CAS 01 · SLIDE 1/6
Femme 28 ans · Désir de Grossesse
CAVP non opéré · Adressée pour évaluation préconceptionnelle
📘 Présentation clinique
Patiente jeune adressée par sa gynécologue pour avis préconceptionnel. Souffle cardiaque depuis l'enfance, jamais explorée auparavant.
🧑 Identification & Histoire
Identité
Mme L.K., 28 ans
Poids · Taille
62 kg · 165 cm · BSA 1.69 m²
Profession
Enseignante
Motif
Souffle cardiaque · Désir de grossesse (mariage récent)
📋 Antécédents & Contexte
ATCD perso
Souffle découvert à 6 ans · perdue de vue · pas de syndrome connu
ATCD chirurgical
Aucun (CAVP jamais réparé)
ATCD familiaux
Père : HTA · sœur Trisomie 21
G/P
G0P0 · Cycles réguliers
🩺 Symptomatologie actuelle
NYHA
Classe I Pas de dyspnée à l'effort habituel
Symptômes
Palpitations occasionnelles · pas de syncope · pas de cyanose
TM6M
520 m · SpO₂ stable 98%
Examen
TA 118/72 · FC 78 · Souffle systolique 3/6 foyer pulmonaire + B2 dédoublé fixe
🎯 Question clinique
Cette patiente jeune avec CAVP non réparé peut-elle entreprendre une grossesse en sécurité ? Quel bilan ? Quelle décision concernant la cardiopathie elle-même ?
CAS 01 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Échographie
Visualisation directe Canva
📡 ETT (synthèse)
Type CAV
Partiel — CIA primum + cleft mitral
Diamètre OP
22 mm · shunt G→D
Cleft mitral
IM légère à modérée
VD
Dilatation modérée · TAPSE 22 mm
VG · LVOT
FEVG 65% · LVOT col de cygne · pas de gradient
PAPS
38 mmHg
🔍 Particularités anatomiques CAV
- LVOT « en col de cygne » (gooseneck) — typique CAV
- Cleft mitral dirigé vers le septum (≠ fente isolée)
- ECG : axe gauche extrême, BAV1, BBD incomplet
CAS 01 · SLIDE 3/6
⚡ Classification AP · Stade Physiologique
Tableau 4 ACC/AHA 2025
→ Application Évaluateur Global · Chap. 2
Saisir : Pathologie = Canal Atrio-Ventriculaire (AVSD) · Cocher les critères Stade.
🫀 Classification Anatomique
Pathologie
CAVP — AVSD partiel
Complexité
Catégorie II — Modérée
Section ACC
4.1.3
📊 Critères Tableau 4 — Cochés
Stade B retenu :
- ✓ Dysfonction valvulaire native légère (IM cleft légère)
- ✓ Dilatation ventriculaire légère à modérée (VD)
- ✓ Pas d'HTAP confirmée
🎯 Verdict Stade
B
Stade B — Légèrement symptomatique
ACHD AP : II-B
📌 Conséquences classification II-B
- Suivi cardio ACHD : 12-24 mois (Tableau 15)
- ETT : 12-24 mois · ECG : 12-24 mois
- Grossesse : équipe cardio-obstétrique recommandée
CAS 01 · SLIDE 4/6
💉 Cathétérisme · Risque Grossesse
CARPREG II + WHO modifiée
→ Module Évaluation + Module Grossesse
Saisir : PVR, Qp/Qs, mPAP · Puis ouvrir le bouton 🤰 Évaluation Risque Grossesse.
💉 Cathétérisme cardiaque
PVR
1.8 WU Pas d'HTAP
mPAP
22 mmHg
PCWP
10 mmHg
Qp/Qs
2.1 Shunt G→D significatif
🤰 CARPREG II — Score
| Facteur | Pts | Présent |
|---|---|---|
| Évènement cardiaque/arythmie | 3 | Non |
| NYHA III-IV / cyanose | 3 | Non |
| Valve mécanique | 3 | Non |
| Dysfonction VG | 2 | Non |
| HTAP | 2 | Non |
| Cardiopathie native non corrigée | 1 | Oui |
Score = 1 pt
Risque évènement cardiaque : ~5%
🎯 Synthèse risque grossesse
CARPREG II
1 pt · 5%
WHO modifiée
II · ~10%
Risque global
FAIBLE
CAS 01 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision Thérapeutique
ACC 2025 · Section 4.1.3
COR 1Fermeture chirurgicale CAVP RECOMMANDÉE avant grossesse
Rec. 5 COR 1 C-LD : AVSD non réparé + Qp/Qs ≥ 1.5 + dilatation auriculaire/ventriculaire + sans HTAP (PVR ≤ 2 WU) → fermeture recommandée.
➜ Chirurgie cardiaque experte CHD · Patch CIA primum + plastie cleft mitral (la voie percutanée n'est pas adaptée au CAVP).
⏸️ Décision conjointe avec la patiente
Option A — Réparer puis grossesse (préférée) : Chirurgie · récupération 3 mois · grossesse possible 6 mois post-op.
Option B — Grossesse avant chirurgie : Risque global FAIBLE actuel mais progression possible.
Option B — Grossesse avant chirurgie : Risque global FAIBLE actuel mais progression possible.
