CAS 01 · SLIDE 1/6
Mr A.B., 32 ans
CIV restrictive asymptomatique — Surveillance
📘 Présentation clinique
Patient adulte avec CIV musculaire restrictive connue depuis l'enfance, asymptomatique. La majorité des CIV adultes sont restrictives et ne nécessitent pas de fermeture (Rec. 9 COR 3 No Benefit).
🧑 Identification
Identité
Mr A.B., 32 ans
BSA
76 kg · 178 cm · BSA 1.94 m²
Profession
Cadre actif
Motif
Suivi ACHD · CIV connue enfance
📋 Antécédents
ATCD
CIV musculaire connue depuis enfance · jamais d'endocardite · pas de syndrome
🩺 Symptomatologie
NYHA
I Asymptomatique
TM6M / SpO₂
540 m · SpO₂ 99 %
Examen
TA 122/74 · FC 68 · Souffle holosystolique 3/6 4ème ICG · pas d'IC
CAS 01 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unique · ancre #3
🎨 Présentation Canva · Cas 01
DAHILk4h4ko · ancre #3 (slide titre du cas)
📡 Données ETT principales
Type CIV
CIV musculaire 4 mm (restrictive)
Doppler couleur
Shunt G→D pur
Vmax
4.5 m/s
Gradient
80 mmHg (très restrictif)
Qp/Qs
1.2 (non significatif)
VG
DTDVG 50 mm normal · FEVG 65%
OG
Taille normale 36 mm
PAPS
22 mmHg
CAS 01 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Tableau 14 (CIV) · Figure 3 algorithme
→ Application Évaluateur Global
Saisir CIV (Section 4.1.2) · Critères Stade selon Tableau 4. Suivre Figure 3 pour algorithme décisionnel.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade A retenu :
- ✓ Asymptomatique
- ✓ Qp/Qs 1.2 < 1.5 (non significatif)
- ✓ Pas de dilatation cavités
- ✓ Pas d'HTAP
- ✓ Fonction VG normale
🎯 Verdict Stade Physiologique
A
Stade A — CIV restrictive isolée
Classification ACHD AP : I-A
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 36-60 mois
- ETT : 36-60 mois (Tableau 14)
- Pas d'antibioprophylaxie endocardite si pas d'ATCD
CAS 01 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 68/min
Axe
Normal · QRS 88 ms
Repolarisation
Normale
NT-proBNP
55 pg/mL (normal)
CAS 01 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.2
COR 3 Harm/No BenefitRec. 9 COR 3 No Benefit — Pas de fermeture
Rec. 9 COR 3 No Benefit B-NR (NEW 2025) : Adultes avec CIV, Qp/Qs < 1.5, et pas d'autres indications → fermeture NE DOIT PAS être effectuée pour éviter risques périopératoires inutiles.
La majorité des CIV non réparées rencontrées en ACHD sont restrictives, sans surcharge VG ni autres séquelles. La fermeture ne se justifie pas même si elle est techniquement réalisable à bas risque (chirurgicale ou percutanée).
La majorité des CIV non réparées rencontrées en ACHD sont restrictives, sans surcharge VG ni autres séquelles. La fermeture ne se justifie pas même si elle est techniquement réalisable à bas risque (chirurgicale ou percutanée).
➜ Surveillance simple. Pas de prévention endocardite si pas d'antécédent (les CIV isolées ne justifient pas une antibioprophylaxie selon les recommandations actuelles).
CAS 01 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — CIV musculaire restrictive, Qp/Qs 1.2, asymptomatique. Conduite ?
AFermeture percutanée
BFermeture chirurgicale
CSurveillance simple — Rec. 9 COR 3 No Benefit
DAntibioprophylaxie endocardite systématique
✓ Rec. 9 COR 3 No Benefit B-NR : la fermeture d'une CIV avec Qp/Qs < 1.5 n'apporte aucun bénéfice et expose inutilement à des risques périopératoires. La prévention de l'endocardite n'est PAS une indication de fermeture chez les patients sans antécédent d'endocardite.
