CIA · Cas 08 · Eisenmenger · H42

🔴 CIA · Cas 08 · STADE TERMINAL · Syndrome d'Eisenmenger · COR 3 Absolu

CIA OS 18 mm · RVP 8.8 WU · Cyanose
Syndrome d'Eisenmenger · NYHA III–IV · Stade D

Homme de 42 ans · Cyanose centrale permanente · Polyglobulie · SpO₂ 82%
CIA négligée 42 ans → vasculopathie pulmonaire irréversible → contre-indication absolue à vie

🔴 Eisenmenger COR 3 — CI Absolue RVP 8.8 WU PAPM 70 mmHg Cyanose centrale ERA + iPDE5 COR I

🔴 COR 3 HARM — Contre-indication ABSOLUE et DÉFINITIVE

Recommandation #13 Section 4.1.1 ACC 2025 :
"In adults with an unrepaired ASD and Eisenmenger physiology, ASD closure should not be performed to avoid increasing morbidity and mortality."

RVP = 8.8 WU (>8 WU) + Shunt D→G prédominant (cyanose centrale SpO₂ 82%) = Syndrome d'Eisenmenger confirmé.
La vasculopathie pulmonaire est irréversible. Fermer la CIA supprimerait le shunt qui permet au VD de se décharger → décompensation VD aiguë → mort.

Traitement : PAH ciblé (ERA + iPDE5) COR I + suivi centre expert ACHD + HTAP + greffe cœur-poumon à discuter.

👤 Identité & Motif

Nom / Prénom

M. Yacine Khaldi

Âge / Sexe

42 ans · Masculin

Poids / Taille

72 kg · 176 cm · IMC 23.2 — perte de poids 6 kg en 1 an

SpO₂ repos

82% en air ambiant 🔴 — cyanose centrale sévère · Hypoxémie profonde

SpO₂ effort

68% — désaturation catastrophique (arrêt immédiat à 50 m)

FC / TA

RS 92 bpm · 108/68 mmHg — TA basse (bas débit cardiaque)

NYHA

Classe III–IV — limitation sévère · incapacité effort minimal

Cyanose

Centrale permanente ++ · Lèvres cyanosées · Extrémités cyanosées

Hippocratisme

PRÉSENT ++ — doigts en baguette de tambour · ongles en verre de montre

Motif

Aggravation majeure depuis 6 mois. CIA connue depuis l'enfance — jamais traitée (refus familial, accès aux soins limité). Adressé pour décision thérapeutique urgente.

📋 Histoire naturelle — Timeline Eisenmenger

1982 — Naissance

CIA OS diagnostiquée

Souffle cardiaque à la naissance. CIA OS 18 mm diagnostiquée à 6 mois. Indication de fermeture posée mais jamais réalisée (zone rurale, accès soins limité).

2000 (18 ans)

Dyspnée d'effort NYHA II

Apparition dyspnée d'effort. PAPS 55 mmHg à l'ETT. Suivi abandonné. Pas de traitement.

2012 (30 ans)

Cyanose intermittente + palpitations

Cyanose à l'effort. FA paroxystique × 3. ETT : PAPS 78 mmHg, RVP estimée 6 WU. Pas de prise en charge HTAP.

2019 (37 ans)

Cyanose permanente · Hemoptysie

Cyanose centrale permanente. 1er épisode hémoptysie. SpO₂ 88% au repos. Shunt D→G documenté. Hospitalisation initiale.

2024 (42 ans) — AUJOURD'HUI

Eisenmenger confirmé · NYHA III–IV

RVP 8.8 WU · PAPM 70 mmHg · Cyanose profonde SpO₂ 82% · Polyglobulie Hb 19.2 g/dL · Hémoptysies récidivantes · Stade D. Traitement PAH initié.

🔬 Bilan biologique

Hémoglobine

19.2 g/dL 🔴 — polyglobulie réactionnelle majeure (cyanose chronique)

Hématocrite

62% 🔴 — risque thrombotique ++ (seuil phlébotomie ≥65%)

Plaquettes

98 G/L — thrombopénie (polyglobulie + séquestration)

BNP

1240 pg/mL — IC droite avancée

NT-proBNP

5820 pg/mL — surcharge VD sévère

Créatinine / DFG

128 μmol/L · DFG 62 mL/min — IRC (polyglobulie + bas débit)

Acide urique

682 μmol/L — hyperuricémie (polyglobulie + bas DC)

