TOF Cas N°03
Format Datashow 16:9 · Présentation PC/Projecteur
Décision RVP COR 2a — Zone grise asymptomatique · Niveau ⭐⭐
ACC/AHA 2025 · CSC Algeria
CSC Algeria · TOF Cas 03
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🟡 CAS 03 · ⭐⭐ Zone grise décisionnelle
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Homme 38 ans — Faut-il opérer ?
TOF réparée à 3 ans · IP modérée-sévère · VTSI-VD 88 mL/m² · Totalement asymptomatique
Cadre supérieur sportif — La décision de RVP va-t-elle s'imposer malgré l'absence de symptômes ?
IP modérée-sévère · FR 32% VTSI-VD 88 mL/m² NYHA I — Asymptomatique FEVD 47% — Limite Strain VD –16% QRS 152 ms
8 écrans progressifs · 6 QCM · Décision guidée par l'ACC 2025 COR 2a
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Boucles Échocardiographiques — Analyse en aveugle
Analysez avant la révélation clinique · Canva embed · Cas N°03 · CSC Algeria
Écho · Cas 03 · CSC Algeria
IP modérée-sévère Strain VD –16% VD modérément dilaté FEVG préservée
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Paramètres ETT mesurés
Modérée-Sév.
Fuite pulmonaire
Coaptation incomplète
–16%
Strain VD (GLS)
Norme : < –20%
Modéré
Taille VD
Dilaté — non anévrismale
Préservée
Fonction VG
FEVG visuellement normale
🟡 IP modérée-sévère → FR IRM 25–40%
Coaptation incomplète visible = IP modérée-sévère. FR IRM attendue entre 25–40%. Seuil modéré ACC 2025 = FR ≥ 25%. Différence clé vs Cas 02 : pas d'IP "libre" — la coaptation partielle persiste, limitant la régurgitation.
🟢 Strain VD –16% → Zone intermédiaire de dysfonction
Normal < –20%. Ici –16% = dysfonction VD débutante-modérée. Contraste avec Cas 02 (–8% = sévère) et Cas 01 (–10% = sévère). Le strain –16% traduit un retentissement VD réel malgré l'absence de symptômes.
🔵 VD modérément dilaté → VTSI-VD estimé 80–100 mL/m²
Point décisionnel central ACC 2025 : VTSI-VD est le nouveau seuil (remplace VTDI ≥ 160). Si VTSI-VD > 80 mL/m², c'est l'un des 4 critères COR 2a. La valeur exacte de l'IRM sera décisive !
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Présentation Clinique
Un patient asymptomatique — le défi de la décision préventive
38 ans
Âge
Masculin
NYHA I
Fonctionnel
Asymptomatique
3 ans
Âge chirurgie
Correction complète
Contexte clinique complet
Activité physique
Tennis · 3×/semaine
Profession
Cadre supérieur — actif
Suivi ACHD régulier
Oui — annuel depuis 10 ans
SpO₂ repos / effort
98% / 95%
TA / FC
118/72 mmHg · 68/min
Motif de consultation
Suivi annuel programmé
🎯 Le paradoxe clinique : Patient totalement asymptomatique, sportif, actif — mais l'IRM sérielle montre une progression silencieuse des volumes VD sur 4 ans. L'absence de symptômes ne garantit pas l'absence de progression lésionnelle.
📌 Réparation initiale : Fermeture CIV infracristale + valvulotomie pulmonaire + infundibulotomie. Pas de patch transannulaire. Anneau pulmonaire préservé (diamètre 18 mm à l'opération). Suivi régulier avec IRM tous les 2 ans depuis l'âge de 18 ans.
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ECG 12 Dérivations
Paramètres rythmiques et morphologiques
152 ms
Durée QRS
Élevé — seuil 120 ms ✅
Sinusal
Rythme
FC 68/min
Absent
Fragmentation QRS
Pas d'encoches
48 ms
Dispersion QT
Normale < 70 ms
🟡 QRS 152 ms — Un critère PREVENTION-ACHD
QRS ≥ 120 ms = +1 pt dans le score PREVENTION-ACHD. Absence de fragmentation = pas de fibrose cicatricielle étendue (contraste majeur avec Cas 02 où fragmentation présente). QTd 48 ms = dans les normes → 1 seul critère PREVENTION ici (QRS ≥ 120).
Holter 48h
TV soutenue / TVNS
Absente
ESV
Rares isolées < 100/24h
Score PREVENTION-ACHD
1/7 pts — Faible risque
✅ Bonne nouvelle : Score PREVENTION-ACHD à 1/7 = risque MSC faible (< 1%/an). Pas d'indication DAI. Contraste total avec Cas 02 (6/7 = très élevé).
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IRM Cardiaque Sérielle — La clé de la décision
4 ans de suivi · Tendance évolutive · COR 2a ACC 2025
Évolution sur 4 ans (2020 → 2024)
Paramètre202020222024 (actuel)Seuil RVP
VTSI-VD indexé (mL/m²)717988> 80 → ✅
FEVD (%)525047≤ 46 → ⚠️
FR IP (%)242832≥ 25 → ✅
FEVG (%)626060≤ 50 → ❌
VTDI-VD indexé (mL/m²)142162178—
LGE VDAbsentMinimeMinime infundibulum—
📈 Progression silencieuse sur 4 ans
VTSI-VD : 71 → 79 → 88 mL/m² (+17 mL/m² en 4 ans = +4.25/an)
FEVD : 52 → 50 → 47% (–5% en 4 ans = –1.25%/an)
Tendance continue sans plateau → progression documentée
Analyse décisionnelle COR 2a ACC 2025
4 critères COR 2a — Combien remplis ?
