CAS 01 · SLIDE 1/6
Mr A.B., 24 ans
Découverte fortuite asymptomatique
📘 Présentation clinique
Patient jeune adressé pour bilan d'un souffle découvert lors d'une visite médicale du sport. Aucune plainte fonctionnelle.
🧑 Identification
Identité
Mr A.B., 24 ans
BSA
78 kg · 180 cm · BSA 1.97 m²
Profession
Étudiant, athlète amateur
Motif
Souffle découvert visite médicale du sport
📋 Antécédents
ATCD
Aucun · pas de syndrome connu · pas d'ATCD familial
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe I Asymptomatique
TM6M / SpO₂
580 m · SpO₂ 99 %
Examen
TA 118/70 · FC 64 · Souffle systolique éjectionnel 2/6 sans clic · B2 normal
CAS 01 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 01
DAHINmzLo9E · ancre #1 · Cas 01 · Athlète
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane sous-aortique discrète (forme simple)
Localisation
2 mm sous valve aortique
Gradient max
28 mmHg · moyen 16 mmHg
Vmax LVOT
2.6 m/s
Valve aortique
Tricuspide normale · pas d'IAo
VG
SIV 10 mm · FEVG 65% · DTDVG 48 mm · DTSVG 30 mm
PAPS
22 mmHg
CAS 01 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade A retenu :
- ✓ Asymptomatique NYHA I
- ✓ Capacité effort normale (TM6M 580m)
- ✓ BNP normal
- ✓ Pas dysfonction valvulaire
- ✓ Pas dilatation/hypertrophie VG
🎯 Verdict Stade Physiologique
A
Stade A — Anatomique pure
Classification ACHD AP : II-A
📌 Conséquences classification
- Suivi cardiologue ACHD : 36 mois
- ETT : 36 mois
- ECG : 36 mois
- Activité physique sans restriction
CAS 01 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal régulier 68/min
Axe
Normal · QRS 88 ms
HVG
Absente
NT-proBNP
45 pg/mL (normal)
CAS 01 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Aucune indication chirurgicale actuelle
Section 4.2.3 ACC 2025 · Notre patient ne remplit aucun critère :
• Pas de symptômes attribuables (Rec. 2 COR 1)
• Pas d'HVG ni dysfonction VG (Rec. 3 COR 2b)
• Pas d'IAo (Rec. 4 COR 2b)
• Pas de symptômes attribuables (Rec. 2 COR 1)
• Pas d'HVG ni dysfonction VG (Rec. 3 COR 2b)
• Pas d'IAo (Rec. 4 COR 2b)
➜ Surveillance simple · counseling pour reconnaître nouveaux symptômes (dyspnée, syncope, douleur thoracique). Réévaluation immédiate si apparition.
CAS 01 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient asymptomatique, gradient LVOT 28 mmHg, sans IAo, sans HVG. Conduite ?
AChirurgie préventive immédiate
BSurveillance simple à 36 mois — Stade A, aucun critère ACC 2025 rempli
CBétabloquant préventif
DTest d'effort de routine
✓ Aucun critère ACC 2025 rempli (asymptomatique, pas d'HVG, pas d'IAo). La membrane discrète peut rester stable longtemps. La survie cumulée à 20 ans est de 94% chez les patients non opérés (Van der Linde JASE 2013).
🎯 Take-home messages — Cas 01
- Membrane discrète peut rester stable longtemps (94% survie 20 ans)
- Progression IAo lente, rarement sévère
- Test effort si symptômes équivoques apparaissent (Rec. 1 COR 2b)
- Réévaluation si gradient atteint 50 mmHg (seuil pédiatrique de risque IAo)
CAS 02 · SLIDE 1/6
Mme S.K., 32 ans
Asymptomatique gradient modéré + IAo légère
📗 Présentation clinique
Patiente jeune adressée pour évaluation d'un souffle connu depuis l'adolescence, jamais exploré. Asymptomatique mais gradient progressant.