🎯 Take-home messages — Cas 01
- Majorité des CIV adultes = restrictives = surveillance
- Qp/Qs < 1.5 + pas de dilatation = NE PAS fermer (Rec. 9 COR 3)
- Prévention endocardite n'est PAS une indication de fermeture
- Stade A = consultation 36-60 mois
CAS 02 · SLIDE 1/6
Mme S.K., 28 ans
CIV périmembraneuse + Qp/Qs 2.0 + dilatation VG
📗 Présentation clinique
Patiente avec CIV périmembraneuse modérée jusque-là asymptomatique qui développe des symptômes et une dilatation VG progressive. Indication formelle de fermeture (Rec. 4 COR 1).
🧑 Identification
Identité
Mme S.K., 28 ans
BSA
60 kg · 165 cm · BSA 1.66 m²
Profession
Secrétaire
Motif
Dyspnée d'effort progressive 12 mois
📋 Antécédents
ATCD
CIV périmembraneuse connue · suivi régulier · asymptomatique jusqu'à 12 mois
🩺 Symptomatologie
NYHA
II Dyspnée + fatigue chronique
TM6M / SpO₂
420 m · SpO₂ 98 %
Examen
TA 118/72 · FC 78 · Souffle holosystolique 4/6 · B2 dédoublé
CAS 02 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unique · ancre #9
🎨 Présentation Canva · Cas 02
DAHILk4h4ko · ancre #9 (slide titre du cas)
📡 Données ETT principales
Type CIV
Périmembraneuse 8 mm
Doppler
Shunt G→D dominant
Gradient
65 mmHg (moins restrictif)
Qp/Qs
2.0 (significatif)
VG
DTDVG 62 mm dilatation · FEVG 60%
OG
44 mm dilatée
PAPS estimée
38 mmHg (légère)
Cathétérisme
PVR 1.6 WU (< 2)
Recherche DCRV/RVOT
Excluse à l'ETT
CAS 02 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Tableau 14 (CIV) · Figure 3 algorithme
→ Application Évaluateur Global
Saisir CIV (Section 4.1.2) · Critères Stade selon Tableau 4. Suivre Figure 3 pour algorithme décisionnel.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II symptomatique
- ✓ Qp/Qs 2.0 ≥ 1.5
- ✓ Dilatation VG progressive (DTDVG 62 mm)
- ✓ PVR 1.6 WU ≤ 2 WU
- ✓ Fonction VG conservée
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — CIV avec surcharge VG
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD : 6-12 mois
- Indication fermeture
- Centre ACHD expert
CAS 02 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 78/min
HVG
Modérée
Axe
Normal · QRS 96 ms
NT-proBNP
320 pg/mL (modérément élevé)
CAS 02 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.2
COR 1Rec. 1 + Rec. 2 — Évaluations préalables
Rec. 1 COR 1 B-NR : Évaluation HTAP par cathétérisme avant décision de fermeture (PVR confirmée 1.6 WU).
Rec. 2 COR 1 B-NR (NEW 2025) : CIV périmembraneuse → exclure obstruction VOIES VD ou DCRV avant fermeture (réalisé à l'ETT, absent).
Rec. 2 COR 1 B-NR (NEW 2025) : CIV périmembraneuse → exclure obstruction VOIES VD ou DCRV avant fermeture (réalisé à l'ETT, absent).
➜ Bilan préopératoire complet validé.
COR 1Rec. 4 COR 1 — Fermeture RECOMMANDÉE
Rec. 4 COR 1 B-NR : Adultes avec CIV + shunt G→D significatif (Qp/Qs ≥ 1.5) + dilatation VG significative ou progressive + PAS d'HTAP (PVR ≤ 2 WU) → fermeture recommandée pour éliminer le shunt et préserver la fonction ventriculaire.
Tous les critères présents.
Tous les critères présents.
➜ Fermeture chirurgicale ou percutanée selon anatomie. Pour CIV périmembraneuse, la chirurgie reste souvent privilégiée (proximité valve aortique, conduction).
CAS 02 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — CIV périmembraneuse, Qp/Qs 2.0, dilatation VG progressive, PVR 1.6 WU. Conduite ?