✅ +1 VTSI-VD > 80 mL/m² (88 mL/m²)
⚠️ 0 FEVD ≤ 46% (FEVD = 47% — à 1% du seuil)
❌ 0 FEVG ≤ 50% (FEVG = 60% — normale)
✅ +1 Déclin VO₂ peak > 10%/an (à confirmer au CPET)
= 2 critères sur 4 → COR 2a RVP !
≥ 2 critères suffisent pour le COR 2a même sans symptômes
88
VTSI-VD mL/m²
> 80 ✅
47%
FEVD
–1.25%/an
60%
FEVG
Normale
32%
FR IP
Modérée-Sév.
🔑 Point crucial : À ce rythme (FEVD –1.25%/an), la FEVD atteindra ≤ 46% dans moins d'un an → 3 critères COR 2a. Anticiper le RVP préserve la récupération VD post-opératoire.
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CPET — Épreuve Cardio-Pulmonaire
Objectiver le déclin chez un patient "asymptomatique"
26.4
VO₂ peak mL/kg/min
Normal homme 38 : ~36
73%
% prédit
Déclin documenté
28
Pente VE/VCO₂
Normale < 30
97%
SpO₂ effort max
Pas de désaturation
Comparaison CPET sérielle — 4 ans
VO₂ peak 2020
33.2 mL/kg/min (92% préd.)
VO₂ peak 2022
29.8 mL/kg/min (83% préd.)
VO₂ peak 2024 (actuel)
26.4 mL/kg/min (73% préd.)
Déclin sur 4 ans
–19% relatif ≈ –4.75%/an ✅
🟡 Déclin VO₂ > 10%/an = Critère COR 2a validé !
Le déclin de –19% relatif en 4 ans (soit ~4.75%/an) dépasse le seuil de 10% relatif/an. Ce patient se plaint de moins bien supporter son tennis depuis 1 an, mais n'en parle pas spontanément — le CPET objective ce qu'il minimise. COR 2a 2ème critère validé.
💡 Enseignement : Le CPET révèle un déclin silencieux chez les sportifs TOF. Ils compensent par l'entraînement, masquant la progression. Le CPET sériel est indispensable pour démasquer ce déclin.
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Cathétérisme + CT Cardiaque
Pré-RVP · COR 1 nouveau ACC 2025
1.6 WU
RVP
Normale — opérable
18 mmHg
PAP moy.
Limite normale
5.8 L/min
DC (Fick)
Normal ✅
8 mmHg
PTDVD
Normale < 8
🆕 CT Cardiaque pré-TPVR — COR 1 ACC 2025
Diamètre CCVD au site d'implantation
24 mm
Morphologie CCVD
Cylindrique — favorable
Distance coronaires / CCVD
> 8 mm · Sécurité ✅
Calcifications conduit
Absentes
Faisabilité TPVR
Oui — anatomie optimale
✅ TPVR percutanée possible — Anatom. favorable
CCVD 24 mm cylindrique + coronaires à > 8 mm + pas de calcification = anatomie optimale pour TPVR. Avantage vs Cas 01 et 02 : pas de chirurgie nécessaire. COR 1 CT cardiaque pré-TPVR systématique = nouveau standard ACC 2025.
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Question 1/6
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Correctes
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Erreurs
Résultats détaillés — Cas 03
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Messages Clés — Cas 03
Décision RVP COR 2a asymptomatique · ACC/AHA 2025 · Section 4.3.5
1
COR 2a : 2 critères sur 4 suffisent — même sans symptômesVTSI-VD > 80 mL/m² + déclin VO₂ > 10%/an = 2 critères validés. Le RVP est recommandé COR 2a sans attendre les symptômes ni la détérioration sévère.
2
VTSI-VD > 80 mL/m² : nouveau seuil décisionnel ACC 2025L'ancien VTDI ≥ 160 mL/m² est abandonné. Le VTSI-VD (volume systolique résiduel) = 88 mL/m² ici, reflet plus fidèle de la dysfonction. Plus précoce pour décider.
3
Le CPET sériel objective ce que le patient minimiseVO₂ de 92% → 73% en 4 ans (–19% relatif) chez un sportif actif. Le CPET révèle le déclin silencieux masqué par l'adaptation sportive. Indispensable pour valider le 2ème critère COR 2a.
4
FEVD 47% — Ne pas attendre les 46% pour agirÀ –1.25%/an, la FEVD sera à 46% dans moins d'un an. Anticiper préserve la récupération VD post-RVP (meilleure si FEVD > 45% à l'intervention). Chaque trimestre compte.
5
CT cardiaque pré-TPVR — COR 1 nouveau ACC 2025Obligatoire avant toute TPVR sur CCVD native. Évalue : diamètre CCVD, morphologie, distance coronaires, calcifications. Ici anatomie optimale → TPVR percutanée sans sternotomie.
6
TPVR vs chirurgie — avantage TPVR iciCCVD cylindrique 24 mm sans calcification = anatomie idéale. TPVR : pas de sternotomie, récupération rapide, retour au sport en 4–6 semaines. Contraste avec Cas 01 (anévrysme → chirurgie) et Cas 02 (FEVD 32% → urgence chirurgicale).
7
Après TPVR : IRM à 6 mois + CPET à 12 moisObjectifs : VTSI-VD < 80 mL/m², FEVD > 50%, VO₂ peak > 85% prédit. Si récupération incomplète → réévaluer. Retour progressif au sport de compétition discutable selon FEVD finale.
Gurvitz M, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline · J Am Coll Cardiol. 2025
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