🧑 Identification
Identité
Mme S.K., 32 ans
BSA
62 kg · 165 cm · BSA 1.69 m²
Profession
Informaticienne
Motif
Bilan souffle systolique connu depuis adolescence
📋 Antécédents
ATCD
Aucun · cycles réguliers · pas de désir grossesse immédiat
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe I Asymptomatique
TM6M / SpO₂
540 m · SpO₂ 98 %
Examen
TA 122/78 · FC 70 · Souffle systolique 3/6 irradiation cou · B2 normal
CAS 02 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 02
DAHINmzLo9E · ancre #12 · Cas 02 · Stade B
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane fibromusculaire circonférentielle
Localisation
5 mm sous valve aortique
Gradient max
42 mmHg · moyen 24 mmHg
Vmax LVOT
3.2 m/s
Valve aortique
Tricuspide · IAo légère jet central
VG
SIV 12 mm · FEVG 62% · DTDVG 50 mm · DTSVG 32 mm
Masse VG
Indexée 96 g/m²
CAS 02 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ Asymptomatique
- ✓ Dysfonction valvulaire légère (IAo)
- ✓ HVG légère à l'ETT
- ✓ BNP normal-haut
- ✓ Pas d'HTAP
🎯 Verdict Stade Physiologique
B
Stade B — Légèrement altéré
Classification ACHD AP : II-B
📌 Conséquences classification
- Suivi cardiologue ACHD : 24 mois
- ETT : 24 mois
- Suivi gradient et IAo
- Discussion chirurgie si gradient ≥ 50 mmHg ou IAo progresse
CAS 02 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 72/min
Axe
Normal · QRS 92 ms
Sokolow-Lyon
Limite (35 mm)
NT-proBNP
95 pg/mL (normal-haut)
CAS 02 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 2bRec. 4 COR 2b applicable mais discussion partagée
Rec. 4 COR 2b C-LD : Patient asymptomatique avec RAO + IAo au moins légère → chirurgie peut être considérée pour prévenir progression IAo.
MAIS gradient 42 mmHg en dessous du seuil habituel 50 mmHg de la littérature.
MAIS gradient 42 mmHg en dessous du seuil habituel 50 mmHg de la littérature.
➜ Bénéfices vs risques : BAV 4-5%, récidive jusqu'à 25%, ré-opération 2%/an. Décision partagée patiente.
CAS 02 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Femme asymptomatique, gradient 42 mmHg, IAo légère. Conduite recommandée ?
AChirurgie systématique COR 1
BSurveillance active à 24 mois + réévaluation régulière
CTAVI percutanée
DBétabloquant haute dose
✓ Le seuil exact d'intervention chez l'asymptomatique n'est pas défini par ACC 2025. Le gradient ≥ 50 mmHg est associé à un risque accru d'IAo dans la littérature, mais notre patiente est à 42 mmHg avec IAo seulement légère. Surveillance active justifiée, décision partagée.
🎯 Take-home messages — Cas 02
- Seuil exact non défini chez asymptomatique
- Gradient ≥ 50 mmHg associé à risque accru d'IAo (Van der Linde EHJ 2013)
- Discussion partagée bénéfices vs risques (BAV 4-5%, récidive 25%)
- Indication COR 2b si IAo progressive
CAS 03 · SLIDE 1/6
Mr H.M., 38 ans
Symptômes équivoques — Test d'effort démasquant
📕 Présentation clinique
Patient avec membrane sous-aortique connue depuis l'enfance qui présente une asthénie progressive vague difficile à interpréter — déconditionnement ou symptômes attribuables ?
🧑 Identification
Identité
Mr H.M., 38 ans
BSA
75 kg · 175 cm · BSA 1.92 m²
Profession
Cadre administratif sédentaire
Motif
Asthénie progressive depuis 12 mois
📋 Antécédents
ATCD
Membrane sous-aortique connue enfance · Surveillance 5 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
I-II Asthénie vague, difficile à distinguer du déconditionnement
TM6M / SpO₂
460 m · SpO₂ 97 %
Examen
TA 124/76 · FC 76 · Souffle systolique 3/6 inchangé
CAS 03 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 03
DAHINmzLo9E · ancre #22 · Cas 03 · Test effort
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane fibreuse épaisse
Localisation
5 mm sous valve aortique
Gradient max
56 mmHg · moyen 32 mmHg
Vmax LVOT
3.7 m/s
Valve aortique
IAo modérée jet central
VG
SIV 13 mm · FEVG 60% · DTDVG 53 mm · DTSVG 35 mm
Masse VG
Indexée 118 g/m² (HVG modérée)
CAS 03 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B-C retenu :
- ✓ Symptômes équivoques (Rec. 1 COR 2b applicable)
- ✓ Dysfonction valvulaire modérée (IAo)
- ✓ HVG modérée
- ✓ BNP modérément élevé
- ✓ Test d'effort à réaliser
🎯 Verdict Stade Physiologique
B-C
Stade B-C limite — à confirmer par test
Classification ACHD AP : II-B/C
📌 Conséquences classification
- Test d'effort indispensable (Rec. 1 COR 2b)
- Si test positif → escalade vers indication chirurgicale
- Suivi rapproché
CAS 03 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 76/min
HVG électrique
Débutante
PR
180 ms · QRS 96 ms
NT-proBNP
180 pg/mL (modérément élevé)
CAS 03 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 2bRec. 1 COR 2b — Test d'effort démasquant
Rec. 1 COR 2b C-EO : Pour patients avec RAO et symptômes équivoques, test d'effort peut être considéré pour évaluer la réponse physiologique et déterminer si symptômes sont attribuables.
Résultat test : Protocole Bruce, 9 minutes. Apparition dyspnée stade 3, baisse TA systémique 25 mmHg → test positif fonctionnel.
