CAS 01 · SLIDE 1/6
Mr K.A., 25 ans (Atrésie tricuspide)
Fontan extracardiaque — Suivi optimal Stade A
🌟 Présentation clinique
Patient avec atrésie tricuspide ayant bénéficié d'une circulation de Fontan extracardiaque dans l'enfance, fonctionnant de manière optimale à 25 ans. Représente le 'Fontan idéal' : asymptomatique, bonne fonction VU, hémodynamique préservée.
🧑 Identification
Identité
Mr K.A., 25 ans (Atrésie tricuspide)
BSA
72 kg · 178 cm · BSA 1.89 m²
Profession
Cadre actif
Motif
Suivi annuel ACHD systématique
📋 Antécédents
ATCD
Atrésie tricuspide · Glenn bidirectionnel à 8 mois · Fontan extracardiaque tube Goretex 18 mm à 4 ans · pas de complications · suivi régulier centre ACHD
🩺 Symptomatologie
NYHA
I Asymptomatique · activité sportive modérée (course 5 km · vélo)
TM6M / SpO₂
TM6M 540 m · SpO₂ repos 95% · effort 92%
Examen
TA 116/72 · FC 68 · Souffle systolique 1/6 modeste · pas d'OMI · pas d'hépatomégalie · pas d'IC
CAS 01 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #3
🎨 Cas 01
DAHIQm31Wus · ancre #3
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Fontan extracardiaque tube Goretex 18 mm · pas de fenestration
Ventricule unique
VG morphologique · FE 58% conservée
Fonction systolique VU
TAPSE équivalent normale · Strain GLS –18%
Valve AV unique
Mitrale (anatomique) · pas de fuite
Tube Fontan
Pas de gradient · pas de thrombose
Veines hépatiques
Drainage préservé
Foie cardiaque
Pas de fibrose stade ≥ 3 (Fibroscan 7.2 kPa)
Branches AP
Confluentes · symétriques · pas de sténose
CAS 01 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade A retenu :
- ✓ Asymptomatique NYHA I
- ✓ Pression Fontan 12 mmHg ≤ 15 (idéale)
- ✓ Fonction VU conservée (FE 58%)
- ✓ Pas de fuite valve AV
- ✓ Pas d'arythmies · pas de PLE
- ✓ Foie : pas de fibrose avancée
- ✓ MELD-XI 9 · CPET 72%
🎯 Verdict Stade Physiologique
A
Stade A — Fontan idéal · suivi optimal
Classification ACHD AP : I-A
📌 Conséquences classification
- Suivi ACHD : annuel
- ETT + Holter + CPET annuel · IRM tous les 3 ans
CAS 01 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 68/min stable
Holter 24h
Pas d'arythmie · ESV < 50/24h
NT-proBNP
120 pg/mL (normal pour Fontan)
CPET — VO₂ peak
72% prédit (typique post-Fontan)
Cathétérisme — PVR
1.6 WU normale
PAPM (= Fontan pressure)
12 mmHg ✅
PTDVG (LVEDP)
8 mmHg normale
Saturations Hémo
Air ambiant 95% · effort 92%
MELD-XI
Score 9 (faible risque)
CAS 01 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Suivi ACHD à vie — Pas d'intervention
Section 4.5.5 ACC 2025 — Fontan circulation : patient avec Fontan optimal nécessite un suivi spécialisé ACHD à vie même asymptomatique. Tous les patients Fontan développent à terme des complications (FALD, arythmies, PLE, dysfonction VU).
Critères d'un Fontan 'optimal' (Stade A) :
• Asymptomatique NYHA I-II
• Pression Fontan ≤ 15 mmHg
• Fonction VU préservée (FE > 50%)
• Pas de fuite AV significative
• Pas d'obstruction · pas de fenestration significative
• Foie : pas de fibrose avancée
• Pas d'arythmies
Critères d'un Fontan 'optimal' (Stade A) :
• Asymptomatique NYHA I-II
• Pression Fontan ≤ 15 mmHg
• Fonction VU préservée (FE > 50%)
• Pas de fuite AV significative
• Pas d'obstruction · pas de fenestration significative
• Foie : pas de fibrose avancée
• Pas d'arythmies
➜ Suivi annuel multimodal :
• ETT + Doppler
• Holter ECG 24h
• CPET (VO₂ peak · pente VE/VCO₂)
• NT-proBNP
• IRM cardiaque + Fibroscan tous les 3 ans (FALD)
• Bilan hépatique annuel + α-foetoprotéine
• Counseling activité physique · contraception · vie sociale
• Anticoagulation/antiplaquettaire à vie selon protocole local
• ETT + Doppler
• Holter ECG 24h
• CPET (VO₂ peak · pente VE/VCO₂)
• NT-proBNP
• IRM cardiaque + Fibroscan tous les 3 ans (FALD)
• Bilan hépatique annuel + α-foetoprotéine
• Counseling activité physique · contraception · vie sociale
• Anticoagulation/antiplaquettaire à vie selon protocole local
CAS 01 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient Fontan extracardiaque optimal · NYHA I · pression Fontan 12 mmHg. Conduite ?
AAucun suivi nécessaire (asymptomatique)
BSuivi ACHD à vie multimodal (ETT + IRM + CPET + Fibroscan)
CAnticoagulation curative immédiate
DInscription liste transplantation préventive
✓ Tous les patients Fontan, même optimaux, nécessitent un suivi ACHD à vie. Les complications (FALD, arythmies, PLE) se développent silencieusement. ETT + Holter + CPET annuels · IRM + Fibroscan tous les 3 ans.
🎯 Take-home messages — Cas 01
- Fontan = suivi spécialisé ACHD à VIE même si asymptomatique
- Pression Fontan ≤ 15 mmHg = critère hémodynamique central
- FALD (Fontan-Associated Liver Disease) = surveillance Fibroscan
- CPET = outil pronostique (VO₂ peak < 50% = mauvais pronostic)
- MELD-XI = score pronostique sans INR (anticoagulation)
CAS 02 · SLIDE 1/6
Mme F.M., 28 ans (HLHS · VU droit)
Fontan + Fuite valve AV modérée — Indication geste valvulaire
🩺 Présentation clinique
Patient avec VU droit (HLHS · hypoplasie cœur gauche) post-Fontan ayant développé une fuite AV (tricuspide systémique) modérée à sévère avec dilatation VU et symptômes. Indication discutée de plastie ou remplacement valvulaire.
🧑 Identification
Identité
Mme F.M., 28 ans (HLHS · VU droit)
BSA
62 kg · 168 cm · BSA 1.71 m²
Profession
Enseignante
Motif
Dyspnée progressive 12 mois · NYHA II→III
📋 Antécédents
ATCD
HLHS · Norwood à J7 · Glenn 6 mois · Fontan latéral à 3 ans · valve AV systémique = tricuspide · suivi ACHD régulier
🩺 Symptomatologie
NYHA
II-III Dyspnée d'effort progressive · fatigue · pas d'OMI · pas de PLE
TM6M / SpO₂
TM6M 380 m · SpO₂ repos 92% · effort 87%
Examen
TA 108/68 · Souffle holosystolique 3/6 endapexien · galop ventriculaire · pas d'hépatomégalie majeure
CAS 02 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #4
🎨 Cas 02
DAHIQm31Wus · ancre #4
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Fontan latéral · valve AV systémique = tricuspide morphologique
Ventricule unique
VD morphologique · FE 48% (limite altérée)
Strain VU GLS
–14% réduit
Fuite valve AV
Modérée à sévère · jet central
EROA
0.32 cm²
Vena contracta
0.7 cm
Anneau AV
42 mm dilaté
VU dilatation
Volume télédiastolique indexé 142 mL/m²
Pression Fontan estimée
16 mmHg (limite ↑)
CAS 02 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II-III · symptômes attribuables
- ✓ Fuite AV modérée-sévère (EROA 0.32, VC 0.7)
- ✓ Anneau AV 42 mm dilaté
- ✓ FE VU 48% limite altérée
- ✓ VolTD VU 142 mL/m² (dilatation)
- ✓ NT-proBNP 620 + CPET 54%
- ✓ Pression Fontan 17 mmHg ↑
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Fontan + IT systémique sévère
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Centre Fontan expert
- Discussion plastie vs remplacement
CAS 02 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 78/min
Holter 24h
ESV monomorphes occasionnelles · pas de TVNS
NT-proBNP
620 pg/mL ↑
CPET — VO₂ peak
54% prédit ↓ (limite haute pour intervention)
Cathétérisme — PVR
1.8 WU
Pression Fontan
17 mmHg ↑
Saturations
AO 92% · OG/auriculette commune 95%
MELD-XI
12 (intermédiaire)
IRM cardiaque
FE 48% · VolTD VU 145 mL/m² · FR AV 38%
CAS 02 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Section 4.5.5 — Plastie/remplacement valve AV systémique
Section 4.5.5 ACC 2025 — Fontan circulation : chez les patients Fontan, la fuite de la valve AV systémique modérée-sévère avec symptômes et/ou dégradation hémodynamique → indication de geste valvulaire (plastie ou remplacement) pour préserver la fonction VU.