🤰 Si grossesse acceptée — Prise en charge
- Counseling pré-conceptionnel obligatoire (Rec. 2 COR 1)
- Plan de soins individualisé écrit
- Suivi cardiologique mensuel · ETT trimestrielle
- Échographie fœtale 18-22 SA (transmission ~3-7%, plus si T21)
- Counseling génétique (sœur trisomique)
- Voie basse standard · surveillance post-partum 6 semaines
CAS 01 · SLIDE 6/6
📅 Plan de Suivi · QCM
Tableau 15 ACC 2025
📅 Suivi post-fermeture
| Examen | Délai | Objectif |
|---|---|---|
| Cardio ACHD | 3 mois | Post-op précoce |
| ETT | 3 puis 12 mois | Shunt résiduel |
| ECG · Holter | 3 puis 12 mois | BAV à risque |
| Cardio + ETT | 12-24 mois | Long terme |
⚠️ Surveillance spécifique post-CAVP
- BAV complet à long terme (déplacement NAV)
- Récidive IM cleft (2-4% à 30 ans)
- Sténose sous-aortique secondaire (LVOT)
QCM 1 — CAVP non opéré, Qp/Qs 2.1, PVR 1.8 WU, conduite ?
AFermeture percutanée Amplatzer
BFermeture chirurgicale (patch + plastie cleft) — COR 1
CAbstention thérapeutique
DARB seulement
✓ La fermeture du CAV est chirurgicale exclusivement — l'anatomie spécifique (cleft) ne permet pas la voie percutanée. COR 1 si Qp/Qs ≥ 1.5 + dilatation + PVR ≤ 2 WU.
QCM 2 — Quelle classe WHO modifiée pour CAVP non opéré sans HTAP ?
AWHO I
BWHO II (faible augmentation 5.7-10.5%)
CWHO III
DWHO IV
✓ Le CIA non réparé sans HTAP entre dans la classe WHO II.
🎓 Take-home — Cas 1
- CAVP + Qp/Qs ≥ 1.5 + PVR ≤ 2 → fermeture chirurgicale COR 1
- Voie percutanée non adaptée au CAVP
- Risque grossesse FAIBLE (CARPREG II 1 + WHO II)
- Surveillance BAV complet · récidive IM cleft
CAS 02 · SLIDE 1/6
Homme 42 ans · HTAP Modérée
CAVP non réparé · Stratégie Treat-to-Close
📗 Présentation clinique
Patient adulte avec CAVP découvert tardivement (vie rurale, pas de suivi pédiatrique). Dyspnée d'effort progressive depuis 2 ans.
🧑 Identification & Histoire
Identité
Mr B.A., 42 ans
Poids · Taille
78 kg · 173 cm · BSA 1.92 m²
Profession
Agriculteur
Motif
Dyspnée NYHA II-III progressive · palpitations
📋 Antécédents
ATCD perso
Tabac actif (15 PA) · pas d'HTA
ATCD chirurgical
Aucun · jamais exploré
Anamnèse
Souffle entendu à 12 ans · perdu de vue · dyspnée depuis 2 ans
🩺 Symptomatologie actuelle
NYHA
Classe II-III
TM6M
340 m · SpO₂ repos 96% · effort 92%
Examen
TA 125/78 · FC 88 · Souffle systolique 4/6 · P2 augmentée · Discret OMI
Biologie
NT-proBNP 820 pg/mL
🎯 Question clinique
Patient avec CAVP non réparé compliqué d'HTAP modérée. La fermeture est-elle encore possible ? Quelle stratégie ?
CAS 02 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie & Hémodynamique
Visualisation directe Canva
📡 Échocardiographie ETT
Type CAV
Partiel — CIA primum + cleft mitral
Diamètre OP
28 mm
Cleft mitral
IM modérée (ERO 0.22 cm²)
VD
Dilatation sévère · TAPSE 16 mm · Strain VD -14%
PAPS
68 mmHg · D-shape septum
💉 Cathétérisme cardiaque
PVR
6.2 WU HTAP modérée
mPAP
52 mmHg
Qp/Qs
1.9
Test vasoréactivité
NO inhalé : ↘ mPAP 52→38 · ↘ PVR 6.2→4.1 Réversibilité partielle
Sens shunt
G→D dominant + composante D→G discrète à l'effort
📊 Profil hémodynamique critique
PVR 6.2 WU (zone 5-8) avec réversibilité = candidat Treat-to-Close. Si PVR > 10 WU ou shunt D→G dominant → contre-indication.
CAS 02 · SLIDE 3/6
⚡ Stade C · Stratification HTAP
Tableau 4 + Module 3-Strata
→ Application : Stade + Module HTAP 3-Strata
Saisir Stade + lancer la stratification 3-Strata ESC/ERS.
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ BNP ≥ 2× LSN (820 pg/mL)
- ✓ Shunt significatif (Qp/Qs 1.9 + dilatation VD sévère)
- ✓ Dysfonction valvulaire modérée (IM cleft)
- ✓ HTAP risque intermédiaire
🎯 Verdict Stade
C
Stade C — Modéré
ACHD AP : II-C
⚠️ Stratification HTAP 3-Strata (ESC/ERS 2022)
| Paramètre | Valeur | Risque |
|---|---|---|
| WHO classe | II-III | Intermédiaire |
| TM6M | 340 m | Intermédiaire |
| NT-proBNP | 820 pg/mL | Intermédiaire |
| TAPSE | 16 mm | Élevé |
| SpO₂ repos | 96% | Faible |
| Épanchement | Absent | Faible |
Risque INTERMÉDIAIRE
Mortalité à 1 an : 5-20%
💊 Bithérapie HTAP — Risque intermédiaire
ERA
Bosentan
62.5 mg ×2/j pendant 4 semaines, puis 125 mg ×2/j · Surveillance hépatique mensuelle (transaminases)
PDE-5i
Tadalafil
40 mg ×1/j · Une prise quotidienne · Plus pratique que sildénafil
PDE-5i
Sildénafil (alternative)
20 mg ×3/j · Si tadalafil non disponible · 3 prises par jour
🎯 Conduite à tenir HTAP
Bithérapie initiale : Bosentan + Tadalafil (ou Sildénafil) · Réévaluation 3 mois (cathé + bilan) · Centre HTAP + ACHD obligatoire.