Résultat test : Protocole Bruce, 9 minutes. Apparition dyspnée stade 3, baisse TA systémique 25 mmHg → test positif fonctionnel.
➜ Symptômes attribuables au RAO confirmés.
COR 1Rec. 2 COR 1 — Chirurgie indiquée
Rec. 2 COR 1 C-EO : Patients avec symptômes attribuables au RAO → réparation chirurgicale recommandée.
Indication multifactorielle : symptômes + gradient ≥50 mmHg + IAo modérée + HVG.
Indication multifactorielle : symptômes + gradient ≥50 mmHg + IAo modérée + HVG.
➜ Résection chirurgicale membrane + myectomie limitée · chirurgien expert ACHD.
CAS 03 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient avec symptômes équivoques sur RAO. Outil de référence ACC 2025 ?
AHolter 24h
BTest d'effort (Rec. 1 COR 2b) — démasque les symptômes
CCathétérisme systématique
DIRM stress
✓ Rec. 1 COR 2b C-EO : le test d'effort supervisé est l'outil recommandé pour évaluer les symptômes équivoques en RAO. Les patients minimisent souvent leurs symptômes (vie sédentaire, lente progression). Le test apporte des données fonctionnelles précieuses (TA d'effort, ECG, capacité).
🎯 Take-home messages — Cas 03
- Symptômes souvent sous-estimés (vie sédentaire, lente progression de la membrane)
- Test d'effort supervisé démasque les symptômes (Rec. 1 COR 2b)
- Si positif → COR 1 chirurgie
- Pas de données pour stress-écho LVOT
CAS 04 · SLIDE 1/6
Mme F.B., 45 ans
Symptômes francs NYHA III — Chirurgie urgente
📙 Présentation clinique
Patiente avec membrane connue jamais opérée présentant une décompensation rapide avec dyspnée NYHA III, lipothymies d'effort et douleurs thoraciques.
🧑 Identification
Identité
Mme F.B., 45 ans
BSA
68 kg · 162 cm · BSA 1.74 m²
Profession
Secrétaire
Motif
Dyspnée NYHA III + lipothymies d'effort
📋 Antécédents
ATCD
Membrane sous-aortique connue · jamais opérée · refus initial
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe III Dyspnée + lipothymies effort + douleur thoracique
TM6M / SpO₂
280 m · SpO₂ 95 %
Examen
TA 132/78 · FC 88 · Souffle 4/6 rude irradiant cou · B2 unique
CAS 04 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 04
DAHINmzLo9E · ancre #35 · Cas 04 · Stade C
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane subocclusive
Localisation
8 mm sous valve aortique
Gradient max
78 mmHg · moyen 48 mmHg
Vmax LVOT
4.4 m/s
Valve aortique
IAo modérée
VG
SIV 16 mm · FEVG 56% · DTDVG 56 mm · DTSVG 40 mm
Masse VG
Indexée 156 g/m² (HVG marquée)
IRM
LGE patchy septum (fibrose)
CAS 04 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA III
- ✓ Lipothymies d'effort (signe d'alarme)
- ✓ Douleur thoracique d'effort
- ✓ BNP ≥ 2× LSN
- ✓ Dysfonction valvulaire modérée à sévère
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Modéré (limite D)
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 3-6 mois
- Chirurgie urgente programmée rapidement
- Pas d'effort jusqu'à la chirurgie
CAS 04 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 88/min
HVG
Sokolow-Lyon 42 mm
Repolarisation
Troubles V4-V6
NT-proBNP
1450 pg/mL (très élevé)
Troponine I
22 ng/L (légèrement élevée)
CAS 04 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Rec. 2 COR 1 — Chirurgie urgente RECOMMANDÉE
Rec. 2 COR 1 C-EO : Patients avec symptômes attribuables au RAO → réparation chirurgicale recommandée pour soulager symptômes.
Indications multiples convergentes :
• Symptômes francs NYHA III + lipothymies (Rec. 2 COR 1)
• Gradient 78 mmHg approche seuil 80 mmHg (risque IAo post-op)
• HVG marquée + LGE (Rec. 3 COR 2b)
• IAo modérée (Rec. 4 COR 2b)
Indications multiples convergentes :
• Symptômes francs NYHA III + lipothymies (Rec. 2 COR 1)
• Gradient 78 mmHg approche seuil 80 mmHg (risque IAo post-op)
• HVG marquée + LGE (Rec. 3 COR 2b)
• IAo modérée (Rec. 4 COR 2b)
➜ Chirurgie urgente programmée rapidement. Résection membrane + myectomie. Geste sur valve aortique évalué peropératoire. ETO peropératoire. Surveillance BAV (4-5%).
CAS 04 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient symptomatique NYHA III, gradient 78 mmHg + IAo modérée. Conduite ?
