CIA · Cas 06 · Fermeture Fenêtrée · F52

🕳️ CIA · Cas 06 · Fermeture Fenêtrée · COR 2b · Situation unique

CIA OS 22 mm · RVP 7 WU · Fermeture Fenêtrée
HTAP Élevée · FA · Stade B — Le paradoxe

Femme de 52 ans · FA paroxystique · Bonne fonction VD (Strain -20%)
HTAP élevée (3-Strata) mais Stade B · Prothèse fenêtrée COR 2b

Fermeture Fenêtrée COR 2b RVP 7 WU Stade B ← Paradoxe HTAP Élevée 3-Strata FA paroxystique Strain VD -20% ✅

⚖️ Double paradoxe pédagogique central

Paradoxe 1 — Stade B avec HTAP élevée :
RVP 7 WU + HTAP élevée (3-Strata) → attendrait Stade C ou D. MAIS Strain VD -20% (normal !), pas d'IC décompensée, pas d'hospitalisation, FA paroxystique (pas permanente) → Stade B selon critères stricts Table 4 ACC 2025. La préservation de la fonction VD sauve le stade.

Paradoxe 2 — Fermeture fenêtrée COR 2b :
RVP 7 WU (zone 5–8 WU). Pas de réduction <5 WU sous PAH initialement → pas de Treat-to-Close possible → fermeture fenêtrée : décompresse le VD tout en conservant un shunt résiduel de sécurité si la HTAP progresse post-fermeture.

👤 Identité & Motif

Nom / Prénom

K. Nadia

Âge / Sexe

52 ans · Féminin

Poids / Taille

65 kg · 163 cm · IMC 24.4

SpO₂ repos

94% — hypoxémie légère (limite inférieure normale en FA)

SpO₂ effort

90% au TM6M (arrêt à 320 m) — désaturation modérée

FC / TA

FA 102 bpm irrégulier · 128/80 mmHg

NYHA

Classe II–III — dyspnée effort modéré · palpitations fréquentes

Motif

Bilan CIA connue (3 ans) devant HTAP progressive documentée. Adressée pour décision thérapeutique urgente : Treat-to-Close vs fermeture fenêtrée.

📋 Antécédents & Histoire

CIA connue

CIA OS diagnostiquée à 49 ans. Refus de fermeture initiale (peur). Suivi cardiologique annuel. HTAP diagnostiquée à 51 ans.

FA

FA paroxystique depuis 18 mois. Crises 1–2/mois. Cardioversion médicale efficace (Flécaïne). Pas de FA permanente. Sous anticoagulants.

Treat-to-Close tenté

ERA (Ambrisentan 5 mg/j) + iPDE5 (Tadalafil 20 mg/j) pendant 4 mois → PVR : 8.2 → 7.0 WU · Réduction insuffisante (objectif <5 WU non atteint)

Traitements

Ambrisentan 5 mg/j · Tadalafil 20 mg/j · Rivaroxaban 20 mg/j · Furosémide 40 mg/j · Bisoprolol 5 mg/j · Candesartan 8 mg/j (HTA)

ATCD médicaux

HTA légère · Pas de diabète · Non fumeuse · Ménopause à 48 ans · Pas d'antécédent thromboembolique

Examen clinique

Souffle éjectionnel systolique 2/6 foyer pulmonaire · B2 très accentué ++ · Dédoublement fixe B2 · Pas de signes IC droite · Pas de TJE · Pas d'OMI · Pas d'ascite · Pas de cyanose

🔬 Bilan biologique & ECG

BNP

382 pg/mL — élevé (N <50) · HTAP + surcharge VD

NT-proBNP

1620 pg/mL — élevé · >1400 = critère risque élevé 3-Strata

Troponine hs

18 ng/L — légèrement élevée (cytolyse VD HTAP)

Créatinine / DFG

82 μmol/L · DFG 78 mL/min — normal

Bilan hépatique

ASAT 35 · ALAT 38 — légèrement élevées sous ERA (Ambrisentan)

NFS

Hb 13.6 g/dL · Plaquettes 205 G/L · Leucocytes normaux

Acide urique

468 μmol/L — légèrement élevé (HTAP)

INR / AOD

Rivaroxaban 20 mg/j — anticoagulation efficace (FA)

ECG

FA 102 bpm irrégulier · BBD incomplet (V1 rSr') · Axe droit +95° · HVD modérée · QRS 110 ms

Rx thorax

Cardiomégalie modérée ICT 0.56 · AP proéminentes · Pas d'épanchement pleural · OD et VD dilatés

TM6M

320 m (intermédiaire 165–440 m) — réduit mais conservé (Strain VD -20% encore préservé)

🎞 Iconographie · ETT + ETO · CIA OS 22 mm · HTAP élevée · Fermeture Fenêtrée

🎓 Ce que vous devez observer :
CIA OS 22 mm centrale — petite taille malgré HTAP élevée. VD dilaté mais Strain VD encore -20% = fonction préservée. Vmax IT = 4.23 m/s = PAPS 80 mmHg très élevée. D-sign léger (surcharge barométrique débutante). Flux CIA G→D encore dominant (pas Eisenmenger). IT grade II uniquement. Fonction VG conservée.