Bilan hépatique

ASAT 62 · Bili 32 μmol/L — congestion hépatique chronique

Fer sérique / Ferritine

Ferritine 8 ng/mL — carence martiale (polyglobulie + pertes hémoptysies)

TP / INR

TP 68% — coagulopathie (polyglobulie + bas débit hépatique)

ECG

RS 92 bpm · BBD complet sévère (QRS 148 ms) · Axe droit +150° · HVD très sévère · Ondes P pulmonaire · Inversion T V1–V4

Rx thorax

Cardiomégalie massive ICT 0.72 · VD dominant · Artères pulmonaires centrales très dilatées · Oligémie périphérique (vasoconstiction distale) · "Pruning" vasculaire

TM6M

82 m — très sévèrement réduit (seuil élevé <165 m)

🎞 Iconographie · ETT · CIA OS 18 mm · Eisenmenger · PAPS 100 mmHg

🎓 Ce que vous devez observer — Signes Eisenmenger :
CIA 18 mm avec renversement shunt D→G au Doppler couleur (couleur inversée ! le sang va de OD vers OG). VD massivement hypertrophié et dilaté — paroi VD épaisse. D-sign sévère (IVS très aplati en psax). Vmax IT très élevée 5 m/s. Pas de compression VG (VD dominant). TAPSE effondré. Acc. RVOT très bas. Aspect "squelette pulmonaire" sur Rx — artères centrales dilatées et périphériques épurées.

📡 ETT — Données quantitatives

FEVG (Simpson)

60% — conservée (le VG est comprimé mais fonctionne)

DTDVG / DTSVG

42 mm / 28 mm — VG comprimé mais conservé

VD — dimensions

DTDVD = 62 mm 🔴 (N <35) · Épaisseur paroi VD 14 mm (N <5) · HVD sévère

TAPSE

8 mm 🔴 (N ≥18) — dysfonction VD critique

S' TDI tricuspide

5 cm/s (N >10) — dysfonction sévère

Strain VD (GLS)

-5% 🔴 (N <-20%) — quasi-abolition déformation VD

Vmax IT (peak)

5.0 m/s 🔴 — extrêmement élevée

PAPS estimée

100 mmHg ++ (4×5²+POD) — suprasystémique

PAPS/TA syst.

100 / 108 mmHg = 93% — quasi-suprasystémique 🔴🔴

Acc. RVOT

52 ms 🔴 (N >105 ms) — quasi-nulle

IVS aplati (D-sign)

SÉVÈRE +++ — inversion courbure septale en systole ET diastole

SENS SHUNT CIA

DROITE → GAUCHE 🔴 (renversement complet) → EISENMENGER CONFIRMÉ !

Qp/Qs

<1.0 — débit pulmonaire < débit systémique → cyanose centrale

IT modérée fonctionnelle · Anneau 38 mm · Volume régurgitant 32 mL

OD massive

OD 72 cm² — dilatation massive (pression VD suprasystémique)

VCI

34 mm — collapsus absent — POD 20 mmHg · Congestion sévère

Épanchement péricardique

10 mm — épanchement modéré (Eisenmenger évolué)

AP centrale dilatée

Tronc AP 52 mm — très dilatée (HTAP suprasystémique)

🫀 Volet 1 — Anatomique · ETO + IRM · Rôle diagnostique différent

Rôle de l'ETO dans l'Eisenmenger : PAS pour décider de fermer (CI absolue). Rôle : confirmer l'anatomie CIA, évaluer la direction du shunt, exclure un RVPPA (complication), chercher un thrombus (risque AVC paradoxal D→G), évaluer les pressions. L'ETO guide également le suivi et confirme la CI.

🎯 ETO — Confirmation anatomique + Eisenmenger

Type CIA

Ostium Secundum 18 mm — fossette ovale

Shunt Doppler

DROITE → GAUCHE PRÉDOMINANT 🔴 — sang désoxygéné passe en OG → cyanose centrale

Thrombus OD

Thrombus OD détecté 5 mm — risque AVC paradoxal D→G MAJEUR

RVPPA

4 veines pulmonaires dans OG — pas d'anomalie

Hypertrophie pariétale VD

Paroi VD 14 mm — HVD sévère visible (réponse à pression suprasystémique)

Fermeture CIA

NON RÉALISABLE — COR 3 · Fermeture = mort certaine par décompensation VD aiguë

📏 Berges ETO — Techniquement faisables mais BIOLOGIQUEMENT CI

Berge Ant.

9 mm

Anatomie OK

Berge Post.