ASurveillance simple
BFermeture COR 1 — Rec. 4
CPAH therapy seul
DDiurétiques exclusifs
✓ Rec. 4 COR 1 B-NR : tous les critères convergent (Qp/Qs ≥ 1.5 + dilatation VG progressive + PVR ≤ 2 WU). La fermeture est l'indication formelle pour préserver la fonction ventriculaire et prévenir la progression vers HTAP irréversible.
🎯 Take-home messages — Cas 02
- Critères Rec. 4 COR 1 : Qp/Qs ≥ 1.5 + dilatation VG + PVR ≤ 2 WU
- Bilan : exclure DCRV/RVOT (Rec. 2 NEW 2025) avant fermeture périmembraneuse
- Cathétérisme préop pour PVR confirmée
- CIV périmembraneuse → chirurgie souvent privilégiée
CAS 03 · SLIDE 1/6
Mr K.D., 35 ans
CIV outlet + IAo modérée progressive
📕 Présentation clinique
Patient avec CIV outlet (sous-aortique) où le prolapsus de la cusp coronaire droite dans le défect entraîne une IAo modérée progressive. Indication de fermeture pour préserver la valve aortique (Rec. 6 COR 2a).
🧑 Identification
Identité
Mr K.D., 35 ans
BSA
78 kg · 180 cm · BSA 1.97 m²
Profession
Cadre
Motif
Dyspnée d'effort + souffle diastolique récent
📋 Antécédents
ATCD
CIV outlet connue depuis l'enfance · IAo légère antérieurement · suivi 5 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
II Dyspnée + palpitations effort
TM6M / SpO₂
410 m · SpO₂ 98 %
Examen
TA 124/68 (différentielle élargie) · Souffle systolique + diastolique
CAS 03 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unique · ancre #15
🎨 Présentation Canva · Cas 03
DAHILk4h4ko · ancre #15 (slide titre du cas)
📡 Données ETT principales
Type CIV
Outlet 5 mm
Mécanisme IAo
Prolapsus cusp coronaire droite dans le défect
Qp/Qs
1.4 (non significatif isolément)
IAo
Modérée jet excentré
Vena contracta
0.5 cm
VG
DTDVG 58 mm dilatation légère · FEVG 62%
Sinus de Valsalva
Pas d'anévrysme
PAPS
32 mmHg
CAS 03 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Tableau 14 (CIV) · Figure 3 algorithme
→ Application Évaluateur Global
Saisir CIV (Section 4.1.2) · Critères Stade selon Tableau 4. Suivre Figure 3 pour algorithme décisionnel.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II symptomatique
- ✓ Dysfonction valvulaire modérée (IAo)
- ✓ Mécanisme : prolapsus cusp
- ✓ Dilatation VG légère
- ✓ Qp/Qs non significatif isolément
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — IAo progressive sur prolapsus
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Indication fermeture combinée
- Discussion centre ACHD
CAS 03 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 72/min
HVG
Légère
Axe
Normal · QRS 92 ms
NT-proBNP
180 pg/mL
CAS 03 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.2
COR 2aRec. 6 COR 2a — Fermeture pour préserver la valve
Rec. 6 COR 2a C-LD : Adultes avec CIV outlet ou périmembraneuse causant une IAo modérée ou plus, progressive → fermeture de la CIV est raisonnable pour préserver la fonction de la valve aortique.
Mécanisme : les CIV outlet et périmembraneuses peuvent permettre le prolapsus de la cusp coronaire droite dans le défect (effet Venturi), créant une IAo progressive et un anévrysme du sinus de Valsalva (à risque de rupture).
Évidence de progression chez l'adulte limitée mais le rationnel pédiatrique s'applique.
Mécanisme : les CIV outlet et périmembraneuses peuvent permettre le prolapsus de la cusp coronaire droite dans le défect (effet Venturi), créant une IAo progressive et un anévrysme du sinus de Valsalva (à risque de rupture).
Évidence de progression chez l'adulte limitée mais le rationnel pédiatrique s'applique.