ASurveillance + bétabloquants
BChirurgie COR 1 — indication formelle (symptômes attribuables)
CTAVI percutané sous-valvulaire
DRéadaptation cardiaque
✓ Rec. 2 COR 1 C-EO : les symptômes attribuables au RAO suffisent pour l'indication chirurgicale, indépendamment du seuil de gradient échographique exact. Notre patiente cumule plusieurs critères (NYHA III + lipothymies + IAo + HVG + LGE).
🎯 Take-home messages — Cas 04
- Symptômes attribuables RAO suffisent pour COR 1 (pas de seuil de gradient requis)
- Lipothymies d'effort = signe d'alarme majeur
- Gradient 80 mmHg associé à progression IAo post-op (Van der Linde 2013)
- Geste valve aortique évalué peropératoire selon évolution IAo
CAS 05 · SLIDE 1/6
Mr K.A., 41 ans
Asymptomatique HVG sévère — Rec. 3 COR 2b
📔 Présentation clinique
Patient suivi de longue date pour membrane sous-aortique, asymptomatique, présentant une HVG sévère progressive sur les ETT successives.
🧑 Identification
Identité
Mr K.A., 41 ans
BSA
82 kg · 178 cm · BSA 2.00 m²
Profession
Cadre actif
Motif
Bilan annuel · HVG progressive constatée
📋 Antécédents
ATCD
Membrane sous-aortique suivie depuis 10 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe I Asymptomatique, bonne capacité d'effort
TM6M / SpO₂
540 m · SpO₂ 98 %
Examen
TA 128/80 · FC 68 · Souffle 3/6 inchangé · B2 normal
CAS 05 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 05
DAHINmzLo9E · ancre #46 · Cas 05 · HVG sévère
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane fibreuse
Localisation
4 mm sous valve aortique
Gradient max
58 mmHg · moyen 34 mmHg
Vmax LVOT
3.8 m/s
Valve aortique
IAo légère
VG
SIV 17 mm · HVG concentrique marquée · FEVG 64%
Masse VG
Indexée 168 g/m² (très élevée)
IRM
LGE absent · fonction VG normale
CAS 05 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B-C retenu :
- ✓ Asymptomatique
- ✓ HVG sévère isolée (masse 168 g/m²)
- ✓ Fonction VG conservée
- ✓ BNP modérément élevé
- ✓ Dysfonction valvulaire légère
🎯 Verdict Stade Physiologique
B-C
Stade B-C limite
Classification ACHD AP : II-B
📌 Conséquences classification
- Surveillance rapprochée si non opéré
- Discussion multidisciplinaire ACHD
CAS 05 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 68/min
Sokolow-Lyon
38 mm
Axe
Déviation gauche -25°
Repolarisation
Inversion T légère V5-V6
NT-proBNP
320 pg/mL (modérément élevé)
CAS 05 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 2bRec. 3 COR 2b — Discussion partagée
Rec. 3 COR 2b C-LD : Patients asymptomatiques avec dysfonction VG ou HVG sur RAO → réparation chirurgicale peut être considérée pour atténuer la progression de la dysfonction VG, l'HVG, ou les deux.
Notre patient : masse VG 168 g/m² très élevée + HVG progressive + jeune âge.
Notre patient : masse VG 168 g/m² très élevée + HVG progressive + jeune âge.
➜ Discussion partagée patient.
Pour : HVG sévère progressive, postcharge chronique, jeune âge.
Contre : asymptomatique, fonction VG conservée, risque BAV 4-5% + récidive 25%.
Décision concertée multidisciplinaire.
Pour : HVG sévère progressive, postcharge chronique, jeune âge.
Contre : asymptomatique, fonction VG conservée, risque BAV 4-5% + récidive 25%.
Décision concertée multidisciplinaire.
CAS 05 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patient asymptomatique, gradient 58 mmHg, masse VG 168 g/m². Conduite ?
ASurveillance simple sans intervention
BChirurgie COR 2b — discussion partagée
CChirurgie COR 1 obligatoire
DBétabloquant exclusif
✓ Rec. 3 COR 2b C-LD : indication possible mais pas obligatoire en cas d'HVG marquée chez l'asymptomatique. Le seuil exact de masse VG ou de gradient n'est pas défini par ACC 2025. Décision partagée prenant en compte : âge, progression, comorbidités, risques opératoires (BAV 4-5%, récidive 25%, ré-op 2%/an).
🎯 Take-home messages — Cas 05
- HVG persistante asymptomatique = indication COR 2b (pas COR 1)
- Seuil exact non défini par ACC 2025
- Discussion partagée rationnelle : postcharge chronique vs risques opératoires
- LGE en CMR aide à évaluer fibrose myocardique
CAS 06 · SLIDE 1/6
Mme L.R., 36 ans
IAo progressive asymptomatique — Rec. 4 COR 2b
📓 Présentation clinique
Patiente avec membrane sous-aortique suivie de longue date dont l'IAo associée s'aggrave de légère vers modérée sur les ETT successifs.