CAS 02 · SLIDE 4/6
🔬 Stratégie Treat-to-Close
3 mois de bithérapie puis réévaluation
📚 Concept Treat-to-Close
- PVR 5-8 WU + réversibilité au test → traitement PAH d'abord
- Objectif : ramener la PVR < 5 WU
- Si succès → fermeture chirurgicale + maintien thérapie PAH
- Si échec → abstention (pas de fermeture fenêtrée pour CAVP)
💊 Plan thérapeutique HTAP — 3 mois
ERA
Bosentan 125 mg ×2/j
Initiation 62.5 mg ×2/j semaines 1-4 · Bilan hépatique mensuel
PDE-5i
Tadalafil 40 mg ×1/j
Préféré pour observance (1 prise/j)
Mesures associées : Furosémide 40 mg si OMI · Sevrage tabac (substituts) · Vaccinations (grippe, pneumocoque, COVID) · Activité limitée
📅 Évolution à 3 mois sous bithérapie
NYHA
Classe II (vs II-III)
TM6M
440 m (+100 m)
NT-proBNP
320 pg/mL (vs 820)
TAPSE
19 mm
PAPS échographique
52 mmHg (vs 68)
💉 Cathétérisme de contrôle (3 mois)
PVR
3.8 WU ↓ vs 6.2 — < 5 WU OK
mPAP
36 mmHg
Qp/Qs
2.2
✅ Treat-to-Close réussi
PVR ramenée < 5 WU + amélioration clinique → fermeture chirurgicale envisageable.
CAS 02 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision Thérapeutique
Section 4.1.3 · Rec. 6 COR 2a
COR 2aFermeture chirurgicale CAVP RAISONNABLE
Rec. 6 COR 2a C-EO : AVSD non réparé + Qp/Qs ≥ 1.5 + dilatation + HTAP légère (PVR 2 à < 5 WU) → fermeture raisonnable.
Cette indication est conditionnée à la réversibilité de l'HTAP. PVR < 5 WU obtenue après bithérapie place le patient dans cette catégorie.
Cette indication est conditionnée à la réversibilité de l'HTAP. PVR < 5 WU obtenue après bithérapie place le patient dans cette catégorie.
➜ Chirurgie experte CHD · Patch CIA primum + plastie cleft mitral · Maintien Bosentan + Tadalafil avant et après chirurgie (long terme).
COR 1Gestion par expert HTAP + ACHD
Rec. 2 COR 1 C-LD : AVSD + HTAP doivent être gérés par cliniciens experts HTAP.
⛔ Si Treat-to-Close avait échoué
- PVR > 5 WU malgré bithérapie
- Apparition shunt D→G significatif
CAS 02 · SLIDE 6/6
📅 Suivi · QCM
Vigilance HTAP résiduelle
📅 Suivi post-fermeture (Stade C → B)
| Examen | Délai | Objectif |
|---|---|---|
| Cardio ACHD + HTAP | 3 mois | Adaptation thérapie |
| ETT | 3 puis 6 mois | PAPS · Shunt |
| Cathé droit | 12 mois | PVR évolution |
| NT-proBNP | 3 mois | Surveillance |
| Bilan hépatique | Mensuel (Bosentan) | Sécurité |
QCM 1 — CAVP avec PVR initiale 6.2 WU et réversibilité au NO. Stratégie ?
AFermeture chirurgicale immédiate
BTreat-to-Close : Bosentan + Tadalafil 3 mois puis réévaluation
CAbstention totale
DEisenmenger d'emblée
✓ PVR 5-8 WU + test positif → Treat-to-Close (COR 2a) avec bithérapie ERA + iPDE5, objectif PVR < 5 WU, puis fermeture si succès.
QCM 2 — Le traitement PAH après fermeture du CAVP doit être :
AArrêté immédiatement
BArrêté à 1 mois post-op
CMaintenu long terme avec surveillance
DRemplacé par anticoagulant
✓ Le traitement PAH-ciblé doit être maintenu long terme car la PAH peut réapparaître. Cathé contrôle à 1 an puis selon clinique.
🎓 Take-home — Cas 2
- CAVP + HTAP modérée (PVR 5-8 WU) + réversibilité → Treat-to-Close
- Bithérapie : Bosentan + Tadalafil (ou Sildénafil)
- Stratification 3-Strata (intermédiaire ici)
- Fermeture chirurgicale (jamais percutanée)
- Maintien thérapie PAH long terme
CAS 03 · SLIDE 1/6
Femme 32 ans · T21 · Eisenmenger
CAVC non opéré · Désir de grossesse exprimé
📕 Présentation clinique
Patiente trisomique 21 avec CAV complet non réparé en enfance (refus familial), aujourd'hui en physiologie d'Eisenmenger. Famille demande conseil pour projet de grossesse.