Mécanisme : la fuite AV crée une surcharge volumique du VU déjà fragile + augmente la pression OG = ↑ pression Fontan = perte du gradient hémodynamique antérograde Fontan.
Plastie vs remplacement :
• Plastie privilégiée si anatomie favorable (anneau dilatable, feuillets préservés)
• Remplacement si destruction valvulaire ou échec plastie · bioprothèse vs mécanique
• Décision en équipe ACHD + chirurgie cardiaque expert Fontan
Mécanisme : la fuite AV crée une surcharge volumique du VU déjà fragile + augmente la pression OG = ↑ pression Fontan = perte du gradient hémodynamique antérograde Fontan.
Plastie vs remplacement :
• Plastie privilégiée si anatomie favorable (anneau dilatable, feuillets préservés)
• Remplacement si destruction valvulaire ou échec plastie · bioprothèse vs mécanique
• Décision en équipe ACHD + chirurgie cardiaque expert Fontan
➜ Bilan préopératoire complet :
• ETT + ETO 3D (mécanisme fuite, anatomie)
• IRM cardiaque (FE VU, fuite quantifiée)
• Cathétérisme complet (Fontan pressure, PVR, PCWP)
• Bilan FALD (Fibroscan, MELD-XI)
• CPET de référence
➜ Chirurgie : annuloplastie tricuspide systémique privilégiée. Si remplacement : bioprothèse souvent préférée (anticoagulation déjà nécessaire)
➜ Prévention complications post-op : arythmie, baisse fonction VU
➜ GDMT IC adaptée Fontan avant et après : ARNI prudent · diurétiques · pas de bétabloquant fort
• ETT + ETO 3D (mécanisme fuite, anatomie)
• IRM cardiaque (FE VU, fuite quantifiée)
• Cathétérisme complet (Fontan pressure, PVR, PCWP)
• Bilan FALD (Fibroscan, MELD-XI)
• CPET de référence
➜ Chirurgie : annuloplastie tricuspide systémique privilégiée. Si remplacement : bioprothèse souvent préférée (anticoagulation déjà nécessaire)
➜ Prévention complications post-op : arythmie, baisse fonction VU
➜ GDMT IC adaptée Fontan avant et après : ARNI prudent · diurétiques · pas de bétabloquant fort
CAS 02 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Fontan + fuite AV systémique sévère + FE VU 48% + NYHA III. Conduite ?
ASurveillance simple
BPlastie/remplacement valve AV systémique en centre Fontan expert
CInscription transplantation immédiate
DAnticoagulation seule
✓ Fuite AV systémique modérée-sévère + symptômes + dégradation FE VU = indication formelle geste valvulaire (Section 4.5.5). Plastie privilégiée. Préservation fonction VU = clé du pronostic Fontan long terme. Centre expert obligatoire.
🎯 Take-home messages — Cas 02
- Fuite AV systémique = surcharge volumique VU + ↑ pression Fontan
- Indication plastie/remplacement si fuite modérée-sévère + symptômes
- Plastie privilégiée si anatomie favorable
- Préserver fonction VU = clé du pronostic Fontan
- GDMT IC adaptée Fontan (pas de bétabloquant fort)
CAS 03 · SLIDE 1/6
Mme N.B., 27 ans (Atrésie pulmonaire à septum intact · G0P0)
Fontan + Désir de grossesse — WHO IV · counseling
🤱 Présentation clinique
Jeune femme avec Fontan extracardiaque optimal exprimant un désir de maternité. La grossesse en Fontan est WHO Classe IV (très haut risque) — counseling préconceptionnel rigoureux + suivi cardio-obstétrical centralisé indispensable.
🧑 Identification
Identité
Mme N.B., 27 ans (Atrésie pulmonaire à septum intact · G0P0)
BSA
60 kg · 165 cm · BSA 1.66 m²
Profession
Pharmacienne · mariage récent
Motif
Évaluation préconceptionnelle · désir maternité
📋 Antécédents
ATCD
Atrésie pulmonaire à septum intact · Blalock-Taussig à 1 mois · Glenn à 7 mois · Fontan extracardiaque tube 16 mm à 3 ans · pas de complications · NYHA I
🩺 Symptomatologie
NYHA
I Asymptomatique · activité normale
TM6M / SpO₂
TM6M 510 m · SpO₂ 94% repos / 90% effort
Examen
TA 110/68 · FC 72 · Souffle systolique modeste · pas d'OMI
CAS 03 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #5
🎨 Cas 03
DAHIQm31Wus · ancre #5
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Fontan extracardiaque tube 16 mm · pas de fenestration
Ventricule unique
VG morphologique · FE 56%
Strain VU GLS
–17% conservé
Valve AV
Pas de fuite ✅
Tube Fontan
Pas d'obstruction · pas de thrombose
Branches AP
Symétriques
OG
Taille normale
Foie
Fibroscan 6.8 kPa (F1)
MELD-XI
10 (faible)
CAS 03 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ Fontan asymptomatique NYHA I
- ✓ FE VU 56% préservée · Strain –17%
- ✓ Pas de fuite valvulaire AV
- ✓ Pression Fontan 13 mmHg
- ✓ Foie : F1 (pas de fibrose avancée)
- ✓ CPET 68% (favorable)
- ✓ Profil le plus favorable possible pour Fontan + grossesse
🎯 Verdict Stade Physiologique
B
Stade B — Fontan favorable pour counseling
Classification ACHD AP : I-B
📌 Conséquences classification
- WHO Classe IV maintenue malgré profil favorable
- Counseling rigoureux
CAS 03 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 72/min
Holter
Pas d'arythmie
NT-proBNP
180 pg/mL (acceptable Fontan)
CPET — VO₂ peak
68% prédit (favorable)
Pression Fontan estimée
13 mmHg ✅
Pas de cyanose pathologique
SpO₂ 94% acceptable
Bilan hépatique
Normal (ASAT/ALAT/INR)
Bilan thrombophilie
Négatif
Conseil génétique
Pas de syndrome connu · risque transmission CHD ≈ 5-10%
CAS 03 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Section 4.5.5 + Section 4.6 — WHO IV · counseling rigoureux
WHO modifiée Classe IV (très haut risque) : grossesse en Fontan reste WHO IV même chez patients optimaux. Mortalité maternelle 2-5%. Risques spécifiques :
• Insuffisance cardiaque grossesse (↑ volémie de 30-50%)
• Arythmies (↑ x10)
• Thromboembolisme (état pro-thrombotique)
• Fausse couche/perte fœtale 30-40%
• Prématurité 50%
• RCIU 50%
• Hémorragie post-partum
Patient n'est PAS contre-indiquée formellement mais la grossesse n'est pas recommandée. Décision partagée avec counseling complet.
• Insuffisance cardiaque grossesse (↑ volémie de 30-50%)
• Arythmies (↑ x10)
• Thromboembolisme (état pro-thrombotique)
• Fausse couche/perte fœtale 30-40%
• Prématurité 50%
• RCIU 50%
• Hémorragie post-partum
Patient n'est PAS contre-indiquée formellement mais la grossesse n'est pas recommandée. Décision partagée avec counseling complet.
➜ Counseling préconceptionnel multidisciplinaire :
• ACHD + cardio-obstétricien + hématologue + génétique
• Information écrite des risques détaillés
• Évaluation du désir et compréhension du couple
• Conseil génétique : risque CHD enfant ≈ 5-10%
➜ Si grossesse acceptée :
• Suivi cardio-obstétrical centralisé centre expert
• ETT mensuel · NT-proBNP régulier · Holter trimestriel
• Anticoagulation prophylactique adaptée (HBPM)
• Voie basse possible avec péridurale précoce
• Surveillance post-partum 6 semaines (zone à risque)
➜ Alternative : adoption · GPA · contraception efficace (DIU progestatif · pas œstroprogestatifs)
• ACHD + cardio-obstétricien + hématologue + génétique
• Information écrite des risques détaillés
• Évaluation du désir et compréhension du couple
• Conseil génétique : risque CHD enfant ≈ 5-10%
➜ Si grossesse acceptée :
• Suivi cardio-obstétrical centralisé centre expert
• ETT mensuel · NT-proBNP régulier · Holter trimestriel
• Anticoagulation prophylactique adaptée (HBPM)
• Voie basse possible avec péridurale précoce
• Surveillance post-partum 6 semaines (zone à risque)
➜ Alternative : adoption · GPA · contraception efficace (DIU progestatif · pas œstroprogestatifs)
CAS 03 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Femme 27 ans avec Fontan optimal exprimant désir maternité. Conduite ?