10 mm

Anatomie OK

Berge Sup.

8 mm

Anatomie OK

Berge Inf.

11 mm

Anatomie OK

🔴 Anatomiquement faisable · BIOLOGIQUEMENT IMPOSSIBLE
Les berges sont toutes ≥ 5 mm → on POURRAIT techniquement placer un device. MAIS fermer la CIA chez un Eisenmenger = couper la soupape de décompression VD. Le VD ne survit qu'en éjectant par la CIA (D→G). Fermeture = décompensation VD aiguë fatale. COR 3 — Recommandation #13 ACC 2025.

🩻 IRM Cardiaque

FEVG

60%

✅ Conservée

FEVD

22%

🔴 Critique

Masse VD (g/m²)

🔴 HVD extrême

VTSI-VD (mL/m²)

188

🔴 Massif

LGE

LGE VD insertion points massif + septum IVS → fibrose irréversible étendue

Tronc AP

52 mm — massive (pression suprasystémique)

AP droite / gauche

AP D 24 mm · AP G 22 mm — dilatées (anévrismes proximaux possible)

Qp/Qs IRM

0.68 — Qp < Qs = shunt D→G net confirmé (Eisenmenger)

🫁 Volet 2 — HTAP Suprasystémique · Eisenmenger Group 1 OMS

🔴 HTAP Suprasystémique = Stade ultime irréversible

PAPM 70 mmHg + RVP 8.8 WU + PAPS 100 mmHg ≈ TA systémique (108 mmHg)
→ Pressions pulmonaires ÉGALES ou SUPÉRIEURES aux pressions systémiques
→ Le VD ne peut plus propulser le sang vers les poumons efficacement
→ Le sang passe en OG par la CIA (résistance moindre) → cyanose centrale

Définition Eisenmenger : HTAP précapillaire sévère + renversement du shunt (D→G ou bidirectionnel) + cyanose centrale secondaire à une cardiopathie congénitale non corrigée.

Réversibilité : AUCUNE. La vasculopathie pulmonaire oblitérante est irréversible à ce stade. Aucun traitement ne peut normaliser la PVR à ce stade.

🩺 Clinique — Table 13 ACC 2025

Classe WHO

WHO III–IV — capacité effort quasi-nulle

TM6M

82 m — critique (<165 m = seuil risque élevé)

SpO₂ repos

82% 🔴 — cyanose centrale sévère (<85% = Stade D)

Cyanose centrale

PERMANENTE — lèvres, extrémités, muqueuses cyanosées

Hippocratisme

Présent — doigts en baguette, ongles en verre de montre

Hémoptysies

Récidivantes — rupture micro-anévrismes pulmonaires

Polyglobulie

Hb 19.2 g/dL · Ht 62% — compensation erythropoïétique

IC droite

Sévère : TJE 8 cm · Hépatomégalie 5 cm · Ascite + · OMI +++

Épanch. péricardique

10 mm — signe de gravité (Eisenmenger évolué)

📡 Signes ETT — Table 13

Vmax IT (m/s)

5.0 🔴🔴

TAPSE (mm)

8 🔴🔴

Acc. RVOT (ms)

52 🔴🔴

Strain VD (%)

-5% 🔴🔴

IVS aplati

SÉVÈRE 🔴

Épanch. péricardique

10 mm 🔴

💉 Cathétérisme Droit — Confirmation Eisenmenger

Pressions AP

105 / 48 / 70 mmHg — SUPRASYSTÉMIQUE (TA syst. 108 mmHg)

mPAP (PAPM)

70 mmHg 🔴🔴 — HTAP suprasystémique

PVR (RVP)

8.8 Wood Units 🔴 — Zone >8 WU → COR 3

PCWP

12 mmHg — normal · HTAP précapillaire confirmée

DC (Fick)

2.6 L/min 🔴 — très bas (bas débit chronique)

Index cardiaque

1.48 L/min/m² (N >2.2) — défaillance circulatoire

Qp/Qs cathé

0.68 🔴 — Qp < Qs = shunt D→G net confirmé

Satimétries

OD 60% · AP 65% · OG 72% · Ao 72% — mélange D→G en OG · SaO₂ systémique 72% !