🧑 Identification & Histoire
Identité
Mme R.S., 32 ans · T21
Poids · Taille
52 kg · 152 cm · BSA 1.49 m²
Niveau cognitif
QI 55-60 · communication adaptée · vit avec parents
Motif
Bilan annuel · question parentale sur projet de grossesse
📋 Antécédents & Comorbidités T21
ATCD perso
Trisomie 21 · Hypothyroïdie · SAOS appareillé · 2 hospitalisations IC droite
ATCD chirurgical
CAV complet non opéré (chirurgie refusée à 4 ans)
Traitement actuel
Bosentan 125 mg ×2 + Sildénafil 20 mg ×3 depuis 4 ans · Furosémide 40 mg · Lévothyrox 75 µg
Cyanose
Présente depuis adolescence · digitations
🩺 Symptomatologie actuelle
NYHA
Classe III
Symptômes
Hippocratisme · cyanose lèvres et extrémités · 2 hémoptysies récentes
TM6M
180 m · SpO₂ repos 82% · effort 76%
Examen
TA 110/68 · FC 92 · Cyanose franche · B2 unique pulmonaire claqué · OMI bilatéraux
Biologie
Hb 21.4 g/dL · Hct 62% · NT-proBNP 1850 pg/mL · Ferritine 18
🎯 Question clinique
Patiente avec syndrome d'Eisenmenger sur CAV complet. Quelle prise en charge ? La grossesse est-elle envisageable ?
CAS 03 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie Eisenmenger
CAV + HTAP sévère · Inversion shunt
📡 Échocardiographie ETT
Type CAV
Complet (CAVC) — Type C de Rastelli
Anatomie
CIA primum + CIV inlet + valve AV unique
Shunt
Bidirectionnel à dominance D→G · cyanose
VD/VG
VD très dilaté + hypertrophié · D-shape · VG comprimé
PAPS
105 mmHg = systémique
Fonction VD
TAPSE 13 mm · S' 8 cm/s · Strain VD -10%
📈 ECG · Caractéristiques
Rythme
Sinusal 92/min
Axe
Déviation gauche extrême (-80°)
QRS
130 ms · BBD complet · HVD massive (R amples V1-V2)
🩸 Polyglobulie d'adaptation
Hb 21.4 + Hct 62% = polyglobulie secondaire à l'hypoxie chronique. Pas de saignée systématique sauf hyperviscosité symptomatique (Hct >65%).
CAS 03 · SLIDE 3/6
⚡ Stade D · HTAP Élevée
Eisenmenger confirmé
📊 Critères Stade — Cochés
Stade D retenu (multiple) :
- ✓ Syndrome d'Eisenmenger confirmé
- ✓ NYHA III
- ✓ Hypoxémie sévère (SpO₂ 82% < 85%)
- ✓ HTAP risque intermédiaire-élevé
🎯 Verdict Stade
D
Stade D — Critique
ACHD AP : III-D
⚠️ Stratification HTAP 3-Strata
| Paramètre | Valeur | Risque |
|---|---|---|
| WHO classe | III | Intermédiaire |
| TM6M | 180 m | Élevé |
| NT-proBNP | 1850 pg/mL | Élevé |
| TAPSE | 13 mm | Élevé |
| SpO₂ repos | 82% | Élevé |
| Épanchement | Absent | Faible |
Risque ÉLEVÉ
Mortalité à 1 an : >20%
💊 Bithérapie Eisenmenger maximale (à dose maximale)
ERA
Bosentan 125 mg ×2/j
Dose maximale · Bilan hépatique mensuel · Déjà en cours
PDE-5i
Sildénafil 20 mg ×3/j
Dose maximale · Déjà en cours · Alternative : Tadalafil 40 mg ×1/j
⚠️ Patiente déjà sous bithérapie maximale. Optimisation possible : passage à Tadalafil 40 mg ×1/j (meilleure observance, action prolongée, équivalence thérapeutique).
🎯 Conduite à tenir HTAP — Risque ÉLEVÉ
- Bithérapie maximale Bosentan + Sildénafil/Tadalafil déjà en place
- Switch Sildénafil → Tadalafil à envisager (observance)
- Évaluation greffe cardio-pulmonaire
- Hospitalisation pour optimisation
CAS 03 · SLIDE 4/6
🤰 Risque Grossesse Critique
Eisenmenger = Contre-indication absolue
→ Module Grossesse de l'application
Saisir les facteurs CARPREG II + sélectionner WHO IV (Eisenmenger).
🤰 CARPREG II — Score
| Facteur | Pts | Présent |
|---|---|---|
| Évènement cardiaque/IC | 3 | Oui |
| NYHA III-IV / cyanose | 3 | Oui |
| Valve mécanique | 3 | Non |
| Dysfonction VG | 2 | Non |
| HTAP | 2 | Oui |
| Cardiopathie native non corrigée | 1 | Oui |
Score = 9 pts
Risque évènement cardiaque : >41%
🌐 WHO modifiée — Classe IV
WHO IV — Grossesse CONTRE-INDIQUÉE absolue
Eisenmenger figure explicitement parmi les indications WHO IV. Mortalité maternelle 30-50%. Mortalité fœtale 30%.
🎯 Synthèse risque grossesse
CARPREG II
9 pts · >41%
WHO modifiée
IV · 40-100%
Risque global
CRITIQUE
⛔ COR 3 Harm B-NR (Section 4.4.6)
« Adultes avec syndrome d'Eisenmenger doivent être conseillés contre la grossesse pour diminuer le risque de morbidité et mortalité maternelles excessives. »
CAS 03 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision · Eisenmenger
Section 4.4.6 ACC 2025
COR 3 HarmFermeture CAVC CONTRE-INDIQUÉE
Rec. 8 COR 3 Harm C-LD : AVSD non réparé + Eisenmenger ou PVR > 10 WU → la fermeture ne doit pas être réalisée (morbidité et mortalité accrues).
➜ Pas de chirurgie · Prise en charge médicale Eisenmenger uniquement.
COR 1Optimisation bithérapie PAH
Patiente déjà sous Bosentan + Sildénafil. Optimisation par switch Sildénafil → Tadalafil (40 mg ×1/j) pour meilleure observance.