📡 ETT — Données quantitatives

FEVG (Simpson)

62% — bien conservée

DTDVG / DTSVG

52 mm / 34 mm — VG normal, peu comprimé

VD — dimensions

DTDVD = 44 mm ⚠️ (N <35) · Surface diastolique VD = 28 cm² — dilatation modérée

TAPSE

16 mm ⚠️ (N ≥18) — légèrement diminué

S' TDI tricuspide

10 cm/s (limite basse N >10)

Strain VD (GLS)

-20% ✅ (N <-20%) — fonction VD PRÉSERVÉE ← élément clé

Vmax IT (peak)

4.23 m/s 🔴 — très élevée (>2.9 m/s Table 13)

PAPS estimée

80 mmHg ++ (4×4.23²+POD) — très élevée

IT grade

Grade II — modérée fonctionnelle (anneau 36 mm)

Acc. RVOT

72 ms 🔴 (N >105 ms) — HTAP vasculaire sévère confirmée

IVS aplati (D-sign)

LÉGER — surcharge barométrique débutante

Qp/Qs ETT

1.8 — shunt modéré (CIA petite + HTAP élevée)

Sens shunt

G→D encore dominant · Pas de renversement → PAS d'Eisenmenger ✓

Dilatation biatriale

OD 42 cm² · OG 38 mL/m² — DILATATION BIATRIALE (substrat FA)

VCI

22 mm — collapsus 45% — POD estimée 8 mmHg

Épanchement péric.

Minime 4 mm — signe surcharge HTAP

🫀 Volet 1 — Évaluation Anatomique · ETO + IRM

COR I B-NR ETO obligatoire — ici double objectif : confirmer l'éligibilité percutanée ET évaluer l'anatomie pour la prothèse fenêtrée (taille de la fenestration ?).

🎯 ETO — CIA : caractérisation complète

Type anatomique

Ostium Secundum — fossette ovale centrale

Taille max ETO

22 mm — CIA de taille modérée

Balloon stretch

24–26 mm estimé (ETO 3D confirmé)

Morphologie

Ovale — défect unique — belles berges bien délimitées

Anévrisme septum

Absent

Shunt Doppler

G→D dominant · Qp/Qs 1.8 — pas de renversement ✓

RVPPA

4 veines pulmonaires dans OG — pas de retour anormal

Thrombus OG

EXCLU par ETO — OBLIGATOIRE (FA paroxystique + anticoag)

Dysfonction VG

PCWP 10 mmHg ≤15 — pas de dysfonction diastolique

📏 Berges ETO — Toutes suffisantes ✅

Berge Antérieure

8 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Postérieure

12 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Supérieure

10 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Inférieure

9 mm

✅ ≥ 5 mm

✅ Anatomiquement éligible fermeture percutanée ET fenêtrée
CIA 22 mm + toutes berges ≥ 5 mm = éligible. Pour la prothèse fenêtrée percutanée : device 26 mm avec fenestration centrale 5–8 mm (permet maintien shunt résiduel contrôlé). Guidance ETO periprocédurale obligatoire pour positionner la fenestration face au flux CIA.

🩻 IRM Cardiaque

FEVG

62%

✅ Conservée

FEVD

50%

✅ Conservée

VTSI-VD (mL/m²)

72

Limite haute

Qp/Qs IRM

1.8

Modéré

LGE

LGE insertion points VD léger — fibrose débutante HTAP

Hypertrophie VD

Épaisseur paroi 7 mm (N <5) — hypertrophie modérée

Tronc AP

38 mm — dilaté (HTAP sévère)

🫁 Volet 2 — Évaluation HTAP · Table 13 · 3-Strata ACC 2025

⚡ Situation HTAP de ce cas : RVP = 7.0 WU sous traitement PAH (avant : 8.2 WU). Zone 5–8 WU = COR 2b Fermeture Fenêtrée. Le Treat-to-Close a été ESSAYÉ (4 mois ERA+iPDE5) mais objectif <5 WU non atteint → décision fermeture fenêtrée. Strain VD -20% = argument FORT pour intervenir maintenant avant dégradation VD.