🧑 Identification
Identité
Mme L.R., 36 ans
BSA
65 kg · 168 cm · BSA 1.74 m²
Profession
Secrétaire active · mère 2 enfants
Motif
Suivi · IAo en aggravation
📋 Antécédents
ATCD
Membrane sous-aortique suivie 8 ans · 2 grossesses simples
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe I Asymptomatique
TM6M / SpO₂
510 m · SpO₂ 98 %
Examen
TA 138/62 (différentielle élargie) · FC 72 · Souffle 3/6 + souffle diastolique 2/4
CAS 06 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 06
DAHINmzLo9E · ancre #64 · Cas 06 · IAo progressive
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane fibreuse
Localisation
5 mm sous valve aortique
Gradient max
50 mmHg · moyen 28 mmHg
Vmax LVOT
3.5 m/s
Valve aortique
IAo modérée jet excentré
Mesures IAo
Vena contracta 0.5 cm · PHT 380 ms · ERO 0.22 cm²
VG
SIV 12 mm · FEVG 64% · DTDVG 56 mm · DTSVG 36 mm
CMR
RF aortique 28%
CAS 06 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ Asymptomatique
- ✓ IAo modérée progressive
- ✓ Dilatation VG légère
- ✓ Fonction VG conservée
- ✓ Gradient 50 mmHg (seuil critique)
🎯 Verdict Stade Physiologique
B
Stade B — IAo progressive
Classification ACHD AP : II-B
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 24 mois actuellement
- Si chirurgie → suivi rapproché post-op
CAS 06 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 70/min
HVG
Légère
Axe
Normal · QRS 95 ms
NT-proBNP
240 pg/mL
CAS 06 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 2bRec. 4 COR 2b — Prévention progression IAo
Rec. 4 COR 2b C-LD : Patients asymptomatiques avec RAO + IAo au moins légère → réparation chirurgicale peut être considérée pour prévenir progression IAo.
Données littérature :
• Gradient ≥ 50 mmHg associé à risque accru d'IAo (Van der Linde 2013)
• Gradient ≥ 80 mmHg pré-op = progression IAo post-op
Notre patiente est au seuil critique (gradient 50 mmHg + IAo progressive).
Données littérature :
• Gradient ≥ 50 mmHg associé à risque accru d'IAo (Van der Linde 2013)
• Gradient ≥ 80 mmHg pré-op = progression IAo post-op
Notre patiente est au seuil critique (gradient 50 mmHg + IAo progressive).
➜ Discussion multidisciplinaire. Proposer résection chirurgicale pour prévenir progression IAo. Procédure : résection membrane + myectomie, valve aortique préservée si possible. ETO peropératoire.
CAS 06 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patiente asymptomatique avec IAo modérée progressive sur RAO. Conduite ?
AAttente de progression vers IAo sévère
BChirurgie COR 2b préventive
CVasodilatateur seul
DSuivi à 24 mois sans modification
✓ Rec. 4 COR 2b C-LD : la chirurgie préventive est rationnelle pour empêcher la progression de l'IAo. Mécanisme : la membrane peut empiéter sur les feuillets aortiques (turbulence + jet directionnel), aggravant progressivement l'IAo. Plus on attend, plus le risque d'IAo post-op irréversible augmente.
🎯 Take-home messages — Cas 06
- IAo associée RAO progresse lentement (rarement sévère selon Van der Linde 2013)
- Membrane peut empiéter mécaniquement sur les feuillets aortiques
- Indication chirurgicale préventive raisonnable (Rec. 4 COR 2b)
- Gradient 80 mmHg pré-op = facteur prédictif d'IAo post-op
CAS 07 · SLIDE 1/6
Mr T.B., 28 ans
Récidive post-opératoire — Reprise chirurgicale
📒 Présentation clinique
Patient opéré dans l'enfance pour membrane sous-aortique qui développe une récidive symptomatique 20 ans plus tard. La récidive est un risque connu (jusqu'à 25%).
🧑 Identification
Identité
Mr T.B., 28 ans
BSA
76 kg · 178 cm · BSA 1.94 m²
Profession
Technicien
Motif
Dyspnée NYHA II progressive 12 mois
📋 Antécédents
ATCD
Résection membrane sous-aortique à 8 ans · sans complications post-op · perdu de vue 5 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe II Dyspnée progressive 12 mois
TM6M / SpO₂
410 m · SpO₂ 96 %
Examen
TA 128/76 · FC 72 · Souffle réapparu 3/6
CAS 07 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 07
DAHINmzLo9E · ancre #75 · Cas 07 · Récidive
📡 Données ETT principales
Type lésion
Récidive membrane fibreuse 4 mm
Gradient max
60 mmHg · moyen 36 mmHg
Vmax LVOT
3.9 m/s
Valve aortique
IAo légère-modérée
VG
SIV 14 mm · FEVG 58% · DTDVG 55 mm · DTSVG 38 mm
CMR
LGE limité zone opératoire (fibrose post-résection)
CAS 07 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II symptomatique
- ✓ Dysfonction valvulaire modérée
- ✓ HVG progressive
- ✓ BNP élevé modéré
- ✓ Récidive après résection à l'âge de 8 ans
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Récidive symptomatique
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 6-12 mois
- Reprise chirurgicale envisagée
CAS 07 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 72/min
HVG
Légère
PR
200 ms (BAV 1° post-opératoire)
QRS
100 ms
NT-proBNP
380 pg/mL
CAS 07 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Rec. 2 COR 1 — Reprise chirurgicale RECOMMANDÉE
Rec. 2 COR 1 C-EO : Symptômes attribuables au RAO → chirurgie indiquée.