➜ Bilan hépatique mensuel (Bosentan) · Surveillance fonction VD.
COR 3 HarmGrossesse contre-indiquée
Rec. 6 COR 3 Harm B-NR : Eisenmenger → grossesse fortement déconseillée (mortalité 30-50%).
➜ Counseling avec patiente + parents · Contraception efficace impérative.
💊 Contraception adaptée Eisenmenger
⛔ Contre-indications absolues
Œstroprogestatifs : COR 3 Harm B-NR — risque thromboembolique majeur.
✅ Méthodes recommandées
- DIU au lévonorgestrel (Mirena®) — méthode la plus sûre
- Implant progestatif sous-cutané (Nexplanon®)
- Stérilisation tubaire à discuter
🚫 Autres contre-indications Eisenmenger
- Pas d'anticoagulation orale routinière (Rec. 7 COR 3 NB)
- Voyage en altitude > 1500 m déconseillé
- Pas de plongée sous-marine
- Chirurgie non-cardiaque : centre ACHD
CAS 03 · SLIDE 6/6
📅 Suivi rapproché Eisenmenger
Stade D · QCM
📅 Suivi rapproché (Stade D)
| Examen | Délai | Objectif |
|---|---|---|
| Cardio ACHD + HTAP | 3 mois | Évaluation greffe |
| ETT | 3-6 mois | RV · TAPSE · PAPS |
| Bilans bio | 3 mois | BNP · Hb · Foie · Rein |
| Cathé droit | annuel | PVR évolution |
| TM6M | 6 mois | Capacité d'effort |
QCM 1 — Patiente avec CAVC + Eisenmenger demande la grossesse. Conduite ?
ASurveillance rapprochée multidisciplinaire
BFermeture chirurgicale rapide avant grossesse
CGrossesse contre-indiquée (WHO IV) + counseling + contraception
DGreffe cardio-pulmonaire avant grossesse
✓ Eisenmenger = WHO IV = grossesse CONTRE-INDIQUÉE absolue (mortalité 30-50%). Counseling adapté + contraception progestative (DIU lévonorgestrel).
QCM 2 — Quel iPDE5 a la meilleure observance pour cette patiente sous bithérapie maximale ?
ASildénafil 20 mg ×3/j (3 prises quotidiennes)
BTadalafil 40 mg ×1/j (prise unique quotidienne)
CSildénafil 100 mg ×1/j
DTadalafil 20 mg à la demande
✓ Le Tadalafil 40 mg ×1/j a une demi-vie longue permettant une prise unique quotidienne, vs sildénafil qui nécessite 3 prises/j. Observance améliorée chez patient T21 avec dépendance familiale.
🎓 Take-home — Cas 3
- CAVC + Eisenmenger : fermeture CONTRE-INDIQUÉE (COR 3 Harm)
- Grossesse CONTRE-INDIQUÉE absolue (WHO IV)
- Bithérapie : Bosentan + Tadalafil (préféré) ou Sildénafil
- Pas d'anticoagulation routinière
- DIU lévonorgestrel · évaluation greffe
CAS 04 · SLIDE 1/6
Femme 38 ans · CAVP Réparé · IM Cleft
Régurgitation AV gauche progressive · Dysfonction VG
📙 Présentation clinique
Patiente avec antécédent de réparation du CAVP en enfance. Apparition progressive d'IM cleft + dysfonction VG. Question : reprise chirurgicale ?
🧑 Identification & Histoire
Identité
Mme M.K., 38 ans
Poids · Taille
70 kg · 168 cm · BSA 1.79 m²
G/P
G2P2 (2 grossesses simples)
Motif
Dyspnée d'effort progressive depuis 18 mois · Suivi rompu il y a 5 ans
📋 Antécédents chirurgicaux
Diagnostic
CAV partiel (CIA primum + cleft mitral) à 5 ans
Chirurgie
Réparation à 7 ans (1995) — Patch CIA primum + plastie cleft mitral
Évolution
Bonne évolution 25 ans · 2 grossesses sans incident · perdue de vue depuis 5 ans
🩺 Symptomatologie actuelle
NYHA
Classe II
Symptômes
Palpitations · pas d'OMI
TM6M
410 m · SpO₂ 98%
Examen
TA 122/74 · FC 82 · Souffle systolique apexien 4/6 irradiant en barre
Biologie
NT-proBNP 620 pg/mL
🎯 Question clinique
Patiente CAVP réparé qui développe IM cleft significative + dysfonction VG. Quelles indications de reprise selon ACC 2025 ?
CAS 04 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie Post-Opératoire
Récidive IM cleft + dilatation VG
📡 ETT — Évaluation post-opératoire
Patch CIA primum
En place · pas de shunt résiduel
Cleft mitral
Récidive · IM SÉVÈRE (ERO 0.42 cm², VR 65 mL)
VG
DTDVG 58 mm · DTSVG 42 mm · FEVG 54%
OG
Dilatée — surface 32 cm²
PAPS
42 mmHg (HTAP post-capillaire)
📡 ETO — Précision lésionnelle
Mécanisme IM
Cleft mitral résiduel + élongation cordage A2
Anneau mitral
Dilaté 38 mm
Réparabilité
Réparable : resuture cleft + annuloplastie
📡 CMR
FEVG
54%
Volumes VG
DTDVG indexé 145 mL/m²
RF mitrale
50% (sévère)
🩺 Critères d'IM sévère atteints
- ERO 0.42 cm² (≥ 0.40 = sévère)
- Volume régurgitant 65 mL (≥ 60 = sévère)
- RF CMR 50%
- DTSVG 42 mm (seuil critique 40 mm)
- FEVG 54% (< 60% = altération précoce)
CAS 04 · SLIDE 3/6
⚡ Stade C · Indication Chirurgicale
Tableau 4 ACC 2025
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ BNP ≥ 2× LSN (620 pg/mL, 5×)
- ✓ Dysfonction valvulaire sévère (IM cleft)
- ✓ Dysfonction ventriculaire modérée (FEVG 54% + DTSVG 42 mm)
🎯 Verdict Stade
C
Stade C — Modéré
ACHD AP : II-C
📌 Critères ACC 2025 — Reprise mitrale (Rec. 4 COR 1)
AVSD réparé + :
(a) régurgitation AV gauche sévère symptomatique, OU
(b) régurgitation sévère asymptomatique avec :
• DTSVG ≥ 40 mm, OU
• FEVG < 60%
→ Chirurgie valvulaire RECOMMANDÉE.