AGrossesse autorisée sans restriction (Fontan optimal)
BContre-indication absolue à la grossesse
CCounseling WHO IV + suivi multidisciplinaire centralisé si acceptation
DFIV obligatoire
✓ Grossesse en Fontan = WHO IV (très haut risque) même si patient optimal. Mortalité maternelle 2-5% · pertes fœtales 30-40%. Counseling rigoureux multidisciplinaire indispensable. Décision partagée. Si acceptation : suivi centralisé + anticoagulation.
🎯 Take-home messages — Cas 03
- Grossesse en Fontan = WHO IV (mortalité maternelle 2-5%)
- Pertes fœtales 30-40% · prématurité/RCIU 50%
- Patient pas formellement CI mais grossesse non recommandée
- Counseling multidisciplinaire écrit obligatoire
- Si grossesse : suivi centralisé + HBPM + voie basse + péridurale
- Risque transmission CHD ≈ 5-10%
CAS 04 · SLIDE 1/6
Mr H.D., 38 ans (Atrésie tricuspide)
Failing Fontan — PLE + cyanose · Indication transplantation
💔 Présentation clinique
Patient avec Fontan classique vieux (auriculo-pulmonaire des années 1980) ayant développé un syndrome 'Failing Fontan' avec entéropathie exsudative (PLE) + cyanose progressive + dysfonction VU + FALD avancée. Inscription liste de transplantation cardiaque indispensable.
🧑 Identification
Identité
Mr H.D., 38 ans (Atrésie tricuspide)
BSA
58 kg · 172 cm · BSA 1.69 m² (perte 12 kg en 18 mois)
Profession
Adapté · activité limitée
Motif
Hospitalisation décompensation · diarrhées chroniques · cyanose progressive
📋 Antécédents
ATCD
Atrésie tricuspide · Glenn 14 mois · Fontan auriculo-pulmonaire (1988, 4 ans) · 35 ans Fontan · 'conversion' Fontan refusée · arythmies traitées · suivi irrégulier 6 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
III-IV Dyspnée NYHA III-IV · diarrhées graisseuses · OMI massifs · ascite · hypoalbuminémie
TM6M / SpO₂
TM6M 180 m · SpO₂ repos 86% · effort 78%
Examen
TA 92/64 · FC 88 · cyanose centrale · hippocratisme · OMI massifs · ascite · OG dilatée
CAS 04 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #6
🎨 Cas 04
DAHIQm31Wus · ancre #6
📡 Données ETT/IRM principales
Fontan classique
Auriculo-pulmonaire 1988 · OD anévrismale 8 cm
Ventricule unique
VG morphologique · FE 32% sévère
Strain VU GLS
–9% dysfonction sévère
Valve AV
Mitrale · fuite modérée
Stagnation OD
Contraste spontané ++ · risque thrombus
Branches AP
Distorsion · sténose AP gauche modérée
Foie
FALD F4 cirrhose · Fibroscan 24 kPa
Splénomégalie
Présente
Ascite
Modérée à sévère
MELD-XI
22 (très élevé · risque post-transplant ↑↑)
CAS 04 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu :
- ✓ NYHA III-IV + cyanose 86%
- ✓ FE VU 32% + Strain –9%
- ✓ Pression Fontan 22 mmHg
- ✓ PLE confirmée (albumine 22, α1-AT 8x)
- ✓ FALD F4 cirrhose (Fibroscan 24)
- ✓ Flutter atrial permanent
- ✓ VO₂ peak 32% (critère greffe)
- ✓ MELD-XI 22
🎯 Verdict Stade Physiologique
D
Stade D — Failing Fontan multimodal
Classification ACHD AP : III-D
📌 Conséquences classification
- Centre Fontan expert + équipe greffe
- Évaluation transplantation cardiaque ± hépatique
CAS 04 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Flutter atrial 100/min
Holter 48h
Flutter permanent · ESV nombreuses
NT-proBNP
2840 pg/mL ↑↑↑
CPET — VO₂ peak
32% prédit ↓↓ (critère greffe)
Cathétérisme — PVR
3.4 WU
Pression Fontan
22 mmHg ↑↑↑ (anormale)
PTDVG
16 mmHg ↑
Albumine
22 g/L ↓↓ (PLE)
α1-antitrypsine selles
Élevée 8x (PLE confirmée)
Bilan hépatique
INR 1.6 · Bilirubine 35 µmol/L · plaquettes 78 G/L
Score FOR-T (Fontan-failing)
8/10 (très haut risque)
CAS 04 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Failing Fontan — Inscription transplantation + management
Failing Fontan = syndrome multifactoriel regroupant : dysfonction VU + ↑ pression Fontan + PLE + FALD + arythmies + cyanose + dysfonction multi-organes.
Critères ACC 2025 inscription transplantation cardiaque :
• VO₂ peak < 14 mL/kg/min ou < 50% prédit ✓ (32%)
• PLE réfractaire ✓
• FALD avec fibrose F3-F4 (transplantation cœur-foie à discuter) ✓
• Arythmies non contrôlables ✓
• Cyanose progressive ✓
• NYHA III-IV malgré GDMT ✓
Score MELD-XI 22 = haut risque mais pas contre-indication. Discussion transplantation combinée cœur-foie selon expertise.
Critères ACC 2025 inscription transplantation cardiaque :
• VO₂ peak < 14 mL/kg/min ou < 50% prédit ✓ (32%)
• PLE réfractaire ✓
• FALD avec fibrose F3-F4 (transplantation cœur-foie à discuter) ✓
• Arythmies non contrôlables ✓
• Cyanose progressive ✓
• NYHA III-IV malgré GDMT ✓
Score MELD-XI 22 = haut risque mais pas contre-indication. Discussion transplantation combinée cœur-foie selon expertise.
➜ Phase 1 — Stabilisation hospitalière :
• Optimisation diurétiques (Furosémide IV + Spironolactone)
• Albumine IV pour PLE
• Régime hyperprotidique + restriction sel
• Anticoagulation efficace (Flutter + Fontan)
• Tentative cardioversion ± ablation
• Discussion 'conversion Fontan' (auriculo→extracardiaque) si profil le permet
➜ Phase 2 — Évaluation greffe :
• Centre transplantation ACHD expert
• Bilan hépatique complet (biopsie ?)
• Discussion transplantation isolée vs cœur-foie
• Optimisation MELD-XI · nutrition
• Inscription liste rapidement
➜ Phase 3 — Si pas candidat greffe :
• Soins palliatifs adaptés
• Pulmonary vasodilator therapy (Sildenafil 20 mg ×3/j) à discuter pour ↓ pression Fontan
• Optimisation diurétiques (Furosémide IV + Spironolactone)
• Albumine IV pour PLE
• Régime hyperprotidique + restriction sel
• Anticoagulation efficace (Flutter + Fontan)
• Tentative cardioversion ± ablation
• Discussion 'conversion Fontan' (auriculo→extracardiaque) si profil le permet
➜ Phase 2 — Évaluation greffe :
• Centre transplantation ACHD expert
• Bilan hépatique complet (biopsie ?)
• Discussion transplantation isolée vs cœur-foie
• Optimisation MELD-XI · nutrition
• Inscription liste rapidement
➜ Phase 3 — Si pas candidat greffe :
• Soins palliatifs adaptés
• Pulmonary vasodilator therapy (Sildenafil 20 mg ×3/j) à discuter pour ↓ pression Fontan
CAS 04 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Failing Fontan : VO₂ peak 32% + PLE + FALD F4 + Flutter + cyanose. Conduite ?
AConversion Fontan extracardiaque seule
BAnticoagulation + diurétiques exclusifs
CStabilisation + inscription transplantation cœur ± cœur-foie
DSoins palliatifs uniquement
✓ Failing Fontan multifactoriel = inscription transplantation indispensable. VO₂ peak < 14 mL/kg/min ou < 50% prédit + PLE + FALD F4 = critères transplantation. Discussion transplantation cœur-foie selon FALD. Centre expert ACHD greffe.