➜ Fermeture chirurgicale CIV + réparation valve aortique simultanée si possible. Évite remplacement valvulaire précoce. Discussion timing : maintenant vs attente IAo sévère.
CAS 03 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — CIV outlet avec IAo modérée progressive sur prolapsus cusp. Conduite ?
AAttente IAo sévère
BFermeture CIV + geste valve aortique — Rec. 6 COR 2a
CVasodilatateur seul
DSurveillance simple
✓ Rec. 6 COR 2a C-LD : la fermeture précoce préserve la fonction valvulaire et évite le remplacement valvulaire à long terme. Le prolapsus de cusp dans CIV outlet/périmembraneuse est un mécanisme d'IAo progressive bien documenté.
🎯 Take-home messages — Cas 03
- CIV outlet/périmembraneuse + prolapsus cusp = mécanisme d'IAo
- Fermeture COR 2a même si Qp/Qs < 1.5
- Geste sur valve aortique simultané possible
- Risque associé : anévrysme sinus de Valsalva (rupture)
CAS 04 · SLIDE 1/6
Mme L.R., 30 ans
CIV + HTAP modérée — Treat-and-repair
📙 Présentation clinique
Patiente avec CIV non opérée qui développe une HTAP modérée (PVR 3.5 WU). La stratégie « treat-and-repair » est raisonnable selon Rec. 5 COR 2a, en centre expert HTAP.
🧑 Identification
Identité
Mme L.R., 30 ans
BSA
65 kg · 168 cm · BSA 1.74 m²
Profession
Secrétaire
Motif
Dyspnée progressive 18 mois + fatigue importante
📋 Antécédents
ATCD
CIV périmembraneuse connue · jamais opérée · perdue de vue 6 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
II-III Dyspnée NYHA II-III + fatigue
TM6M / SpO₂
360 m · SpO₂ 96 %
Examen
TA 116/72 · Souffle systolique + composante diastolique · P2 accentué
CAS 04 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unique · ancre #21
🎨 Présentation Canva · Cas 04
DAHILk4h4ko · ancre #21 (slide titre du cas)
📡 Données ETT principales
Type CIV
Périmembraneuse 10 mm large
Doppler
Shunt G→D prédominant
Gradient
50 mmHg (moins restrictif)
Qp/Qs
1.8 (significatif)
VG
Dilatation modérée · FEVG 60%
VD
Remodelé hypertrophique
PAPS estimée
62 mmHg (élevée)
Cathétérisme
PVR 3.5 WU (entre 2 et 5)
Test NO
Réactivité positive
CAS 04 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Tableau 14 (CIV) · Figure 3 algorithme
→ Application Évaluateur Global
Saisir CIV (Section 4.1.2) · Critères Stade selon Tableau 4. Suivre Figure 3 pour algorithme décisionnel.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ NYHA II-III
- ✓ Qp/Qs 1.8 significatif persistant
- ✓ HTAP modérée PVR 3.5 WU (entre 2 et 5)
- ✓ Dilatation VG + remodelage VD
- ✓ Réactivité au NO positive
🎯 Verdict Stade Physiologique
C
Stade C — CIV + HTAP modérée
Classification ACHD AP : II-C
📌 Conséquences classification
- Centre expert HTAP indispensable
- Suivi hémodynamique post-fermeture
CAS 04 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 84/min
HVD
Présente
Axe
Droit
NT-proBNP
520 pg/mL (élevé)
CAS 04 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.2
COR 1Rec. 1 + Rec. 3 — Évaluation et expertise PAH
Rec. 1 COR 1 B-NR : Évaluation HTAP indispensable avant décision.
Rec. 3 COR 1 C-LD : Adultes avec CIV + HTAP doivent être suivis par spécialistes ACHD ET hypertension pulmonaire pour réduire morbidité/mortalité.
Rec. 3 COR 1 C-LD : Adultes avec CIV + HTAP doivent être suivis par spécialistes ACHD ET hypertension pulmonaire pour réduire morbidité/mortalité.
➜ Cathétérisme préopératoire confirme PVR 3.5 WU. Réactivité NO positive.