(a) régurgitation AV gauche sévère symptomatique, OU
(b) régurgitation sévère asymptomatique avec :
• DTSVG ≥ 40 mm, OU
• FEVG < 60%
→ Chirurgie valvulaire RECOMMANDÉE.
✅ Critères présents chez la patiente
| Critère | Valeur | Présent |
|---|---|---|
| IM sévère symptomatique | NYHA II + ERO 0.42 | OUI |
| DTSVG ≥ 40 mm | 42 mm | OUI |
| FEVG < 60% | 54% | OUI |
| BNP ≥ 2× LSN | 620 pg/mL | OUI |
CAS 04 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan Pré-opératoire
Évaluation complète + risque
📋 Bilan complet
| Examen | Résultat |
|---|---|
| ETT + ETO | IM cleft sévère réparable · Dysfonction VG modérée |
| CMR | FEVG 54% · RF mitrale 50% |
| Cathé G+D | Coronaires normales · PVR 2.4 WU · mPAP 32 mmHg |
| Holter 24h | Sinusal · BAV1 · ESV monomorphes <1% |
| EuroSCORE II | 1.8% (risque faible) |
| STS | 0.9% mortalité |
🩺 Décision multidisciplinaire (Heart Team CHD)
- Indication formelle de chirurgie mitrale (COR 1)
- Réparation préférée à remplacement (réparabilité confirmée)
- Plastie cleft mitral + annuloplastie + suture A2
- Pas d'indication geste sur LVOT (gradient 18 mmHg)
- Risque opératoire faible · centre CHD expert
🔍 Risque LVOT post-op
Surveillance attentive du LVOT en col de cygne :
• Risque de sténose sous-aortique secondaire à l'annuloplastie
• ETO peropératoire avec mesure du gradient LVOT
• Si gradient > 50 mmHg → résection sous-aortique associée
• Risque de sténose sous-aortique secondaire à l'annuloplastie
• ETO peropératoire avec mesure du gradient LVOT
• Si gradient > 50 mmHg → résection sous-aortique associée
📚 Mécanisme particulier IM cleft
Le cleft AVSD est dirigé vers le septum ventriculaire (≠ cleft mitral isolé qui pointe vers la valve aortique). La fusion incomplète des coussinets endocardiques en est la cause. Cela impacte la stratégie chirurgicale (chirurgien CHD requis).
CAS 04 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision Thérapeutique
Reprise chirurgicale mitrale
COR 1Chirurgie valvulaire AV gauche RECOMMANDÉE
Rec. 4 COR 1 B-NR : AVSD réparé avec (a) régurgitation valvulaire AV gauche sévère SYMPTOMATIQUE OU (b) sévère asymptomatique + DTSVG ≥ 40 mm ou FEVG < 60%.
Notre patiente : NYHA II + DTSVG 42 mm + FEVG 54% → indication multifactorielle.
Notre patiente : NYHA II + DTSVG 42 mm + FEVG 54% → indication multifactorielle.
➜ Réparation valvulaire mitrale (chirurgien CHD expert) · Plastie cleft + annuloplastie · Évaluation peropératoire LVOT.
COR 2bSi LVOT obstruction associée + IAo progressive
Rec. 7 COR 2b C-LD : AVSD asymptomatique + LVOT + IAo progressive → réparation peut être raisonnable.
Non applicable ici (pas d'IAo) — à garder en mémoire.
Non applicable ici (pas d'IAo) — à garder en mémoire.
⚠️ Pourquoi privilégier la réparation au remplacement
- Patient jeune (38 ans) — éviter prothèse mécanique (AVK à vie)
- Bioprothèse : durée limitée (10-15 ans), réintervention probable
- Plastie : conservation anatomie, meilleure fonction long terme
- Réparabilité confirmée à l'ETO
- Données : 2-4% de ré-opération à 30 ans
CAS 04 · SLIDE 6/6
📅 Suivi Post-Reprise · QCM
📅 Suivi post-opératoire
| Examen | Délai | Objectif |
|---|---|---|
| Cardio ACHD | 1 puis 6 mois | Récupération · arythmies |
| ETT | 1, 6, 12 mois | IM résiduelle · LVOT · FEVG |
| ECG · Holter | 1, 6, 12 mois | BAV à risque |
| Cardio + ETT | 12-24 mois | Long terme (Stade B) |
QCM 1 — CAVP réparé avec IM cleft sévère asymptomatique, DTSVG 42 mm, FEVG 54%. Indication ?
ASurveillance car asymptomatique
BChirurgie valvulaire COR 1 (DTSVG ≥40 + FEVG <60%)
CTraitement médical par ARB
DMitraClip percutané
✓ Rec. 4 COR 1 B-NR : IM sévère + DTSVG ≥ 40 mm OU FEVG < 60% → chirurgie indiquée. MitraClip non adapté à l'anatomie CAV.