POD mesurée

22 mmHg — IC droite sévère

Test NO vasodilatation

PVR 8.8 → 7.8 WU (réduction 11%) — RÉPONSE INSUFFISANTE · Vasculopathie fixée

Conclusion

EISENMENGER CONFIRMÉ · RVP >8 WU + Qp/Qs <1 + Shunt D→G + Cyanose · COR 3

📊 3-Strata ACC 2025

Paramètre

Faible

Intermédiaire

Élevé ← TOUT

WHO

I–II

III

III–IV ✓

TM6M

>440 m

165–440 m

82 m ✓ (<165)

NT-proBNP

<300

300–1400

5820 pg/mL ✓

TAPSE

≥18 mm

—

8 mm ✓

Épanch. péricardique

Absent

—

10 mm ✓

PVR

5–15

8.8 WU ✓

3-Strata : RISQUE ÉLEVÉ MAXIMAL — 6 critères élevés sur 6
Mortalité estimée >10%/an · Survie médiane sans traitement : 3–5 ans à ce stade. Avec traitement PAH optimal : amélioration survie mais pronostic réservé. Greffe cœur-poumon = seule option curative.

📊 Volet 3 — Stade D Eisenmenger · Table 4 ACC 2025

Critères Stade D — Table 4 ACC 2025 — Tous présents au maximum

Critère

Présent ?

Valeur extrême

Hospitalisation IC <12 mois

✅ OUI ×4

×4 dans 18 mois

NYHA III–IV

✅ III–IV

Effort minimal <50 m

HTAP risque élevé (3-Strata)

✅ ÉLEVÉ MAX

6/6 critères élevés

SpO₂ ≤85%

✅ 82% 🔴

Cyanose sévère

Eisenmenger physiology

✅ CONFIRMÉ

Shunt D→G + Cyanose

NT-proBNP >2×LSN

✅ MASSIF

5820 pg/mL

Stade D Eisenmenger — Le stade ultime. Dans le Tableau des 8 cas CIA de la série, ce cas représente l'aboutissement de toute CIA non traitée. La progression naturelle est : Stade B (CIA initiale) → Stade C (HTAP débutante) → Stade D (Eisenmenger). Ce patient avait 18 ans de fenêtre thérapeutique fermée (2000–2012) et 30 ans de CIA négligée.

⚠️ Pronostic Eisenmenger CIA — Données ACC 2025

📉

Survie médiane sans traitement PAH : 3–5 ans à ce stade (NYHA III–IV + SpO₂ <85%)

💊

Avec traitement PAH optimal (ERA + iPDE5) : Amélioration TM6M + NYHA · Survie améliorée de 30–40% à 5 ans

❤️

Greffe cœur-poumon : Seule option curative · Survie 50% à 5 ans post-greffe · Inscription liste ATTN si NYHA III–IV + traitement PAH maximal

🏥

Causes de mortalité Eisenmenger : IC droite progressive (43%) · Mort subite (30%) · Hémoptysie massive (9%) · AVC/embolie (8%)

🚫

Grossesse : COR 3 HARM — contre-indication absolue · Mortalité maternelle 30–50% · Jamais de grossesse chez une femme Eisenmenger

🧬 Physiopathologie Eisenmenger — Du shunt G→D au shunt D→G

📖 Définition et Mécanisme

Syndrome d'Eisenmenger (Victor Eisenmenger, 1897) :
Complication tardive de toute cardiopathie congénitale avec shunt G→D non corrigée. L'hyperdébit pulmonaire chronique induit des modifications irréversibles des artères pulmonaires (vasculopathie oblitérante) → PVR augmente progressivement → égalise puis dépasse les résistances systémiques → renversement du shunt (D→G) → cyanose centrale.

Phase 1 (0–15 ans)

Shunt G→D · Qp/Qs 2–3 · PVR normale · Pas de cyanose · Fermeture indiquée COR I

Phase 2 (15–25 ans)

PVR augmente 2–5 WU · HTAP débutante · Fermeture encore possible COR 2a

Phase 3 (25–35 ans)

PVR 5–8 WU · HTAP sévère · Treat-to-Close ou fenêtrée COR 2a–2b

Phase 4 (>35 ans)

PVR >8 WU · Shunt D→G · Cyanose · Eisenmenger · COR 3 CI définitive

🩺 Complications spécifiques de l'Eisenmenger — Prise en charge

Polyglobulie / Ht >65%

Phlébotomie si Ht >65% et symptômes viscosité · JAMAIS si Ht <65% ou asymptomatique · Substitution martiale OBLIGATOIRE (carence fréquente)

Hémoptysies

Repos strict · Codéine (antitussive) · EFR + scanner pour localisation · Si massive : embolisation artère bronchique · Éviter anticoagulants

