✅ risque arythmique
Sinusal
Rythme
FC 88/min
VD
Massif · 64 mm
2×
Rapport VD/VG
Cas 05 = 1,5× · Normal ≤ 0,6
VG
Normal · 32 mm
Biologie + Score PREVENTION-ACHD
BNP
428 ng/L ↑↑↑
ASAT / ALAT
×2.4 / ×1.8 ↑ (congestion)
Créatinine
108 µmol/L — limite ↑
Score PREVENTION-ACHD
4/7 — Risque élevé
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IRM Cardiaque + CT + Comparaison directe Cas 05 vs Cas 06
Deux stades évolutifs du même type de dysfonction — Implications thérapeutiques différentes
IRM Cardiaque Cas 06
138
VTSI-VD mL/m²
Seuil > 80 → ✅
34%
FEVD
Sévèrement réduite
46%
FR IP tube
Massive ≥ 25%
54%
FEVG
Légèrement ↓
Données IRM détaillées
VTDI-VD indexé
244 mL/m² ↑↑↑
Gradient tube IRM (phase-contraste)
46 mmHg · Sténose sévère
LGE VD étendu
Infundibulum + paroi libre
LGE VG
Léger — septum inf.
Patch CIV
Étanche · Qp/Qs = 1,0
Comparaison directe Cas 05 ↔ Cas 06
ParamètreCas 05Cas 06
Strain VD–19%–10%
FEVD44%34%
VTSI-VD mL/m²98138
PVD systolique50 mmHg70 mmHg
Gradient VD→AP30 mmHg50 mmHg
VD / VG1,5×2,0×
BNP ng/L142428
NYHAIIIII
Stade APCD
PREVENTION-ACHD2/74/7
⚡ Niveau d'urgence d'intervention
ÉlectifCOR 2aCOR 1Urgent
Cas 06 = COR 1 Urgent · Intervention dans les 4–6 semaines
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CT Cardiaque · COR 1
Pré-TPVR obligatoire
Résultats CT pré-TPVR
Diamètre tube (landzone)
22 mm · Légèrement ovalaire
Score Agatston tube
520 UA — Calcif. sévère !
Distance IVA — tube
7 mm ✅ > 5 mm
Distance CD — tube
10 mm ✅ > 5 mm
Stent résiduel (dilatation antérieure)
Présent · 3 cm
Faisabilité TPVR
OUI · Pré-stenting OBLIGATOIRE
🚨 Agatston 520 — Pré-stenting OBLIGATOIRE
Calcifications sévères (520 UA >> seuil 200) = risque très élevé de fracture de stent Melody. Pré-stenting avec bare metal stent large (Mega LD 36 × 25 mm) OBLIGATOIRE avant tout déploiement valvulaire. Tube ovalaire → reshape cylindrique par le stent.
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CPET + Cathé droit
14.2
VO₂ peak mL/kg/min
44% préd. — Sévère
42
Pente VE/VCO₂
Sévèrement anormale
Cathétérisme droit — Données hémodynamiques
PVD systolique
70 mmHg ↑↑
PAP moyenne
20 mmHg
Gradient VD→AP
50 mmHg — Sténose sévère
PTDVD
24 mmHg ↑↑ (N < 8 mmHg)
RVP distales
2.4 WU — normales
DC (Fick)
3.4 L/min — bas ↓
Test ballon coronaire
Négatif ✅ — feu vert TPVR
⚠️ DC 3.4 L/min : Bas débit cardiaque au repos = stade D confirmé. Comparable au Cas 02 (DC 3.1 L/min). La PTDVD 24 mmHg (vs Cas 05 : 16 mmHg) confirme la progression vers la défaillance VD.
✅
Décision thérapeutique
🚨 Stade D · COR 1 Urgent
COR 1 TPVR dans les 4–6 semaines
FEVD 34% → fenêtre encore ouverte

🔴 Pré-stenting OBLIGATOIRE
Agatston 520 — stent nu large avant Melody

🟡 Valvule Melody 22 mm
Tube 22 mm + stent résiduel → Melody 22 mm

COR 2a Diurétiques IV bridge
Furosémide 40 mg/j — réduire surcharge VD

COR 2a DAI post-TPVR à discuter
PREVENTION 4/7 · QRS 196 ms · Strain –10%
Risque péri-procédural élevé
FEVD 34% + DC bas = risque hémodynamique peropératoire. Équipe IC + ACHD + Anesthésiste cardiaque spécialisé obligatoire. Si TPVR impossible → chirurgie en dernier recours malgré risque opératoire élevé (3ème sternotomie + FEVD 34%).
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Question 1/6
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/ 6
—
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Correctes
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Erreurs
Résultats détaillés — Cas 06
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Messages Clés — Cas 06
Tube valvé dégradé sévère · Stade D · ACC/AHA 2025 · Section 4.3.7
1
Strain –10% = fenêtre opératoire qui se referme — urgence relativeCas 05 (–19%) : compensation VD encore présente → récupération post-TPVR attendue bonne. Cas 06 (–10%) : dysfonction VD sévère établie → récupération incertaine, risque de dysfonction VD résiduelle. Chaque mois de retard aggrave le pronostic.
2
PVD 70 mmHg = triple dysfonction · Urgence absolueGradient VD→AP 50 mmHg (sténose sévère) + fuite massive (double surcharge) + dysfonction intrinsèque (strain –10%) = triple mécanisme délétère. Comparer Cas 05 (gradient 30 mmHg, strain –19%) — progression nette en 2 stades.
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Score Agatston 520 — Le plus élevé des 6 casPré-stenting OBLIGATOIRE (vs Cas 04 : 340, Cas 05 : 185). Stent nu large (Mega LD 36 × 25 mm) déployé en premier. Tube ovalaire → reshape cylindrique. Sans pré-stenting : fracture quasi certaine lors du gonflage haute pression.
4
BNP 428 ng/L — Marqueur pronostique tripler vs Cas 05BNP Cas 05 : 142 ng/L. Cas 06 : 428 ng/L = ×3. Reflète la surcharge VD extrême. BNP ≥ 127 ng/L = facteur MSC indépendant (Brompton +9 pts). Ici largement dépassé. Corrèle avec FEVD 34% et PTDVD 24 mmHg.
5
PREVENTION-ACHD 4/7 — Réévaluation DAI post-TPVR indiquéeQRS 196 ms fragmenté + QTd 78 ms + FEVD 34% + NYHA III = 4 critères. Risque élevé 4–9%/an. COR 2a DAI post-TPVR à discuter en équipe si FEVD ne récupère pas à > 40% à 6 mois. EEP pré-TPVR si temps clinique disponible.
6
Suivi irrégulier = dégradation insidieuse évitable30 ans de tube sans ré-intervention + 6 ans de suivi irrégulier = stade D actuel. Le suivi annuel ACHD aurait permis d'anticiper la TPVR au stade Cas 05 (stade C, strain –19%, récupération certaine). Le message pédagogique : le suivi régulier sauve la fonction VD.
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Démarche décisionnelle urgente : TPVR dans 4–6 semainesFEVD 34% encore opérable (seuil critique < 25–30%). Bridge médicamenteux : diurétiques IV + optimisation hémodynamique avant procédure. Si TPVR échoue → chirurgie (3ème sternotomie, risque élevé). IC avancée / transplantation si FEVD < 25% post-TPVR.
Gurvitz M, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · Section 4.3.7 · J Am Coll Cardiol. 2025
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