QCM 2 — Mécanisme spécifique de l'IM dans le CAV partiel ?
AProlapsus valvulaire idiopathique
BSclérose dégénérative
CCleft du feuillet antérieur dirigé vers le septum (fusion incomplète des coussinets endocardiques)
DEndocardite passée
✓ Le cleft de l'AVSD est dirigé vers le septum ventriculaire (≠ cleft mitral isolé qui pointe vers la valve aortique). Fusion incomplète des coussinets endocardiques.
🎓 Take-home — Cas 4
- CAVP réparé → suivi long terme essentiel
- Indications reprise : symptômes OU DTSVG ≥ 40 OU FEVG < 60%
- Réparation préférée au remplacement chez patient jeune
- Chirurgien expert CHD obligatoire
- Surveillance peropératoire LVOT
- Suivi post-op : BAV à long terme
CAS 05 · SLIDE 1/6
Homme 47 ans · CAVP Réparé · LVOT Obstruction
Sténose sous-aortique progressive + IAo modérée
📔 Présentation clinique
Patient avec CAVP réparé en enfance qui développe progressivement une obstruction du LVOT en col de cygne + insuffisance aortique modérée.
🧑 Identification & Histoire
Identité
Mr S.A., 47 ans
Poids · Taille
82 kg · 178 cm · BSA 2.00 m²
Profession
Cadre administratif
Motif
Dyspnée d'effort + lipothymie pré-syncopale
📋 Antécédents chirurgicaux
Diagnostic
CAV partiel à 4 ans
Chirurgies
Réparation à 6 ans (1985) : Patch CIA primum + plastie cleft
Reprise mitrale à 28 ans (2007) : Annuloplastie + cleft renforcé
Reprise mitrale à 28 ans (2007) : Annuloplastie + cleft renforcé
ATCD
HTA traitée (Bisoprolol 5 mg) · Dyslipidémie (Atorvastatine 20)
🩺 Symptomatologie actuelle
NYHA
Classe II-III
Symptômes
Lipothymie pré-syncopale à l'effort · douleur précordiale
TM6M
380 m · SpO₂ 97% repos, 95% effort
Examen
TA 138/72 (forte différentielle = IAo) · Souffle systolique éjectionnel rude 4/6 + souffle diastolique aortique
Biologie
NT-proBNP 950 pg/mL
🎯 Question clinique
Patient CAVP avec apparition tardive d'une obstruction LVOT + IAo. Quels sont les seuils d'intervention ? Quelle stratégie chirurgicale ?
CAS 05 · SLIDE 2/6
📊 Iconographie LVOT
Sténose sous-aortique post-CAVP
📡 ETT — Évaluation LVOT
Patch CIA
En place · pas de shunt résiduel
Valve mitrale
IM légère résiduelle
LVOT
« Col de cygne » prononcé · diamètre 11 mm · Membrane sous-aortique
Gradient LVOT
Gradient max 78 mmHg · moyen 48 mmHg · Vmax 4.4 m/s
Valve aortique
Tricuspide native épaissie · IAo modérée à sévère (PHT 280 ms)
VG
HVG concentrique (SIV 13) · DTDVG 56 · DTSVG 38 · FEVG 56%
📡 ETO + CMR
ETO
Membrane sous-aortique fibromusculaire · prolapsus feuillet non coronaire
CMR
FEVG 56% · masse VG 110 g/m² · IAo RF 35% · LGE patchy septum
📐 LVOT en col de cygne
Typique du CAV :
• Allongement du LVOT (déplacement valve aortique)
• Étroitesse intrinsèque
• Risque d'obstruction tardive (membrane fibromusculaire)
• Réopération LVOT : 2ème cause après IM cleft
• Allongement du LVOT (déplacement valve aortique)
• Étroitesse intrinsèque
• Risque d'obstruction tardive (membrane fibromusculaire)
• Réopération LVOT : 2ème cause après IM cleft
CAS 05 · SLIDE 3/6
⚡ Stade C · LVOT Sévère
Symptômes d'alarme
📊 Critères Stade — Cochés
Stade C retenu :
- ✓ BNP ≥ 2× LSN (950 pg/mL)
- ✓ Dysfonction valvulaire sévère (LVOT + IAo)
- ✓ Lipothymie pré-syncopale (signe d'alarme)
🎯 Verdict Stade
C
Stade C — Modéré (limite D)
ACHD AP : II-C
⚠️ Lipothymie pré-syncopale d'effort
Chez un patient avec sténose sous-aortique sévère, la syncope d'effort est un critère de gravité majeur. Mécanisme : LVOT critique + vasodilatation effort → hypotension brutale. Risque de mort subite élevé sans intervention.
🔍 Critères ACC 2025 — LVOT post-CAVP
Section 4.1.3 Rec. 3 COR 1 B-NR : AVSD réparé + LVOT obstruction avec :
(a) symptômes attribuables, OU
(b) dysfonction VG (FEVG < 50%)
→ Réparation chirurgicale RECOMMANDÉE.
Seuils retenus en pratique :
(a) symptômes attribuables, OU
(b) dysfonction VG (FEVG < 50%)
→ Réparation chirurgicale RECOMMANDÉE.