Données ACC 2025 :
• Récidive jusqu'à 25% post-résection
• Ré-opération : 2%/an
• BAV majoré lors de reprise
Discussion : myectomie plus large cette fois, pour réduire risque de nouvelle récidive.
Données ACC 2025 :
• Récidive jusqu'à 25% post-résection
• Ré-opération : 2%/an
• BAV majoré lors de reprise
Discussion : myectomie plus large cette fois, pour réduire risque de nouvelle récidive.
➜ Reprise chirurgicale. Résection membrane résiduelle + myectomie élargie. Geste valve aortique selon évolution IAo. Discussion stimulateur cardiaque si BAV post-op. Surveillance rapprochée.
CAS 07 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Quelle est la fréquence de récidive du RAO après résection ?
AEnviron 5%
BEnviron 10%
CJusqu'à 25% — récidive substantielle
D50%
✓ ACC 2025 cite une récidive jusqu'à 25% après résection (Van der Linde Circulation 2013), avec un taux de ré-opération de 2%/an. C'est pourquoi la myectomie associée à la résection peut être discutée pour réduire le risque de récidive — décision selon expertise du chirurgien.
🎯 Take-home messages — Cas 07
- Récidive substantielle (jusqu'à 25%) après résection isolée
- Ré-opération 2%/an dans la cohorte de Van der Linde 2013
- Discuter myectomie en même temps que la résection
- Risque BAV majoré lors de reprise
CAS 08 · SLIDE 1/6
Mme W.S., 26 ans · Williams-Beuren
Tunnel diffus Williams-Beuren — Forme complexe
📚 Présentation clinique
Patiente avec syndrome de Williams-Beuren présentant une obstruction LVOT tunnellaire diffuse, hors recommandations standard de la Section 4.2.3 (qui couvre uniquement les membranes discrètes simples).
🧑 Identification
Identité
Mme W.S., 26 ans · Williams-Beuren
BSA
55 kg · 156 cm · BSA 1.55 m²
Profession
Activité protégée
Motif
Bilan annuel · obstruction LVOT non opérée
📋 Antécédents
ATCD
Délétion 7q11.23 confirmée · obstruction LVOT enfance (refus parental) · sténose supravalvulaire associée · faciès elfin
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe II Dyspnée récente
TM6M / SpO₂
380 m · SpO₂ 97 %
Examen
TA 122/72 · FC 76 · Souffle 4/6 rude · faciès elfin typique
CAS 08 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 08
DAHINmzLo9E · ancre #92 · Cas 08 · Williams
📡 Données ETT principales
Type lésion
Tunnel LVOT 12 mm long fibreux (forme complexe)
Gradient max LVOT
70 mmHg · moyen 42 mmHg
Vmax LVOT
4.2 m/s
Sténose supravalvulaire
Associée · gradient 30 mmHg
Valve aortique
Tricuspide · IAo légère
VG
SIV 14 mm · HVG modérée · FEVG 60%
Coronaires
À évaluer (perfusion altérée possible)
CAS 08 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II symptomatique
- ✓ Obstruction multi-niveaux (LVOT + supravalvulaire)
- ✓ HVG modérée
- ✓ BNP modérément élevé
- ✓ Forme complexe (hors recommandations 4.2.3)
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Forme complexe
Classification ACHD AP : III-C (complexité augmentée)
📌 Conséquences classification
- Centre ACHD expert obligatoire
- Évaluation coronaire pré-op
CAS 08 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 76/min
HVG
Modérée
QRS
100 ms · QTc 440 ms
NT-proBNP
480 pg/mL
Calcémie
Normale (ATCD hypercalcémie infantile possible)
CAS 08 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Forme complexe — Hors recommandations standard
Section 4.2.3 ACC 2025 ne couvre PAS les formes tunnellaires complexes (membranes discrètes simples uniquement). Le tunnel diffus relève d'une approche cas par cas.