COR 2aRec. 5 COR 2a — Fermeture raisonnable (Treat-and-repair)
Rec. 5 COR 2a C-LD : Adultes avec CIV + surcharge volumétrique VG + Qp/Qs ≥ 1.5 + HTAP légère (PVR > 2 mais < 5 WU) → fermeture raisonnable pour éliminer le shunt, réduire le risque de progression de l'HTAP et la surcharge chronique du VG.
Stratégie « treat-and-repair » : initier PAH therapy (Bosentan ± Sildénafil/Tadalafil disponibles en Algérie) pour réduire PVR avant fermeture si nécessaire.
Bénéfices vs risques : risque de dysfonction VD long terme post-fermeture si HTAP persiste.
Stratégie « treat-and-repair » : initier PAH therapy (Bosentan ± Sildénafil/Tadalafil disponibles en Algérie) pour réduire PVR avant fermeture si nécessaire.
Bénéfices vs risques : risque de dysfonction VD long terme post-fermeture si HTAP persiste.
➜ Évaluation centre expert HTAP indispensable. Fermeture si PVR < 5 WU sous traitement, après évaluation soigneuse. Suivi hémodynamique post-fermeture obligatoire pour ajuster PAH therapy.
CAS 04 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — CIV avec HTAP modérée (PVR 3.5 WU), shunt G→D significatif. Conduite ?
AFermeture contre-indiquée (Eisenmenger)
BFermeture COR 2a — Rec. 5 (PVR entre 2 et 5 WU)
CPAH therapy exclusive sans fermeture
DTransplantation cardio-pulmonaire
✓ Rec. 5 COR 2a C-LD : avec PVR entre 2 et 5 WU, la fermeture est raisonnable en centre expert HTAP. Stratégie « treat-and-repair » : PAH therapy si nécessaire pour réduire PVR avant fermeture. Suivi hémodynamique post-op obligatoire.
🎯 Take-home messages — Cas 04
- PVR entre 2 et 5 WU = Rec. 5 COR 2a (fermeture raisonnable)
- Centre expert HTAP indispensable
- Stratégie 'treat-and-repair' : PAH therapy avant fermeture
- Risque post-fermeture : dysfonction VD long terme si HTAP persiste
CAS 05 · SLIDE 1/6
Mr H.R., 38 ans
CIV + Eisenmenger — Fermeture CONTRE-INDIQUÉE
📔 Présentation clinique
Patient avec CIV non restrictive jamais opérée ayant développé un syndrome d'Eisenmenger avec cyanose et HTAP fixe sévère. La fermeture est CONTRE-INDIQUÉE (Rec. 10 COR 3 Harm).
🧑 Identification
Identité
Mr H.R., 38 ans
BSA
65 kg · 175 cm · BSA 1.78 m²
Profession
Adapté · activité protégée
Motif
Cyanose + dyspnée NYHA III progressive
📋 Antécédents
ATCD
CIV non restrictive connue · jamais opérée (refus parental) · cyanose progressive depuis 5 ans
🩺 Symptomatologie
NYHA
III Dyspnée + cyanose + hippocratisme digital
TM6M / SpO₂
240 m · SpO₂ 82 % au repos
Examen
TA 118/76 · Souffle quasi absent · P2 majeur unique
CAS 05 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Présentation Canva unique · ancre #27
🎨 Présentation Canva · Cas 05
DAHILk4h4ko · ancre #27 (slide titre du cas)
📡 Données ETT principales
Type CIV
Non restrictive 16 mm large
Doppler
Shunt bidirectionnel droite-gauche dominant
Gradient
8 mmHg quasi nul (égalisation pression)
VD
Hypertrophié 6 mm + dilaté
VG
Taille normale
PAPS estimée
95 mmHg (sévère)
Cathétérisme
PVR 14 WU (très sévère)
Test NO
Négatif (HTAP fixe)
CAS 05 · SLIDE 3/6
⚡ Classification & Stade
Tableau 4 + Tableau 14 (CIV) · Figure 3 algorithme
→ Application Évaluateur Global
Saisir CIV (Section 4.1.2) · Critères Stade selon Tableau 4. Suivre Figure 3 pour algorithme décisionnel.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu :
- ✓ NYHA III + cyanose
- ✓ Désaturation 82% au repos
- ✓ Shunt droite-gauche dominant
- ✓ PVR 14 WU (très sévère, fixe)
- ✓ Test NO négatif (irréversibilité)
🎯 Verdict Stade Physiologique
D
Stade D — Eisenmenger confirmé
Classification ACHD AP : III-D
📌 Conséquences classification
- Cardiologue ACHD + HTAP : 3 mois
- PAH therapy spécialisée
CAS 05 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan complémentaire
ECG · Biologie
📈 ECG & Biologie
Rythme
Sinusal 88/min
HVD
Sévère
Axe
Droit majeur
NT-proBNP
980 pg/mL (très élevé)
Hématocrite
56% (polyglobulie compensatrice)
CAS 05 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.2
COR 3 Harm/No BenefitRec. 10 COR 3 Harm — Fermeture CONTRE-INDIQUÉE
Rec. 10 COR 3 Harm B-NR : Adultes avec CIV et physiologie d'Eisenmenger → fermeture NE DOIT PAS être effectuée pour éviter d'aggraver morbidité et mortalité.