🎯 Take-home messages — Cas 04
- Failing Fontan = syndrome multifactoriel (dysfunction VU, pression Fontan, PLE, FALD, arythmies)
- VO₂ peak < 14 mL/kg/min ou < 50% = critère greffe
- PLE réfractaire = critère greffe
- FALD F3-F4 = discussion transplantation cœur-foie
- MELD-XI = score pronostique pré-greffe
- Sildénafil pulmonary vasodilator pour ↓ pression Fontan
CAS 05 · SLIDE 1/6
Mme R.L., 25 ans (Atrésie tricuspide)
Fontan fenêtré persistant — Fermeture percutanée fenestration
🕳️ Présentation clinique
Patiente avec Fontan extracardiaque fenêtré à 5 ans dont la fenestration ne s'est pas refermée spontanément (persiste à 25 ans). Cyanose résiduelle modérée + Qp/Qs déséquilibré. Indication de fermeture percutanée de la fenestration.
🧑 Identification
Identité
Mme R.L., 25 ans (Atrésie tricuspide)
BSA
58 kg · 162 cm · BSA 1.62 m²
Profession
Étudiante
Motif
Cyanose résiduelle persistante · désir d'amélioration fonctionnelle · planification grossesse future
📋 Antécédents
ATCD
Atrésie tricuspide · Glenn à 9 mois · Fontan extracardiaque tube 18 mm fenêtré 4 mm à 5 ans · fenestration jamais fermée spontanément
🩺 Symptomatologie
NYHA
I-II Tolérance acceptable · cyanose visible lèvres · capacité d'effort modeste
TM6M / SpO₂
TM6M 460 m · SpO₂ repos 88% · effort 82%
Examen
TA 108/65 · cyanose lèvres modérée · pas d'OMI
CAS 05 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #7
🎨 Cas 05
DAHIQm31Wus · ancre #7
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Fontan extracardiaque fenêtré 4 mm patente
Fenestration
4 mm patente · shunt droite-gauche
Ventricule unique
VG · FE 60% conservée
Strain VU GLS
–18% normal
Valve AV
Pas de fuite
Tube Fontan
Pas d'obstruction · gradient 0
Branches AP
Symétriques
Saturations
VCS 65% · OG 95% · AO 88%
CAS 05 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ NYHA I-II · cyanose modérée
- ✓ Fenestration 4 mm patente
- ✓ Shunt droite-gauche significatif (SpO₂ 88%)
- ✓ FE VU 60% conservée
- ✓ Pression Fontan 13 mmHg favorable
- ✓ Test occlusion ballon TOLÉRÉ (P Fontan 13→14)
- ✓ Bénéfice attendu : SpO₂ 88 → 96%
🎯 Verdict Stade Physiologique
B
Stade B — Fontan fenêtré · indication fermeture
Classification ACHD AP : I-B
📌 Conséquences classification
- Fermeture percutanée · centre interventionnel ACHD
CAS 05 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 76/min
Holter
Pas d'arythmie
NT-proBNP
320 pg/mL (modérément élevé)
CPET — VO₂ peak
62% prédit (limité par cyanose)
Cathétérisme — PVR
1.6 WU normale
Pression Fontan
13 mmHg ✅
Pression OG
8 mmHg
Test occlusion fenestration au ballon
Pression Fontan 13 → 14 mmHg · SpO₂ 88 → 96%
Foie
F1-F2 (Fibroscan 9 kPa)
CAS 05 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Fermeture percutanée fenestration — Test ballon positif
Section 4.5.5 ACC 2025 : chez patient Fontan fenêtré avec :
• Cyanose résiduelle (SpO₂ < 90% repos)
• Bonne fonction VU
• Pression Fontan favorable (≤ 15 mmHg)
• Test occlusion ballon positif (pas d'augmentation significative pression Fontan, amélioration SpO₂)
→ Fermeture percutanée fenestration recommandée.
Bénéfices attendus :
• Disparition cyanose (88 → 96%)
• Amélioration capacité d'effort (CPET)
• Réduction risque embolie paradoxale
• Préparation à grossesse (cyanose = facteur de risque grossesse)
Risques : bas (1-2% complications majeures · Amplatzer dédié ASD ou occluder spécifique)
• Cyanose résiduelle (SpO₂ < 90% repos)
• Bonne fonction VU
• Pression Fontan favorable (≤ 15 mmHg)
• Test occlusion ballon positif (pas d'augmentation significative pression Fontan, amélioration SpO₂)
→ Fermeture percutanée fenestration recommandée.
Bénéfices attendus :
• Disparition cyanose (88 → 96%)
• Amélioration capacité d'effort (CPET)
• Réduction risque embolie paradoxale
• Préparation à grossesse (cyanose = facteur de risque grossesse)
Risques : bas (1-2% complications majeures · Amplatzer dédié ASD ou occluder spécifique)
➜ Cathétérisme thérapeutique :
• ETO 3D guidance
• Test occlusion ballon préalable confirmé
• Amplatzer ASD Occluder ou occluder dédié fenestration
• Anticoagulation peri-procédurale
• Contrôle SpO₂ + pression Fontan post-procédure
➜ Suivi post-fermeture :
• ETT J30 + M6 (régression VU si dilatation, normalisation pression OG)
• Anticoagulation à vie (Fontan + device)
• CPET de contrôle M6 (amélioration attendue VO₂ peak +10-15%)
• Réévaluation grossesse counseling après stabilisation
• ETO 3D guidance
• Test occlusion ballon préalable confirmé
• Amplatzer ASD Occluder ou occluder dédié fenestration
• Anticoagulation peri-procédurale
• Contrôle SpO₂ + pression Fontan post-procédure
➜ Suivi post-fermeture :
• ETT J30 + M6 (régression VU si dilatation, normalisation pression OG)
• Anticoagulation à vie (Fontan + device)
• CPET de contrôle M6 (amélioration attendue VO₂ peak +10-15%)
• Réévaluation grossesse counseling après stabilisation
CAS 05 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Fontan fenêtré 4 mm patent · SpO₂ 88% · pression Fontan 13 · test ballon positif. Conduite ?
AGarder la fenestration ouverte (sécurité)
BFermeture percutanée fenestration (test ballon positif)
CConversion chirurgicale Fontan classique
DAnticoagulation seule à vie
✓ Fenestration patente persistante + cyanose (SpO₂ < 90%) + bonne fonction VU + pression Fontan favorable + test ballon positif = fermeture percutanée recommandée. Bénéfice : ↑ SpO₂, ↑ CPET, ↓ risque embolie paradoxale, préparation grossesse.
🎯 Take-home messages — Cas 05
- Fenestration Fontan = parfois nécessaire en post-op immédiat
- Persistance fenestration adulte = cyanose + risque embolie paradoxale
- Test occlusion ballon obligatoire avant fermeture
- Critères : SpO₂ < 90% + fonction VU OK + P Fontan ≤ 15 + test ballon positif
- Fermeture percutanée Amplatzer · anticoagulation à vie
- Bénéfice : disparition cyanose + ↑ capacité d'effort
CAS 06 · SLIDE 1/6
Mr T.M., 32 ans (HLHS · VU droit)
Fontan + Fistule veino-veineuse — Embolisation percutanée
🩸 Présentation clinique
Patient avec Fontan extracardiaque ayant développé une fistule veino-veineuse systémique-pulmonaire (collatérale décompresse le système veineux systémique vers OG) → cyanose progressive sans dégradation VU. Indication d'embolisation percutanée des collatérales.