Spécificités Williams-Beuren :
• Obstruction multi-niveaux (LVOT + supravalvulaire)
• Coronaires exposées à hyperpression
• Risque ischémique périopératoire
• Pour LVOT : Section 4.2.3
• Pour supravalvulaire : Section dédiée Williams
Spécificités Williams-Beuren :
• Obstruction multi-niveaux (LVOT + supravalvulaire)
• Coronaires exposées à hyperpression
• Risque ischémique périopératoire
• Pour LVOT : Section 4.2.3
• Pour supravalvulaire : Section dédiée Williams
➜ Discussion centre ACHD expert. Procédure de Konno modifié (élargissement LVOT par patch). Geste sur sténose supravalvulaire si gradient significatif. Évaluation coronaire pré-opératoire indispensable. Risque opératoire 4-8%. Suivi rapproché long terme.
CAS 08 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Tunnel diffus LVOT vs membrane discrète — Différence selon ACC 2025 ?
ARecommandations identiques
BSection 4.2.3 ne couvre pas les formes complexes
CToujours percutané possible pour les deux
DMême chirurgien et même technique
✓ Section 4.2.3 ACC 2025 (synopsis) précise explicitement : « Les recommandations s'appliquent à la membrane discrète simple et ne couvrent pas l'obstruction tunnel-like complexe ou la cardiomyopathie hypertrophique » (renvoi 2024 HCM Guideline). Les formes complexes nécessitent une approche multidisciplinaire experte.
🎯 Take-home messages — Cas 08
- Section 4.2.3 = membranes discrètes uniquement
- Formes tunnellaires = approche cas par cas en centre expert
- Williams-Beuren = obstruction multi-niveaux + risque coronaire
- Konno modifié = procédure de référence pour tunnel diffus
CAS 09 · SLIDE 1/6
Mr O.M., 22 ans
RAO + CIV restrictive — Décision combinée
📖 Présentation clinique
Jeune adulte avec membrane sous-aortique symptomatique et CIV périmembraneuse restrictive (non significative isolément). La double pathologie modifie la décision chirurgicale.
🧑 Identification
Identité
Mr O.M., 22 ans
BSA
70 kg · 174 cm · BSA 1.83 m²
Profession
Étudiant
Motif
Dyspnée NYHA II + palpitations
📋 Antécédents
ATCD
RAO et CIV restrictive connues enfance · jamais opéré · surveillance
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe II Dyspnée + palpitations occasionnelles
TM6M / SpO₂
410 m · SpO₂ 97 %
Examen
TA 120/74 · FC 80 · 2 souffles superposés · B2 dédoublé
CAS 09 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 09
DAHINmzLo9E · ancre #104 · Cas 09 · RAO+CIV
📡 Données ETT principales
RAO
Membrane fibreuse 5 mm
Gradient LVOT max
54 mmHg · moyen 32 mmHg
Vmax LVOT
3.7 m/s
CIV
Périmembraneuse restrictive 4 mm · gradient 80 mmHg
Qp/Qs
1.4 (non significatif)
Valve aortique
IAo légère
VG
SIV 13 mm · FEVG 62%
Cathétérisme
PVR 1.6 WU (pas d'HTAP)
CAS 09 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II symptomatique
- ✓ Double obstacle physiologique (RAO + CIV)
- ✓ Dysfonction valvulaire légère
- ✓ Shunt non significatif Qp/Qs 1.4
- ✓ Pas d'HTAP
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — Lésions combinées
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 6-12 mois
- Indication chirurgicale combinée
CAS 09 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 80/min
HVG
Légère
Axe
Normal · QRS 92 ms
NT-proBNP
280 pg/mL
CAS 09 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Rec. 2 COR 1 RAO + Section 4.1.2 CIV
Pour le RAO : Rec. 2 COR 1 C-EO — symptômes attribuables → chirurgie.
Pour la CIV (Section 4.1.2) :
• Qp/Qs 1.4 < 1.5 → CIV restrictive sans surcharge
• Isolément : COR 3 No Benefit pour fermeture
• Mais en chirurgie ouverte (cardiotomie déjà réalisée) → opportunité raisonnable
Pour la CIV (Section 4.1.2) :
• Qp/Qs 1.4 < 1.5 → CIV restrictive sans surcharge
• Isolément : COR 3 No Benefit pour fermeture
• Mais en chirurgie ouverte (cardiotomie déjà réalisée) → opportunité raisonnable
➜ Chirurgie combinée : résection membrane + myectomie + fermeture CIV par patch en même temps. Même voie chirurgicale = opportunité. ETO peropératoire. Surveillance BAV (risque conduction majoré sur CIV périmembraneuse). Suivi rapproché.
CAS 09 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — RAO symptomatique + CIV restrictive non significative isolée. Décision chirurgicale ?
AOpérer le RAO seulement
BOpérer la CIV seulement
COpérer les deux ensemble (même voie)
DSurveillance des deux
✓ Le RAO impose la chirurgie ouverte (Rec. 2 COR 1). La CIV restrictive isolée n'aurait pas d'indication (COR 3 No Benefit, Section 4.1.2), MAIS l'opportunité de la cardiotomie déjà réalisée justifie la fermeture combinée pour éviter une seconde intervention plus tard.
