Triple critère RVP COR 1 : IP massive + VTSI-VD 148 + FEVD 32%. Indication formelle.

DAI prévention primaire (Section 4.4.1) : facteurs de risque MSC convergents :
• QRS ≥ 180 ms ✓ (Gatzoulis Lancet 2000)
• Fragmentation QRS ✓ (Bokma Heart 2017 — fibrose)
• Dispersion QT ≥ 70 ms ✓
• FEVD ≤ 35% (FEVD 32%)
• LGE étendu + akinésie CCVD 72 mm

Section 4.4.1 ACC 2025 — Critères COR 2a (asymptomatique) :
• IP modérée-sévère (FR ≥ 25%) ✓
• VTSI-VD > 80 mL/m² ✓ (88)
• FEVD ≤ 46% (47% limite)
• Progression documentée sur IRM sérielle ✓

Argument PRO RVP : agir AVANT l'irréversibilité. Le patient asymptomatique a une fenêtre optimale pour récupération volumétrique post-RVP. Attendre les symptômes = souvent trop tard.

Argument CONTRE : intervention chez asymptomatique avec ses risques propres. Surveillance rapprochée acceptable.

Indication RVP COR 1 : double dysfonction conduit (sténose sévère 68 mmHg + IP sévère) + VTSI-VD > 80 + FEVD ≤ 46% + symptômes NYHA II.

CT cardiaque COR 1 ACC 2025 (NEW) : Score Agatston 340 quantifié + anatomie validée + coronaires écartées + faisabilité TPVR confirmée.

Argument TPVR percutanée : 3ème sternotomie chez cette patiente comporte un risque chirurgical élevé (adhérences médiastinales, proximité coronaires). La TPVR évite la chirurgie à cœur ouvert. Pré-stenting recommandé si calcifications avancées.

Indication RVP COR 1 : double dysfonction tube (fuite sévère + sténose résiduelle PVD 50) + symptômes NYHA II + retentissement VD (1.5× VG).

Argument intervention précoce : Strain VD –19% encore limite/compensé — fenêtre optimale pour récupération post-RVP. Attendre = risque d'évoluer vers Cas 06 (Strain –10% irréversible).

Patch CIV étanche = simplifie la décision (pas de shunt à traiter).

Stade D décompensé mais fenêtre RVP encore ouverte (Strain –10% = limite, pas –5% comme Cas 07).

Phase 1 — Stabilisation (hospitalisation) :
• Diurétiques IV (furosémide)
• GDMT IC droite optimisée
• Surveillance hémodynamique

Phase 2 — Intervention rapide :
• RVP urgente (chirurgicale ou TPVR selon CT)
• Tube totalement dysfonctionnel = remplacement obligatoire
• Discussion DAI (QRS 196 + QTd 78 + dysfonction VD sévère)
• EEP pré-op si pas DAI

Cas le plus complexe de la série. La fenêtre RVP est-elle encore ouverte ?
• Strain VD –5% = dysfonction VD terminale (récupération très incertaine)
• PVD 24 mmHg = VD épuisé, ne peut plus générer pression
• FEVG 35% : diagnostic différentiel critique :
– Bernheim inverse (réversible si RVP) ?
– Cardiomyopathie ischémique/fibrotique vraie (irréversible) ?

L'IRM avec LGE VG, coronarographie et discussion équipe greffe sont décisifs.

Le paradoxe : valve sans fuite/sténose + PVD 42 + Strain –10% = la surcharge VD vient d'ailleurs. Démarche systématique :

1. Sténose AP périphérique (branches AP post-chirurgie) ← cause la plus probable
2. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP précapillaire)
3. CIV résiduelle non détectée (improbable, étanche confirmé)
4. Dysfonction diastolique VD isolée (compliance ↓)
5. Obstruction sous-valvulaire résiduelle (muscle infundibulaire)

Aortopathie du Fallot : la dilatation aortique est inhérente au TF (média altérée + flux antégrade aorte intra-utérin). Prévalence : 15-25% des TF adultes.

Seuils chirurgicaux ACC 2025 (analogues BAV) :
• ≥ 55 mm en l'absence de FdR
• ≥ 50 mm avec FdR : ATCD familial dissection ✓, croissance > 3 mm/an, candidate à grossesse, syndrome de Marfan

Notre patient : aorte 52 mm + ATCD familial dissection + progression 2 mm/an = indication chirurgicale formelle

Section 4.4.1 ACC 2025 — Indications convergentes :
• NYHA III attribuable à IP massive
• FEVD 28% + RVEDV majeur (198 mL/m²)
• FEVG 42% (altération secondaire VD/VG)
• QRS 192 ms ≥ 180 (FdR mort subite majeur)
• Arythmies ventriculaires sur Holter

Question critique : la fenêtre RVP est-elle encore ouverte ?
• FEVD 28% : altération sévère mais non-irréversible si IP traitée
• Évidence : récupération FEVD partielle après RVP même à FEVD basse
• Au-delà de FEVD 25% : peu de récupération attendue