🧑 Identification
Identité
Mr T.M., 32 ans (HLHS · VU droit)
BSA
70 kg · 175 cm · BSA 1.85 m²
Profession
Cadre
Motif
Cyanose progressive 18 mois · désaturation à l'effort
📋 Antécédents
ATCD
HLHS · Norwood I-II-III · Fontan extracardiaque tube 20 mm à 4 ans · pas de fenestration · suivi régulier · récente baisse SpO₂
🩺 Symptomatologie
NYHA
II Cyanose progressive · diminution capacité d'effort · pas d'IC
TM6M / SpO₂
TM6M 380 m · SpO₂ repos 86% (vs 95% antérieur) · effort 78%
Examen
TA 112/72 · cyanose modérée · pas d'OMI · pas de signes IC
CAS 06 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #8
🎨 Cas 06
DAHIQm31Wus · ancre #8
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Fontan extracardiaque non fenêtré
Ventricule unique
VD morphologique systémique · FE 52% conservée
Strain VU GLS
–14%
Valve AV
Tricuspide systémique · fuite légère
Tube Fontan
Patente · pas de gradient
ETT contraste agité IV
Bulles dans OG très précoces ✓ (suspicion fistule)
OG
Légère dilatation
Hypothèse anatomique
Collatérale veineuse VCS/Innominée → veines pulmonaires/OG
CAS 06 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II · cyanose progressive 18 mois
- ✓ SpO₂ 86% (chute de 95%)
- ✓ Fistule veino-veineuse documentée (angio)
- ✓ Pression Fontan normale 14 mmHg
- ✓ Fonction VU préservée (FE 52%)
- ✓ Bulles précoces OG au contraste ETT
- ✓ Foie F1 (pas de FALD avancée)
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Fontan + fistule veino-veineuse
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Centre interventionnel ACHD expert
- Embolisation percutanée
CAS 06 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 78/min
NT-proBNP
180 pg/mL acceptable
CPET — VO₂ peak
48% prédit (limité par cyanose)
Cathétérisme — PVR
1.4 WU
Pression Fontan
14 mmHg (normale)
Pression OG
9 mmHg
Saturations cathé
VCS 62% · OG 88% · AO 86% · step-down VCS→OG inversé
Angiographie sélective
Fistules veino-veineuses multiples Innominée → veines pulmonaires
Foie
F1 (Fibroscan 7.5 kPa)
CAS 06 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Embolisation percutanée des fistules — COR I
Section 4.5.5 ACC 2025 : les fistules veino-veineuses systémiques-pulmonaires sont une complication tardive du Fontan (10-30% des patients à long terme). Elles se développent en réponse à la pression veineuse systémique chroniquement élevée → décompression vers la circulation pulmonaire/OG → cyanose progressive.
Mécanisme : les fistules réalisent un shunt droite-gauche → désaturation. La fonction VU et la pression Fontan peuvent rester préservées initialement.
Indication d'embolisation :
• Cyanose progressive symptomatique (SpO₂ ↓)
• Fistules identifiées et accessibles à l'angiographie
• Bonne fonction VU
• Pression Fontan acceptable
Risque/bénéfice favorable : taux de succès 80-90% · amélioration SpO₂ +5-10%.
Mécanisme : les fistules réalisent un shunt droite-gauche → désaturation. La fonction VU et la pression Fontan peuvent rester préservées initialement.
Indication d'embolisation :
• Cyanose progressive symptomatique (SpO₂ ↓)
• Fistules identifiées et accessibles à l'angiographie
• Bonne fonction VU
• Pression Fontan acceptable
Risque/bénéfice favorable : taux de succès 80-90% · amélioration SpO₂ +5-10%.
➜ Cathétérisme thérapeutique :
• Angiographie sélective complète VCS + veine innominée + axillaires
• Identification de toutes les fistules
• Embolisation par coils ou Amplatzer Vascular Plug
• Plusieurs séances peuvent être nécessaires
• Surveillance SpO₂ post-procédure
➜ Suivi post-embolisation :
• ETT contraste de contrôle M3 (vérifier disparition shunt)
• Récidive 30-50% à long terme (nouvelles fistules)
• Surveillance SpO₂ annuelle
• Réintervention possible
• Pulmonary vasodilator (Sildénafil) à discuter (réduit pression Fontan, peut prévenir nouvelles fistules)
• Angiographie sélective complète VCS + veine innominée + axillaires
• Identification de toutes les fistules
• Embolisation par coils ou Amplatzer Vascular Plug
• Plusieurs séances peuvent être nécessaires
• Surveillance SpO₂ post-procédure
➜ Suivi post-embolisation :
• ETT contraste de contrôle M3 (vérifier disparition shunt)
• Récidive 30-50% à long terme (nouvelles fistules)
• Surveillance SpO₂ annuelle
• Réintervention possible
• Pulmonary vasodilator (Sildénafil) à discuter (réduit pression Fontan, peut prévenir nouvelles fistules)
CAS 06 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Fontan · cyanose progressive 95→86% · fistules veino-veineuses documentées. Conduite ?
ASurveillance simple
BEmbolisation percutanée des fistules veino-veineuses
CConversion Fontan chirurgicale
DInscription transplantation immédiate
✓ Fistules veino-veineuses = complication tardive Fontan (10-30%). Cyanose progressive sans dégradation VU = embolisation percutanée par coils/Amplatzer Vascular Plug. Taux succès 80-90% mais récidive 30-50% (réintervention possible).
🎯 Take-home messages — Cas 06
- Fistules veino-veineuses = complication tardive Fontan (10-30%)
- Mécanisme : décompression pression veineuse systémique → OG
- Cyanose progressive sans dégradation VU = signe évocateur
- ETT contraste agité = test diagnostique simple
- Embolisation coils/Amplatzer Vascular Plug = traitement de choix
- Récidive 30-50% (surveillance + réintervention possible)
CAS 07 · SLIDE 1/6
Mr A.B., 22 ans (VU complexe Heterotaxy)
Glenn bidirectionnel · Fontan impossible — Palliatif définitif
⚓ Présentation clinique
Patient avec VU complexe ayant bénéficié d'un Glenn bidirectionnel à 9 mois mais dont le Fontan a été contre-indiqué (PVR > 3 WU + branches AP hypoplasiques + dysfonction VU). Vit en circulation Glenn définitive avec cyanose modérée stabilisée.
🧑 Identification
Identité
Mr A.B., 22 ans (VU complexe Heterotaxy)
BSA
58 kg · 168 cm · BSA 1.62 m²
Profession
Adapté
Motif
Suivi annuel · stabilité fonctionnelle
📋 Antécédents
ATCD
Hétérotaxie · isomérisme atrial droit · VU à orientation indéterminée · Blalock-Taussig 1 mois · Glenn bidirectionnel à 9 mois · Fontan refusé à 4 ans (PVR 4.2 WU + AP hypoplasiques) · cyanose chronique stable
🩺 Symptomatologie
NYHA
II Cyanose stable depuis 18 ans · capacité d'effort modeste · pas de dégradation
TM6M / SpO₂
TM6M 360 m · SpO₂ repos 82% · effort 75%
Examen
TA 108/62 · cyanose centrale modérée · hippocratisme · pas d'IC
CAS 07 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #9
🎨 Cas 07
DAHIQm31Wus · ancre #9
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie post-op
Glenn bidirectionnel · pas de Fontan · circulation mixte
Ventricule unique
VU mixte · FE 50%
Strain VU GLS
–16%
Valve AV unique
Régurgitation légère
Branches AP
Hypoplasiques · gauche 11 mm · droite 13 mm (Z-score –3)
Anastomose Glenn
Patente · pas de sténose
VCI
Toujours connectée à OD/oreillette commune (mixte)
OG/oreillette commune
Saturation 88% (mélange)
CAS 07 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II · cyanose stable 22 ans
- ✓ Glenn seul (Fontan refusé)
- ✓ PVR 3.6 WU + AP hypoplasiques
- ✓ Polyglobulie réactionnelle (Ht 54%)
- ✓ Fonction VU préservée
- ✓ Pas de dégradation 18 ans
- ✓ Pas de FALD (avantage vs Fontan)
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Palliatif Glenn définitif
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Centre ACHD expert
- Surveillance complications cyanose chronique
CAS 07 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal lent · isomerisme droit
Holter
Bradycardie sinusale 55-60/min
NT-proBNP
240 pg/mL
CPET — VO₂ peak
42% prédit (limité par cyanose)
Cathétérisme — PVR
3.6 WU ↑
Pression artérielle pulmonaire
20 mmHg
Saturations
VCS Glenn 62% · OD/cmne 88% · AO 82%
Hématocrite
54% (polyglobulie compensatrice)
Foie
F0-F1 (pas de FALD pure car pas de Fontan)
MELD-XI
11
CAS 07 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 1Maintenir Glenn · Discussion Fontan toujours impossible
Section 4.5 ACC 2025 : patients en circulation Glenn définitive (Fontan impossible) gardent une cyanose stable mais une fonction myocardique souvent mieux préservée que les patients Fontan tardif (pas de FALD majeure, pas de pression veineuse systémique chronique).
Réévaluation Fontan possible si :
• PVR diminue sous PAH therapy (PDE-5)
• Croissance des branches AP (rare adulte)
• Restauration fonction VU
Mais souvent palliatif définitif chez l'adulte avec PVR fixe.