🎯 Take-home messages — Cas 09
- Opportunité chirurgicale = fermer la CIV même non significative
- RAO = indication maître (symptômes)
- Surveillance BAV majorée (CIV périmembraneuse + résection)
- Décision multidisciplinaire ACHD
CAS 10 · SLIDE 1/6
Mme N.B., 28 ans · G0P0
RAO et grossesse — CARPREG II + WHO
🎯 Présentation clinique
Jeune femme avec membrane sous-aortique modérée stable adressée pour évaluation préconceptionnelle. Application du module Grossesse de l'application clinique.
🧑 Identification
Identité
Mme N.B., 28 ans · G0P0
BSA
60 kg · 162 cm · BSA 1.65 m²
Profession
Enseignante · mariage récent
Motif
Évaluation préconceptionnelle
📋 Antécédents
ATCD
Membrane sous-aortique suivie depuis adolescence · cycles réguliers · pas de désir immédiat avant validation
🩺 Symptomatologie
NYHA
Classe I Asymptomatique
TM6M / SpO₂
540 m · SpO₂ 99 %
Examen
TA 118/72 · FC 78 · Souffle 2/6 · pas de souffle diastolique
CAS 10 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva interactive intégrée
🎨 Présentation Canva · Cas 10
DAHINmzLo9E · ancre #126 · Cas 10 · Grossesse
📡 Données ETT principales
Type lésion
Membrane fibreuse fine 3 mm
Gradient max
38 mmHg · moyen 22 mmHg
Vmax LVOT
3.1 m/s · stable depuis 3 ans
Valve aortique
IAo légère
VG
SIV 11 mm normal · FEVG 65% · DTDVG 48 mm · DTSVG 30 mm
Fonction VG
Normale · pas de dilatation
CAS 10 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 ACC 2025 · Tableau 21 (RAO)
→ Application Évaluateur Global
Saisir RAO Sous-Aortique (Section 4.2.3) · Cocher les critères Stade selon Tableau 4.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ Asymptomatique
- ✓ Dysfonction valvulaire légère (IAo)
- ✓ Pas d'HVG
- ✓ Fonction VG normale
- ✓ Application module Grossesse
🎯 Verdict Stade Physiologique
B
Stade B — Risque grossesse FAIBLE
Classification ACHD AP : II-B
📌 Conséquences classification
- Counseling préconceptionnel obligatoire (Rec. 2 COR 1 Section 3.8)
- Plan de soins individualisé (Rec. 4 COR 1)
- Équipe cardio-obstétricale (Rec. 5 COR 2a)
CAS 10 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie · Imagerie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 78/min
HVG
Absente
Axe
Normal · QRS 88 ms
NT-proBNP
60 pg/mL (normal)
β-HCG
Négatif
CAS 10 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.2.3
COR 1Évaluation risque — CARPREG II + WHO modifiée
CARPREG II :
• Cardiopathie native non corrigée : 1 pt
• NYHA I : 0 pt
• Pas autres facteurs
• Score total = 1 pt (risque ≈ 5%)
WHO modifiée : Classe II
• RAO modeste asymptomatique sans dysfonction VG
• Risque modéré mais maternité possible
• Mortalité maternelle augmentée modestement
• Cardiopathie native non corrigée : 1 pt
• NYHA I : 0 pt
• Pas autres facteurs
• Score total = 1 pt (risque ≈ 5%)
WHO modifiée : Classe II
• RAO modeste asymptomatique sans dysfonction VG
• Risque modéré mais maternité possible
• Mortalité maternelle augmentée modestement
➜ Maternité autorisée en classe WHO II. Counseling préconceptionnel. Équipe cardio-obstétricale dès le début. ETT chaque trimestre. Accouchement voie basse (pas d'indication césarienne — Rec. ACC 2025). Péridurale possible si IAo légère. Post-partum surveillance 6 semaines.
CAS 10 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — Patiente avec RAO modeste asymptomatique, désir de grossesse. Conduite ?
AGrossesse contre-indiquée
BOpérer avant toute grossesse
CMaternité possible avec suivi rapproché (WHO II)
DCésarienne systématique programmée
✓ RAO modeste asymptomatique avec fonction VG normale = WHO II + CARPREG II 1 pt. Risque modéré mais grossesse possible. La césarienne de routine n'a pas de bénéfice (COR 3 No Benefit dans ACC 2025 Section 3.8). Voie basse avec péridurale, monitoring cardiaque renforcé.
🎯 Take-home messages — Cas 10
- RAO modeste asymptomatique = WHO II
- CARPREG II 1 pt si seule cardiopathie native non corrigée
- Maternité possible avec équipe cardio-obstétricale
- Voie basse + péridurale si IAo légère
- Discussion chirurgie post-partum si gradient progresse