La fermeture chirurgicale d'une CIV non restrictive avec HTAP sévère (PVR > 10 WU) incluant Eisenmenger est associée à une mortalité périopératoire et long terme inacceptable. La fermeture supprimerait la « soupape » qui permet au VD d'éjecter contre une résistance pulmonaire fixe → défaillance VD aiguë catastrophique.
La fermeture chirurgicale d'une CIV non restrictive avec HTAP sévère (PVR > 10 WU) incluant Eisenmenger est associée à une mortalité périopératoire et long terme inacceptable. La fermeture supprimerait la « soupape » qui permet au VD d'éjecter contre une résistance pulmonaire fixe → défaillance VD aiguë catastrophique.
➜ Section 4.4.6 ACC 2025 — Eisenmenger :
• PAH therapy : phosphodiesterase-5 inhibiteurs (Sildénafil 60 mg/j ou Tadalafil 40 mg/j) ou antagonistes endothéline (Bosentan 250 mg/j) en première ligne
• Disponibles en Algérie ✓
• Prévention/gestion polyglobulie
• Anticoagulation discutée selon FA/embolie
• Activité physique adaptée
• Contraception efficace (grossesse contre-indiquée WHO IV)
• Discussion transplantation cœur-poumons centre expert
• PAH therapy : phosphodiesterase-5 inhibiteurs (Sildénafil 60 mg/j ou Tadalafil 40 mg/j) ou antagonistes endothéline (Bosentan 250 mg/j) en première ligne
• Disponibles en Algérie ✓
• Prévention/gestion polyglobulie
• Anticoagulation discutée selon FA/embolie
• Activité physique adaptée
• Contraception efficace (grossesse contre-indiquée WHO IV)
• Discussion transplantation cœur-poumons centre expert
CAS 05 · SLIDE 6/6
🎓 QCM & Take-home
Validation pédagogique
QCM — CIV + Eisenmenger (PVR 14 WU, SpO₂ 82%). Conduite ?
AFermeture chirurgicale
BFermeture percutanée
CPAH therapy + PAS de fermeture (Rec. 10 COR 3 Harm)
DTransplantation immédiate
✓ Rec. 10 COR 3 Harm B-NR : la fermeture en cas d'Eisenmenger aggrave la morbidité et la mortalité (catastrophe hémodynamique aiguë : défaillance VD contre HTAP fixe). PAH therapy (Bosentan/Tadalafil/Sildénafil disponibles en Algérie) est l'unique option médicale.
🎯 Take-home messages — Cas 05
- Eisenmenger = COR 3 Harm pour fermeture (Rec. 10)
- PVR > 10 WU + shunt R-L = HTAP fixe irréversible
- PAH therapy : Bosentan/Tadalafil/Sildénafil (disponibles Algérie)
- Grossesse WHO IV — contraception efficace + counseling
- Section 4.4.6 = chapitre dédié Eisenmenger