Avantages de la situation Glenn :
• Pas de FALD (pas de pression Fontan)
• Préservation fonction VU long terme
• Stabilité hémodynamique
Inconvénients : cyanose chronique · polyglobulie · risque thromboembolique.
Réévaluation Fontan possible si :
• PVR diminue sous PAH therapy (PDE-5)
• Croissance des branches AP (rare adulte)
• Restauration fonction VU
Mais souvent palliatif définitif chez l'adulte avec PVR fixe.
Avantages de la situation Glenn :
• Pas de FALD (pas de pression Fontan)
• Préservation fonction VU long terme
• Stabilité hémodynamique
Inconvénients : cyanose chronique · polyglobulie · risque thromboembolique.
➜ Stratégie palliative :
• Pulmonary vasodilator : Sildénafil 20 mg ×3/j (réduit PVR · disponible Algérie)
• Tentative Bosentan si non amélioration
• Réévaluation cathétérisme M6-12 sous traitement
• Si PVR < 3 WU + AP > 12 mm → discuter Fontan tardif (rare succès)
➜ Surveillance complications cyanose chronique :
• Polyglobulie : phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes viscosité
• Carence martiale ferritine cible > 50 (Fer IV si < 50)
• Anticoagulation/antiplaquettaire selon protocole
• Risque AVC paradoxal · embolie pulmonaire
• Pas de FALD à surveiller (avantage)
• Pulmonary vasodilator : Sildénafil 20 mg ×3/j (réduit PVR · disponible Algérie)
• Tentative Bosentan si non amélioration
• Réévaluation cathétérisme M6-12 sous traitement
• Si PVR < 3 WU + AP > 12 mm → discuter Fontan tardif (rare succès)
➜ Surveillance complications cyanose chronique :
• Polyglobulie : phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes viscosité
• Carence martiale ferritine cible > 50 (Fer IV si < 50)
• Anticoagulation/antiplaquettaire selon protocole
• Risque AVC paradoxal · embolie pulmonaire
• Pas de FALD à surveiller (avantage)
CAS 07 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient Glenn seul · Fontan impossible · PVR 3.6 + AP hypoplasiques · stable. Conduite ?
AConversion Fontan immédiate
BPAH therapy + maintien Glenn palliatif définitif + surveillance
CInscription transplantation
DGlenn → Fontan extracardiaque obligatoire
✓ Glenn définitif = palliatif acceptable si Fontan impossible (PVR > 3 + AP hypoplasiques). Avantage : pas de FALD. PAH therapy (Sildénafil) peut réduire PVR. Surveillance complications cyanose chronique (polyglobulie, fer, thrombo-embolie).
🎯 Take-home messages — Cas 07
- Glenn définitif = palliatif si Fontan impossible (PVR > 3 + AP hypo)
- Avantage : pas de FALD (pas de pression veineuse systémique élevée)
- Inconvénient : cyanose chronique + polyglobulie
- PAH therapy peut faire réduire PVR (Sildénafil disponible Algérie)
- Réévaluation Fontan tardif possible si amélioration
- Surveillance carence martiale + antiplaquettaire/anticoag
CAS 08 · SLIDE 1/6
Mr O.K., 32 ans (VU à double entrée)
VU non opéré + Hypoplasie AP — Inopérable · PAH therapy
🚫 Présentation clinique
Patient adulte avec VU connu depuis l'enfance jamais opéré (refus parental + accès soins limité). Cyanose chronique stable depuis 30 ans. Bilan révèle hypoplasie sévère des branches AP + PVR limite — Fontan définitivement impossible. PAH therapy palliative à vie.
🧑 Identification
Identité
Mr O.K., 32 ans (VU à double entrée)
BSA
60 kg · 170 cm · BSA 1.68 m² (poids stable)
Profession
Activité protégée
Motif
Bilan ACHD initial · découverte tardive en consultation cardiologie générale
📋 Antécédents
ATCD
Ventricule unique à double entrée diagnostiqué à 6 mois · refus parental chirurgie · suivi familial négligé · zone rurale · accès soins limité 30 ans · cyanose progressive depuis adolescence
🩺 Symptomatologie
NYHA
II-III Cyanose centrale + hippocratisme · capacité d'effort réduite · pas d'IC
TM6M / SpO₂
TM6M 280 m · SpO₂ repos 78% · effort 68%
Examen
TA 108/68 · FC 84 · cyanose centrale + hippocratisme · pas d'OMI
CAS 08 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #10
🎨 Cas 08
DAHIQm31Wus · ancre #10
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie
VU à double entrée · 2 valves AV · 1 ventricule
Ventricule unique
Type indéterminé · FE 52% conservée
Strain VU GLS
–17% (préservé · adapté physiologie cyanogène)
Valves AV
Mitrale + tricuspide · pas de fuite significative
CIV bulboventriculaire
Patente · shunt mixte
Branches AP
Hypoplasie sévère · droite 10 mm · gauche 9 mm (Z-score –4.5)
Sténose pulmonaire
Modérée à l'origine
Aorte ascendante
Normale
Pression VU
Égalisée VG/AO
CAS 08 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu :
- ✓ NYHA II-III · SpO₂ 78%
- ✓ VU non opéré 32 ans
- ✓ Hypoplasie AP sévère (Z –4.5)
- ✓ PVR 4.8 WU (réactivité partielle au NO)
- ✓ Polyglobulie + carence martiale
- ✓ Fonction VU préservée (50%)
- ✓ Fontan définitivement impossible
🎯 Verdict Stade Physiologique
D
Stade D — VU inopérable · stratégie palliative
Classification ACHD AP : III-D
📌 Conséquences classification
- Centre ACHD + HTAP expert
- PAH therapy + correction carence martiale
CAS 08 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 84/min
Holter
ESV monomorphes · pas de TVNS
NT-proBNP
420 pg/mL
CPET — VO₂ peak
32% prédit
Cathétérisme — PVR
4.8 WU ↑
Pression VU
108/12 mmHg
PAP moyen post-sténose
12 mmHg (faible débit)
Test NO
Réactivité partielle (PVR 4.8 → 3.6 WU)
Hématocrite
62% (polyglobulie réactionnelle)
Ferritine
22 ng/mL ↓ (carence martiale)
Bilan
Bilirubine ↑ · acide urique ↑
CAS 08 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 2aInopérable Fontan — PAH therapy + correction martiale
Section 4.5 + 4.4.6 ACC 2025 : patient avec VU non opéré + hypoplasie AP sévère + PVR 4.8 WU = Fontan techniquement impossible (anatomique + hémodynamique). Stratégie palliative à vie.
Différence vs Eisenmenger : ici pas de shunt G→D massif initial qui aurait causé la vasculopathie pulmonaire. La cyanose résulte du flux pulmonaire réduit (sténose pulmonaire native + AP hypoplasiques) avec mélange physiologique au niveau ventriculaire.
Réactivité NO partielle = bon signe → PAH therapy peut améliorer modestement la situation.
Différence vs Eisenmenger : ici pas de shunt G→D massif initial qui aurait causé la vasculopathie pulmonaire. La cyanose résulte du flux pulmonaire réduit (sténose pulmonaire native + AP hypoplasiques) avec mélange physiologique au niveau ventriculaire.
Réactivité NO partielle = bon signe → PAH therapy peut améliorer modestement la situation.
➜ PAH therapy palliative :
• Sildénafil 20 mg ×3/j ou Tadalafil 40 mg/j (PDE-5 · disponibles Algérie)
• Bosentan 125 mg ×2/j si non réponse (ERA · disponible)
• Réévaluation cathétérisme M6 sous traitement
• Si PVR descend < 3 + AP > 12 mm → réévaluation chirurgie complexe (rarement faisable)
➜ Correction carence martiale URGENTE :
• Fer IV · ferritine cible > 50 ng/mL
• Améliore TM6M de 20-30 m indépendamment PAH
➜ Gestion polyglobulie :
• Phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes viscosité
• Hydratation · éviter déshydratation
➜ Anticoagulation : discussion individualisée (risque hémorragique vs thrombo-embolique)
➜ Counseling : grossesse contre-indiquée · activité adaptée · pas de transplantation possible (anatomie complexe)
• Sildénafil 20 mg ×3/j ou Tadalafil 40 mg/j (PDE-5 · disponibles Algérie)
• Bosentan 125 mg ×2/j si non réponse (ERA · disponible)
• Réévaluation cathétérisme M6 sous traitement
• Si PVR descend < 3 + AP > 12 mm → réévaluation chirurgie complexe (rarement faisable)
➜ Correction carence martiale URGENTE :
• Fer IV · ferritine cible > 50 ng/mL
• Améliore TM6M de 20-30 m indépendamment PAH
➜ Gestion polyglobulie :
• Phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes viscosité
• Hydratation · éviter déshydratation
➜ Anticoagulation : discussion individualisée (risque hémorragique vs thrombo-embolique)
➜ Counseling : grossesse contre-indiquée · activité adaptée · pas de transplantation possible (anatomie complexe)
CAS 08 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — VU non opéré 32 ans + hypoplasie AP sévère + PVR 4.8 WU + cyanose. Conduite ?
