Recommandation #8 ACC 2025 COR 2a : CIA + PVR 2-5 WU = fermeture raisonnable mais après optimisation médicale et discussion multidisciplinaire. Faisabilité anatomique seule ne suffit pas.

Risques fermeture immédiate : VD fragile (FEVD 25% · Strain –8%) peut décompenser à court terme si PVR reste élevée post-fermeture. La surcharge volumique disparaît mais surcharge barométrique persiste.

Cercle vicieux à briser : CIA → surcharge VD → dilatation OD → FA → aggravation VD → HTAP. CIA diagnostiquée trop tard à 57 ans.

Paradoxe central : 3-Strata FAIBLE (PVR 3.1 WU) mais Stade D. Le stade dépend de l'état GLOBAL — IC droite + IT sévère + FA = Stade D indépendamment du niveau d'HTAP.

Anneau 48 mm ≥ 40 mm = critère d'annuloplastie TV concomitante (peu probable de régresser spontanément après fermeture CIA seule).

Piège diagnostique : Vmax IT 3 m/s sous-estime la PVD réelle (IT massive égalise les pressions VD-OD). Cathétérisme = gold standard.

Opportunité : Si chirurgie → ablation FA simultanée (Cox-Maze ou cryoablation) + restauration RS = bénéfice VD long terme.

Recommandation #9 ACC 2025 COR 2a : CIA + PVR 5-8 WU = Treat-to-Close. PAH therapy ciblée d'abord → objectif PVR < 5 WU → réévaluation à 3-6 mois → fermeture si critère atteint.

3-Strata ÉLEVÉ = bithérapie d'emblée (Macitentan + Tadalafil) — pas de monothérapie en risque élevé. Standard of care 2025.

Réponse NO partielle (PVR 6.2 → 5.1) confirme partial réversibilité = bon pronostic Treat-to-Close. Réponse nulle = mauvais pronostic.

Recommandation #9 ACC 2025 COR 2a : PVR 4.8 WU < 5 WU sous bithérapie PAH = critère de fermeture rempli après TTC. Décision validée.

Preuve concrète d'efficacité TTC : PVR 6.2 → 4.8 WU (↓ 23%) en 6 mois sous Macitentan + Tadalafil. NYHA III → II. NT-proBNP ↓ 76%. Stratégie ACC 2025 validée.

ETO pré-procédure obligatoire même si réalisée à M0 : 6 mois peuvent modifier l'anatomie (septum plus flaccide).

Swan-Ganz periprocédural obligatoire (PVR > 3 WU) : monitoring temps réel pour détecter décompensation VD post-fermeture.

Recommandation #10 ACC 2025 COR 2b : PVR 5-8 WU après échec TTC + bonne fonction VD = fermeture fenêtrée. Le device avec fenestration 5-8 mm décomprime le VD tout en maintenant un shunt résiduel de sécurité si HTAP progresse post-fermeture.

Double paradoxe pédagogique :
1. Stade B malgré HTAP élevée → préservation fonction VD (Strain –20% normal)
2. Fermeture fenêtrée = compromis 'efficacité + sécurité'

Test ballon ETO préalable : PCWP 14 ≤ 15 → tolérance fermeture confirmée (pas de risque OAP).

Strain –20% = fenêtre d'action à ne pas manquer : si on attend, dégradation = fibrose VD irréversible.

Paradoxe majeur : RVP 1.5 WU = zone COR I habituelle. MAIS PTDVG 20 + dysfonction VG = la CIA joue le rôle de SOUPAPE de décompression OG. Fermer la CIA = OG ne peut plus se décharger = OAP aigu.

Test ballon positif (PCWP 22 → 28 + PTDVG 20 → 32 + OAP induit) = contre-indication formelle confirmée.

Distinction critique :
• HTAP postcapillaire (IC gauche) ≠ HTAP précapillaire (vasculaire)
• Ici : PAPS 45 mmHg + RVP 1.5 + PCWP 22 = postcapillaire pure
• 3-Strata NON applicable (HTAP postcapillaire)
• Traiter l'IC gauche = traiter l'HTAP

Recommandation #13 Section 4.1.1 ACC 2025 COR 3 HARM :
"In adults with an unrepaired ASD and Eisenmenger physiology, ASD closure should not be performed to avoid increasing morbidity and mortality."

Vasculopathie pulmonaire IRRÉVERSIBLE. Fermer la CIA = supprime le shunt qui décharge le VD = décompensation VD aiguë = mort.

Eisenmenger = catastrophe évitable : 30 ans de CIA négligée = vasculopathie irréversible. À 18 ans (2000), la fermeture aurait évité l'Eisenmenger. Fenêtre thérapeutique 15-35 ans : fermer AVANT que PVR > 5 WU.

Grossesse = COR 3 HARM absolu (mortalité maternelle 30-50%) si patiente féminine.

CIA sinus veineux ≠ CIA OS — anatomie fondamentalement différente :
• Localisation jonction VCS-OD (pas centre FO)
• Berge supérieure ABSENTE → Amplatzer OS tomberait dans la VCS
• RVPPA quasi-constante (80-90%) : VPDS → VCS
• Représente 5-10% des CIA adultes

Option 1 — Warden (COR I gold standard) :
• Réimplantation VPDS dans OG + fermeture CIA SV
• Correction bidirectionnelle en un temps
• Succès > 95%
• Risque : dysfonction nœud sinusal 5-10% (préserver nerfs autonomes péri-VCS)

Option 2 — Stent couvert VCS-OD (COR 2b alternative) :
• Distance VPDS-CIA > 15 mm obligatoire
• Test ballon ETO préalable confirme redirection flux VPDS vers OG
• Centre expert ACHD requis
• Avantage : évite la CEC

Étape 1 — Diagnostic anatomique : ETT + ETO + IRM/scanner (CIA OS vs Sinus Veineux vs OS+RVPPA)

Étape 2 — Évaluation hémodynamique : Qp/Qs + PVR cathétérisme + test NO + 3-Strata

Étape 3 — Évaluation fonction VG : FEVG + E/e' + LAVI · si > 60 ans ou comorbidités → test ballon (PCWP)

Étape 4 — Décision :
• PVR ≤ 2 + VD dilaté + Qp/Qs ≥ 1.5 → Fermeture COR I
• PVR 2-5 → COR 2a optimisation + RCP
• PVR 5-8 → COR 2a Treat-to-Close
• Échec TTC + bonne fonction VD → COR 2b fenêtrée
• PVR > 8 + shunt D→G → COR 3 HARM (Eisenmenger)
• Dysfonction VG + test ballon positif → COR 3 (CI réversible)
• CIA + IT sévère → chirurgie + annuloplastie
• Sinus veineux + RVPPA → Warden ou stent couvert