AVC / Embolie cérébrale

Thrombus OD présent (ce cas) → Anticoagulation discutée prudemment · Risque paradoxal D→G · Filtre cave CI (shunt D→G)

Hyperuricémie / Goutte

Allopurinol si goutte clinique · Éviter AINS (rénaux + saignements)

Carence martiale

TRÈS FRÉQUENTE (polyglobulie + hémoptysies) · Fer IV si ferritine <12 ng/mL · Correction obligatoire → améliore TM6M

Chirurgie/Anesthésie

TRÈS HAUT RISQUE · Mortalité péri-anesthésique 5–15% · Anesthésie générale à éviter · Si indispensable : centre expert ACHD

Anticoagulation

PAS d'anticoagulation systématique (COR 3 No Benefit ACC 2025) · Risque hémorragique (hémoptysies) > bénéfice thromboembolique

Vaccinations

Grippe annuelle + Pneumocoque · Infections = décompensation rapide

🚫 Ce qui est CONTRE-INDIQUÉ dans l'Eisenmenger

COR 3 HARM — Fermeture CIA · Supprime la soupape VD → décompensation VD aiguë fatale

COR 3 HARM — Grossesse · Mortalité maternelle 30–50% · Mort fœtale 30% · Jamais

COR 3 No Benefit — Anticoagulation systématique · Risque hémoptysie > bénéfice

Altitude élevée · Aggrave la cyanose · Éviter >1500 m

Déshydratation / Vasodilatateurs systémiques · Chute DC brutal · Risque syncope/mort

❓ QCM — 6 questions · Cas CIA 08 · Eisenmenger · Traitement & Prise en charge

⚕️ Traitement PAH Eisenmenger — ACC 2025 Section 4.4.6

COR I — Recommandation ACC 2025 Section 4.4.6 :
"In adults with Eisenmenger syndrome and an LV ejection fraction >40% who are symptomatic or have reduced exercise capacity, initial monotherapy with PAH-directed therapy is recommended to improve symptoms, hemodynamics and overall survival."

FEVG ici = 60% >40% + Symptômes WHO III–IV → COR I traitement PAH. Si insuffisance sur monothérapie → bithérapie (ERA + iPDE5) COR I ACC 2025.

Médicament

Mécanisme / Posologie

Surveillance

Macitentan (Opsumit)

ERA dual ET-A+ET-B · 10 mg/j · 1re ligne Eisenmenger · Essai MAESTRO · Améliore TM6M

ASAT/ALAT mensuel · Anémie (fréquente Macitentan)

Bosentan (Tracleer)

ERA dual · 62.5 mg×2/j → 125 mg×2/j · Essai BREATHE-5 (Eisenmenger CIA) · Améliore TM6M et SpO₂

Hépatotoxicité (bili mensuel) · Interactions ++

Tadalafil (Adempas)

iPDE5 · 40 mg/j · Associé ERA · Améliore hémodynamique + TM6M

TA · Interactions · Rein

Sildenafil

iPDE5 · 20 mg×3/j · Données positives Eisenmenger · Alternative Tadalafil

TA · Visiion · Interactions

Riociguat (Adempas)

Stimulateur GC soluble · 2.5 mg×3/j · Alternative iPDE5 (surtout si association ERA)

NE PAS ASSOCIER avec iPDE5 · TA

Tréprostinil SC/IV

Analogue prostacycline · Si non-réponse ERA+iPDE5 · NYHA IV · Centre expert

Douleur site injection · Sepsis cathéter IV

📋 Plan thérapeutique pour ce patient

Traitement PAH

Macitentan 10 mg/j (ERA dual) + Tadalafil 40 mg/j (iPDE5) — bithérapie d'emblée (3-Strata élevé)

Fer IV

URGENT — Ferritine 8 ng/mL · Carence martiale sévère · Fer saccharose IV × 3 perfusions · Améliore TM6M indépendamment du PAH

Thrombus OD

Anticoagulation discutée : risque thromboembolique D→G vs risque hémoptysie. Décision RCP : Rivaroxaban dose réduite à discuter prudemment.