- Sténose sous-aortique : gradient max ≥ 50 mmHg ou moyen ≥ 30 mmHg
- Symptômes même avec gradient inférieur
- Dysfonction VG (FEVG < 50%) même asymptomatique
CAS 05 · SLIDE 4/6
🔬 Bilan Pré-opératoire
Cathétérisme + Heart Team
💉 Cathétérisme cardiaque
Coronarographie
Réseau coronaire normal
Gradient LVOT mesuré
62 mmHg repos · 88 mmHg effort isoprénaline
Hémodynamique
PAPS 38 · PCWP 14 · PVR 1.8 WU
📋 Bilan complet
| Examen | Résultat |
|---|---|
| ETT/ETO | LVOT col de cygne · membrane · IAo modérée-sévère |
| CMR | FEVG 56% · masse VG↑ · LGE patchy · RF Ao 35% |
| Cathé G+D | Gradient 62 mmHg · coronaires saines |
| Holter | BAV1 · ESV monomorphes |
| VO₂ max | 18 mL/kg/min |
| EuroSCORE II | 3.4% (modéré, reprise) |
🩺 Décision Heart Team CHD
- Indication chirurgie LVOT (gradient 62 + symptômes)
- Indication associée valve aortique : IAo modérée-sévère
- Procédure : Konno modifié + remplacement valve aortique
- Choix prothèse : bioprothèse (47 ans = limite) à discuter
⚙️ Options chirurgicales LVOT
| Procédure | Indication |
|---|---|
| Résection membrane | LVOT obstruction localisée |
| Myectomie septale | Hypertrophie diffuse |
| Konno classique | Tunnel LVOT diffus |
| Konno modifié | LVOT col de cygne + IAo (notre cas) |
| Ross-Konno | Patient jeune sans CI |
CAS 05 · SLIDE 5/6
⚕️ Décision Thérapeutique
Konno modifié + RVA
COR 1Réparation chirurgicale LVOT RECOMMANDÉE
Rec. 3 COR 1 B-NR : AVSD réparé + LVOT obstruction avec symptômes attribuables OU dysfonction VG (FEVG < 50%) → réparation chirurgicale recommandée.
Notre patient : Symptômes (dyspnée + lipothymie) + gradient 62 mmHg + dysfonction VG diastolique → indication formelle.
Notre patient : Symptômes (dyspnée + lipothymie) + gradient 62 mmHg + dysfonction VG diastolique → indication formelle.
➜ Konno modifié (élargissement LVOT par patch) + remplacement valve aortique (bioprothèse) · Chirurgien CHD expert.
COR 2bLVOT obstruction asymptomatique + IAo progressive
Rec. 7 COR 2b C-LD : Adultes asymptomatiques + LVOT + IAo progressive → réparation peut être raisonnable. Notre patient est symptomatique → COR 1.
🎯 Choix de la prothèse aortique (47 ans)
Décision finale après discussion préférences patient.
| Option | Avantages | Inconvénients |
|---|---|---|
| Bioprothèse | Pas d'AVK | Durée 12-15 ans |
| Mécanique | Durabilité | AVK à vie |
| Ross | Pas d'AVK · Hémodynamique | Procédure complexe |
CAS 05 · SLIDE 6/6
📅 Suivi Post-Konno · QCM
📅 Suivi post-opératoire
| Examen | Délai | Objectif |
|---|---|---|
| Cardio ACHD | 1, 3, 6, 12 mois | Récupération |
| ETT | 1, 6, 12 mois | Gradient · prothèse · IAo |
| ECG · Holter | 1, 6, 12 mois | BAV (haut risque) |
| CMR | 3-5 ans | Fonction VG |
⚠️ Risques spécifiques post-Konno
- BAV complet : risque accru (10-20%)
- Gradient LVOT résiduel : ETT contrôle
- Fuite péri-prothétique : ETO si suspicion
- Dégradation prothèse : surveillance à 10-12 ans
- Endocardite : prophylaxie ACC 2025
QCM 1 — CAVP réparé avec gradient LVOT 62 mmHg + lipothymie d'effort. Conduite ?
ASurveillance car FEVG préservée
BBêtabloquant + diurétique seulement
CRéparation chirurgicale LVOT COR 1 (gradient ≥50 + symptômes)
DValvuloplastie aortique percutanée
✓ Rec. 3 COR 1 : LVOT obstruction avec symptômes OU dysfonction VG. Lipothymie d'effort = signe d'alarme. Seuil 50 mmHg max ou 30 mmHg moyen + symptômes confirme.
QCM 2 — Cause la plus fréquente de réopération à long terme après réparation CAV ?
ASténose pulmonaire
BRécidive de l'IM cleft
CAnévrisme du septum
DCoarctation
✓ La récidive de régurgitation valvulaire AV gauche est la 1ère cause de réopération (suivie de l'obstruction LVOT, comme dans notre cas 5). 2-4% de réopération à 30 ans.
🎓 Take-home — Cas 5
- LVOT col de cygne typique CAV → risque obstruction tardive
- Indications LVOT : symptômes OU FEVG < 50% (COR 1)
- Seuil pratique : gradient max ≥ 50 mmHg + symptômes
- Procédures : résection · myectomie · Konno modifié
- Si IAo associée : RVA + Konno modifié
🎉 Synthèse des 5 cas
Cas 1 — CAVP non opéré · Désir grossesse · COR 1 fermeture
Cas 2 — CAVP + HTAP modérée · Treat-to-Close · COR 2a
Cas 3 — CAVC + Eisenmenger · CI grossesse · COR 3 Harm
Cas 4 — CAVP réparé + IM cleft · Reprise mitrale · COR 1
Cas 5 — CAVP réparé + LVOT · Konno · COR 1
Cas 2 — CAVP + HTAP modérée · Treat-to-Close · COR 2a
Cas 3 — CAVC + Eisenmenger · CI grossesse · COR 3 Harm
Cas 4 — CAVP réparé + IM cleft · Reprise mitrale · COR 1
Cas 5 — CAVP réparé + LVOT · Konno · COR 1