ATenter Fontan tardif
BPAH therapy + correction carence martiale + surveillance palliative
CTransplantation cœur-poumons immédiate
DSurveillance simple sans traitement
✓ VU non opéré + hypoplasie AP sévère = Fontan impossible. PAH therapy (Sildénafil/Bosentan) peut améliorer modestement. Correction carence martiale = effet majeur sous-estimé. Surveillance polyglobulie. Pas de greffe (anatomie complexe).
🎯 Take-home messages — Cas 08
- VU non opéré + hypoplasie AP = Fontan inopérable
- Différence Eisenmenger : PVR ↑ par flux pulmonaire réduit, pas excessif
- PAH therapy palliative (Sildénafil/Tadalafil/Bosentan disponibles Algérie)
- Correction carence martiale = effet majeur (Fer IV)
- Polyglobulie : phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes
- Greffe rarement possible (anatomie complexe)
CAS 09 · SLIDE 1/6
Mr B.M., 35 ans (DORV avec VU)
VU non opéré + Eisenmenger — COR 3 Harm · PAH à vie
🔴 Présentation clinique
Patient adulte avec VU à double sortie (DOLV/DORV) + grosse CIV non restrictive jamais opérée → développement physiologie d'Eisenmenger avec PVR fixe sévère. Toute tentative chirurgicale (Fontan, banding tardif) catastrophique. PAH therapy à vie · greffe cœur-poumon ultime option.
🧑 Identification
Identité
Mr B.M., 35 ans (DORV avec VU)
BSA
58 kg · 170 cm · BSA 1.65 m² (perte 8 kg)
Profession
Adapté · activité minimale
Motif
Aggravation 12 mois · cyanose majorée · syncopes
📋 Antécédents
ATCD
DORV avec VU + grosse CIV non restrictive · diagnostiquée à 1 an · banding artère pulmonaire refusé · pas de chirurgie · cyanose progressive 20 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
III-IV Cyanose centrale ++ · hippocratisme · syncopes 3 épisodes · capacité d'effort minimale
TM6M / SpO₂
TM6M 220 m · SpO₂ repos 76% · effort 62%
Examen
TA 100/68 · FC 90 · cyanose centrale majeure · hippocratisme + + + · perte poids · OMI minimes
CAS 09 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #11
🎨 Cas 09
DAHIQm31Wus · ancre #11
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie
DORV avec VU + CIV non restrictive 22 mm
Ventricule unique
VG morphologique · FE 48%
Strain VU GLS
–10% réduit
Valves AV
Mitrale + tricuspide · IT modérée
Shunt CIV
Bidirectionnel droite-gauche dominant
Branches AP
Dilatées (HTAP)
PAPS estimée
110 mmHg
D-sign IVS
Présent · septum bombé G
Pression égalisée
VU = AO = AP
CAS 09 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu :
- ✓ NYHA III-IV + cyanose 76% + syncopes
- ✓ VU non opéré 35 ans + CIV non restrictive
- ✓ PVR 10.5 WU FIXE (NO négatif)
- ✓ Shunt D→G dominant = Eisenmenger
- ✓ PAP = AO (égalisation)
- ✓ Polyglobulie sévère (Ht 64%)
- ✓ STADE D TERMINAL
🎯 Verdict Stade Physiologique
D
Stade D Terminal — Eisenmenger sur VU
Classification ACHD AP : III-D
📌 Conséquences classification
- PAH therapy à vie
- Évaluation transplantation cœur-poumon
CAS 09 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
Sinusal 90/min
Holter
TVNS · ESV nombreuses · syncopes multiples
NT-proBNP
1480 pg/mL ↑↑
CPET — VO₂ peak
22% prédit
Cathétérisme — PVR
10.5 WU
PAPM
78 mmHg
PAP/AO ratio
0.95 (quasi égalisé)
Test NO
NÉGATIF (irréversibilité)
Hématocrite
64% ↑↑
Ferritine
18 ng/mL ↓
Bilan
Hyperuricémie · ↑ bilirubine · acidose métabolique légère
Eisenmenger physiologie
CONFIRMÉE
CAS 09 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 3 Harm/No BenefitCOR 3 HARM — Aucune chirurgie possible · PAH therapy à vie
Section 4.4.6 ACC 2025 — Eisenmenger management : patient avec VU + Eisenmenger physiologie = aucune chirurgie de réparation possible :
• Fontan : COR 3 absolu (PVR 10.5 ≫ 3 WU)
• Fermeture CIV : COR 3 HARM (suppression du shunt = mort hémodynamique)
• Banding tardif : trop tard (vasculopathie irréversible)
Vasculopathie pulmonaire IRRÉVERSIBLE. Fenêtre thérapeutique perdue.
Différence vs CIA Eisenmenger : ici la situation est encore plus complexe car le VU avec CIV non restrictive ne peut jamais être réparé. Seule option ultime = greffe cœur-poumon.
Évaluation greffe cœur-poumon : survie 50-60% à 5 ans (Eisenmenger) — meilleure que dans cardiomyopathie idiopathique. Inscription précoce recommandée.
• Fontan : COR 3 absolu (PVR 10.5 ≫ 3 WU)
• Fermeture CIV : COR 3 HARM (suppression du shunt = mort hémodynamique)
• Banding tardif : trop tard (vasculopathie irréversible)
Vasculopathie pulmonaire IRRÉVERSIBLE. Fenêtre thérapeutique perdue.
Différence vs CIA Eisenmenger : ici la situation est encore plus complexe car le VU avec CIV non restrictive ne peut jamais être réparé. Seule option ultime = greffe cœur-poumon.
Évaluation greffe cœur-poumon : survie 50-60% à 5 ans (Eisenmenger) — meilleure que dans cardiomyopathie idiopathique. Inscription précoce recommandée.
➜ PAH therapy COR I :
• Bosentan 125 mg ×2/j (ERA · BREATHE-5 · disponible Algérie)
• Tadalafil 40 mg/j ou Sildénafil 20 mg ×3/j (PDE-5)
• Bithérapie d'emblée (PVR > 8 WU + sévérité)
• Améliore TM6M, NYHA, survie
➜ Carence martiale URGENTE : Fer IV · ferritine > 50
➜ Polyglobulie : phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes (pas systématique)
➜ Anticoagulation : COR 3 No Benefit en l'absence de FA/embolie
➜ Évaluation transplantation cœur-poumon :
• Centre expert · inscription précoce
• Pénurie greffons
• Survie 50% à 5 ans
➜ Counseling : grossesse COR 3 HARM absolu · contraception efficace · pas œstroprogestatifs · soins palliatifs adaptés
• Bosentan 125 mg ×2/j (ERA · BREATHE-5 · disponible Algérie)
• Tadalafil 40 mg/j ou Sildénafil 20 mg ×3/j (PDE-5)
• Bithérapie d'emblée (PVR > 8 WU + sévérité)
• Améliore TM6M, NYHA, survie
➜ Carence martiale URGENTE : Fer IV · ferritine > 50
➜ Polyglobulie : phlébotomie SI Ht ≥ 65% + symptômes (pas systématique)
➜ Anticoagulation : COR 3 No Benefit en l'absence de FA/embolie
➜ Évaluation transplantation cœur-poumon :
• Centre expert · inscription précoce
• Pénurie greffons
• Survie 50% à 5 ans
➜ Counseling : grossesse COR 3 HARM absolu · contraception efficace · pas œstroprogestatifs · soins palliatifs adaptés
CAS 09 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — VU + CIV non restrictive non opéré 35 ans + PVR 10.5 WU + cyanose 76%. Conduite ?
AFontan en centre expert
BFermeture CIV chirurgicale
CPAH therapy à vie + évaluation transplantation cœur-poumon
DBanding artère pulmonaire tardif
✓ VU + Eisenmenger = AUCUNE chirurgie possible (Fontan COR 3 + fermeture CIV COR 3 HARM). Vasculopathie pulmonaire irréversible. PAH therapy bithérapie d'emblée (Bosentan + Tadalafil). Greffe cœur-poumon = seule option ultime.