IC droite

Furosémide 80 mg/j · Spironolactone 25 mg/j · Tolvaptan si rétention eau réfractaire

O₂ ambulatoire

Lunettes 2–4 L/min si SpO₂ <88% au repos · NE PAS DONNER O₂ si SpO₂ stable 88–92% — peut réduire le shunt D→G compensateur

Phlébotomie

Ht 62% — pas d'indication immédiate (seuil 65%). Surveillance. Si symptômes viscosité (céphalées, trouble visuel) → phlébotomie + substitution fer IV

Greffe cœur-poumon

À DISCUTER en RCP multidisciplinaire — inscription liste si NYHA IV + traitement PAH maximal · Survie 50% à 5 ans · Âge 42 ans = candidat potentiel

Grossesse

COR 3 HARM — CI absolue · Contraception efficace obligatoire (progestatifs seuls si possible)

📅 Suivi Table 44 Eisenmenger ACC 2025

Examen

Délai

Objectif

Consultation ACHD + HTAP

J15

Tolérance bithérapie · Fer IV J7

NFS + Ferritine + BNP

Réponse fer IV · Anémie Macitentan

ETT + TM6M + SpO₂

Amélioration TAPSE + Strain VD

Cathétérisme contrôle

PVR sous traitement · Index cardiaque

RCP greffe cœur-poumon

Évaluation candidature · Centre greffe

ACHD + HTAP long terme

3–6 mois

Table 44 · Stade D · Suivi à vie

📊 Tableau complet des 7 cas CIA — Progression COR I → COR 3

Cas

Patient

RVP WU

COR

Décision

C01

F42 · Stade B

1.6

Perc. immédiate

C02

H57 · Stade D

4.1

Optimisation

C03

F62 · IT sévère

3.1

Chir+Annulo

C04

H57 · Stade C

6.2

Treat-to-Close

C06

F52 · Stade B

7.0

Fenêtrée

C07

H70 · VG dysf.

1.5

CI (VG)

C08

H42 · Eisenmenger

8.8

🔴 CI Absolue

💡 8 Messages clés — Cas CIA 08 · Eisenmenger

COR 3 HARM Eisenmenger CIA = contre-indication absolue et DÉFINITIVE à la fermeture. Aucun traitement ne peut rendre la fermeture sûre quand PVR >8 WU + shunt D→G + cyanose. Recommandation #13 Section 4.1.1 ACC 2025.

L'Eisenmenger est une catastrophe évitable. 30 ans de CIA négligée = vasculopathie pulmonaire irréversible. À 18 ans (2000), la fermeture CIA aurait évité l'Eisenmenger. La fenêtre thérapeutique (15–35 ans) est la clé : fermer AVANT que la PVR dépasse 5 WU.

Traitement PAH = COR I ACC 2025. ERA (Macitentan/Bosentan) + iPDE5 (Tadalafil/Sildenafil). Améliore TM6M, NYHA, survie. Essai BREATHE-5 : Bosentan améliore PVR et TM6M chez Eisenmenger CIA. Ne normalise PAS la PVR — traitement palliatif.

Polyglobulie réactionnelle = mécanisme compensateur adaptatif. Ne pas traiter systématiquement. Phlébotomie UNIQUEMENT si Ht ≥65% + symptômes de viscosité. Corriger TOUJOURS la carence martiale associée (très fréquente dans l'Eisenmenger).

Grossesse = COR 3 HARM absolu chez la femme Eisenmenger. Mortalité maternelle 30–50%. Contraception efficace obligatoire (progestatifs seuls de préférence — contraceptifs œstroprogestatifs thrombogènes CI). Discuter stérilisation si désir contraception permanente.

Fer IV = traitement urgent sous-estimé. La carence martiale dans l'Eisenmenger (polyglobulie + hémoptysies) aggrave considérablement les symptômes. La correction martiale IV améliore le TM6M de 20–30 m indépendamment du traitement PAH. Ferritine cible >50 ng/mL.

Greffe cœur-poumon = seule option curative pour l'Eisenmenger sévère (NYHA IV + traitement PAH maximal). Survie 50% à 5 ans. Pénurie de greffons = inscription précoce recommandée. Critères d'inscription à évaluer en centre expert transplantation.

Pas d'anticoagulation systématique (COR 3 No Benefit). Risque hémorragique (hémoptysies) > bénéfice antithrombotique. Thrombus présent → décision individualisée en RCP. AVC paradoxal D→G = risque mais filtre cave CI (shunt D→G).

📚 Référence

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · JACC 2025

Sections

4.1.1 Rec #13 (COR 3 Eisenmenger) · 4.4.6 Eisenmenger (traitement PAH) · Table 44 (suivi)

Evidence

BREATHE-5 (Bosentan CIA Eisenmenger) · MAESTRO (Macitentan) · Kovacs et al. (greffe)

ACHD CORE-Team

CSC Algeria · [email protected] · WhatsApp +213 540 910 869