🎯 Take-home messages — Cas 09
- VU + Eisenmenger = aucune chirurgie réparable
- Fenêtre thérapeutique perdue (banding aurait dû être < 6 mois)
- PAH therapy bithérapie d'emblée si PVR > 8 WU
- Bosentan + Tadalafil/Sildénafil disponibles Algérie
- Fer IV + gestion polyglobulie (Ht ≥ 65% + symptômes)
- Greffe cœur-poumon = option ultime (survie 50% à 5 ans)
- Grossesse COR 3 HARM absolu (mortalité 30-50%)
CAS 10 · SLIDE 1/6
Mme S.A., 30 ans (Atrésie mitrale + VU)
VU non opéré + Fuite AV sévère — Geste valvulaire isolé
🩺 Présentation clinique
Patiente adulte avec VU à entrée mitrale (mitral atresia) jamais opérée, présentation tardive avec fuite massive de la valve AV systémique unique → IC progressive. Anatomie ne permet pas de Fontan. Stratégie : geste valvulaire isolé palliatif pour améliorer la qualité de vie.
🧑 Identification
Identité
Mme S.A., 30 ans (Atrésie mitrale + VU)
BSA
55 kg · 162 cm · BSA 1.55 m²
Profession
Adapté
Motif
Aggravation IC 6 mois · NYHA III · OMI
📋 Antécédents
ATCD
Atrésie mitrale + VU droit + CIA + CIV · diagnostic enfance · pas de chirurgie · refus parental · cyanose modérée stable jusqu'à 28 ans · récente détérioration fonctionnelle
🩺 Symptomatologie
NYHA
III Dyspnée NYHA III · OMI · pas d'orthopnée majeure · pas de syncope
TM6M / SpO₂
TM6M 240 m · SpO₂ repos 84% · effort 76%
Examen
TA 110/72 · FC 88 · cyanose modérée · souffle holosystolique 4/6 + galop droit · hépatomégalie 3 cm · OMI
CAS 10 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unifiée · ancre #12
🎨 Cas 10
DAHIQm31Wus · ancre #12
📡 Données ETT/IRM principales
Anatomie
Atrésie mitrale + VU droit + CIA large + CIV
Ventricule unique
VD systémique morphologique · FE 42% altérée
Strain VU GLS
–11% réduit
Valve AV systémique = tricuspide
Fuite massive holosystolique
EROA tricuspide
0.55 cm²
Vena contracta
0.9 cm
Anneau tricuspide
52 mm dilaté
CIV/CIA
Patentes · shunt mixte
VU dilaté
Volume télédiastolique majeur
OD/OG (oreillette commune)
Très dilatées
CAS 10 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Section 4.5 (VU/Fontan) + 4.4.6 (Eisenmenger)
→ Application Évaluateur Global
Saisir Ventricule Unique (Section 4.5). Critères Stade : pression Fontan, FE VU, fuite AV, PLE, FALD, MELD-XI, CPET.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu :
- ✓ NYHA III + IC droite + OMI
- ✓ VU non opéré + atrésie mitrale
- ✓ Fuite tricuspide massive (EROA 0.55, VC 0.9)
- ✓ Anneau 52 mm dilaté
- ✓ FE VU 42% altérée
- ✓ FA permanente
- ✓ Foie F2 + bilan hépatique perturbé
- ✓ PVR 2.4 WU (anatomie complexe → Fontan impossible)
🎯 Verdict Stade Physiologique
D
Stade D — VU + fuite AV massive
Classification ACHD AP : III-D
📌 Conséquences classification
- Centre ACHD chirurgical expert VU
- Geste valvulaire palliatif
CAS 10 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Holter · CPET · Cathétérisme · FALD
📈 Données complètes
Rythme
FA permanente 88/min
NT-proBNP
1280 pg/mL ↑↑
CPET — VO₂ peak
28% prédit
Cathétérisme — PVR
2.4 WU
PAPM
32 mmHg
PCWP
18 mmHg ↑
Saturations
VCS 60% · OG/cmne 86% · AO 84%
Hématocrite
48% (légère polyglobulie)
Foie
F2 (Fibroscan 13 kPa)
Bilan hépatique
Congestion · ASAT/ALAT ×2 · INR 1.4
CAS 10 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.5 + 4.4.6 + 4.6 (Grossesse)
COR 2aAnnuloplastie tricuspide isolée — Stratégie palliative
Section 4.5 ACC 2025 : patient avec VU non opéré + fuite valve AV systémique sévère = aggravation hémodynamique majeure sur cœur déjà fragile. Intervention chirurgicale palliative à discuter en équipe ACHD experte.
Pourquoi pas de Fontan ? Anatomie complexe (atrésie mitrale + VU droit) avec antécédents non opérés = Fontan impossible. Geste palliatif sur la fuite AV = stratégie réaliste.
Mécanisme bénéfique : réduire la surcharge volumique du VU systémique → améliorer FE · réduire IC · améliorer qualité de vie. Ne corrige pas la cyanose (anatomie sous-jacente persistante).
Risques : chirurgie haut risque sur cœur fragile (FE 42%, FALD débutante, FA) · mortalité 10-15% · centre expert VU obligatoire.
Pourquoi pas de Fontan ? Anatomie complexe (atrésie mitrale + VU droit) avec antécédents non opérés = Fontan impossible. Geste palliatif sur la fuite AV = stratégie réaliste.
Mécanisme bénéfique : réduire la surcharge volumique du VU systémique → améliorer FE · réduire IC · améliorer qualité de vie. Ne corrige pas la cyanose (anatomie sous-jacente persistante).
Risques : chirurgie haut risque sur cœur fragile (FE 42%, FALD débutante, FA) · mortalité 10-15% · centre expert VU obligatoire.
➜ Phase 1 — Stabilisation médicale (M0-M3) :
• Diurétiques optimisés (Furosémide + Spironolactone)
• Anticoagulation efficace (FA + risque thromboembolique)
• Tentative cardioversion ± ablation
• GDMT IC adaptée (prudent : pas de bétabloquant fort initial)
• Optimisation hépatique (TP, albumine)
• Correction polyglobulie/carence martiale
➜ Phase 2 — Discussion chirurgicale RCP :
• Centre ACHD chirurgical expert VU
• Annuloplastie tricuspide (anneau 52 mm dilaté = critère)
• ± fermeture chirurgicale CIV/CIA non systématique
• Cox-Maze concomitant pour FA
• Approche palliative (pas réparatrice)
➜ Phase 3 — Si refus chirurgie :
• Soins palliatifs adaptés
• Pulmonary vasodilator (Sildénafil)
• Suivi rapproché
• Diurétiques optimisés (Furosémide + Spironolactone)
• Anticoagulation efficace (FA + risque thromboembolique)
• Tentative cardioversion ± ablation
• GDMT IC adaptée (prudent : pas de bétabloquant fort initial)
• Optimisation hépatique (TP, albumine)
• Correction polyglobulie/carence martiale
➜ Phase 2 — Discussion chirurgicale RCP :
• Centre ACHD chirurgical expert VU
• Annuloplastie tricuspide (anneau 52 mm dilaté = critère)
• ± fermeture chirurgicale CIV/CIA non systématique
• Cox-Maze concomitant pour FA
• Approche palliative (pas réparatrice)
➜ Phase 3 — Si refus chirurgie :
• Soins palliatifs adaptés
• Pulmonary vasodilator (Sildénafil)
• Suivi rapproché
CAS 10 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — VU + atrésie mitrale + fuite AV massive (EROA 0.55) + FE 42% + FA. Conduite ?
AFontan tardif
BStabilisation + annuloplastie tricuspide isolée palliative + Cox-Maze
CSurveillance simple
DTransplantation cardiaque immédiate
✓ VU complexe non opéré + fuite AV massive = Fontan impossible. Geste palliatif (annuloplastie tricuspide) réduit surcharge VU → améliore IC. Centre ACHD chirurgical expert VU. Mortalité 10-15%. Cox-Maze concomitant pour FA. Approche palliative.
🎯 Take-home messages — Cas 10
- VU complexe non opéré + fuite AV sévère = situation rare
- Fontan définitivement impossible (anatomie complexe)
- Geste palliatif : annuloplastie isolée pour ↓ surcharge VU
- Anneau ≥ 40 mm = critère annuloplastie
- Cox-Maze concomitant si FA permanente
- Mortalité chirurgicale élevée (10-15%) · centre expert VU
- Approche palliative pas réparatrice (cyanose persiste)