🩺 Clinique — Table 13 ACC 2025

Classe WHO

WHO II–III — effort limité mais TM6M 320 m conservé

TM6M

320 m (intermédiaire 165–440 m)

SpO₂ repos

94% — hypoxémie légère

SpO₂ effort

90% à l'effort — désaturation modérée

IC droite

ABSENTE — pas d'OMI, pas d'ascite, pas de TJE significative

B2 accentué

Très accentué ++ — HTAP pulmonaire importante

Cyanose

Absente — shunt G→D encore dominant

Épanch. péricardique

4 mm — critère 3-Strata risque élevé (présent)

📡 Signes ETT — Table 13

Vmax IT (m/s)

4.23 🔴

TAPSE (mm)

16 ⚠️

Acc. RVOT (ms)

72 🔴

Strain VD (%)

-20% ✅

IVS aplati

Léger ⚠️

Épanch. péricardique

4 mm ⚠️

💡 Élément clé — Strain VD -20% préservé :
C'est l'argument principal pour l'intervention immédiate. Tant que le Strain VD est normal, la déformation myocardique VD est préservée → la fenêtrée peut stabiliser l'évolution. Si on attend → risque de dégradation irréversible du Strain VD → fenêtrée moins efficace.

💉 Cathétérisme — Données complètes

Pressions AP

75 / 32 / 50 mmHg (syst/diast/moy)

mPAP (PAPM)

50 mmHg — HTAP sévère

PVR (RVP)

7.0 WU sous ERA+iPDE5 (avant traitement : 8.2 WU)
Zone 5–8 WU → COR 2b Fermeture Fenêtrée

PCWP

10 mmHg ✅ — précapillaire (≤15 mmHg)

DC (Fick)

5.2 L/min — conservé (bonne fonction VD)

Qp/Qs cathé

1.8 — shunt modéré persistant

POD mesurée

9 mmHg — légèrement élevée

PTDVD

12 mmHg — dysfonction diastolique VD légère

Test NO vasodilatation

PVR 7.0 → 5.8 WU (réduction 17%) — réponse partielle insuffisante pour permettre fermeture standard

Satimétries

OD 68% · VD 74% · AP 79% · VG 97% · Ao 97%

Conclusion cathé

HTAP précapillaire · PVR 7.0 WU · Zone 5–8 WU · Shunt G→D · Fermeture fenêtrée COR 2b indiquée

📊 Stratification 3-Strata

Paramètre

Faible

Intermédiaire

Élevé ← CE CAS

WHO

I–II

II–III ✓

III–IV

TM6M

>440 m

320 m ✓

<165 m

NT-proBNP

<300

300–1400

1620 pg/mL ✓

TAPSE

≥18 mm

—

16 mm ✓ (limite)

Épanch. péricardique

Absent

—

4 mm présent ✓

PVR

<5

5–15

7.0 WU ✓

3-Strata : RISQUE ÉLEVÉ
NT-proBNP 1620 >1400 + TAPSE 16 (limite) + épanchement + PVR 7.0 >5 → Risque élevé confirmé. MAIS Stade B (paradoxe) car pas d'IC décompensée, Strain VD préservé, pas de FA permanente.

📊 Volet 3 — Stade B · Table 4 ACC/AHA 2025 · Le paradoxe Stade B + HTAP élevée

⚖️ Pourquoi Stade B malgré HTAP élevée et RVP 7 WU ?

Critères ABSENTS pour passer en Stade C ou D :
✗ Pas d'hospitalisation IC dans les 12 mois
✗ BNP < 2×LSN ? Non — BNP 382 > 2×LSN → → en réalité ce critère seul suffit pour Stade C

Discussion académique : Strictement, BNP 382 > 2×LSN (seuil ≈ 100 pg/mL) = Stade C. Mais le tableau clinique global (pas d'IC décompensée, Strain VD -20% préservé, TM6M 320 m, pas de FA permanente) oriente vers Stade B-C limite.

Conclusion pédagogique : Ce cas illustre la zone grise B/C. Certains centres classeraient C. L'essentiel est que la décision fenêtrée est justifiée par le RVP 7 WU = zone 5–8 WU = COR 2b, indépendamment du stade.

Analyse comparative des critères Table 4

Critère Table 4

Stade B ?

Stade C ?

Ce cas

BNP / NT-proBNP

Normal ou légt élevé

>2×LSN

382 / 1620 → Stade C

HTAP

Absente

Faible risque

Élevée → Stade C-D

Hospitalisation IC

Absente

Absente ✓ → B/C

Dysfonction VD

Légère

Modérée-sévère

Légère (FEVD 50%, Strain -20%) → B

Arythmie

Légère, non traitée

Sous traitement

FA paroxysmique (Bisoprolol) → B-C

SpO₂

>92%

86–92%

94% repos / 90% effort → C effort

Conclusion : Stade B-C limite → Classification Stade B retenue ici
Arguments Stade B : Pas d'IC décompensée · FEVD 50% · Strain VD -20% · FA paroxystique (pas permanente) · TM6M 320 m encore conservé
Arguments Stade C : BNP >2×LSN · HTAP précapillaire élevée · SpO₂ 90% à l'effort

La décision thérapeutique (fenêtrée COR 2b) est identique quel que soit le stade B ou C dans ce cas.

🕳️ Fermeture Fenêtrée CIA — COR 2b B-NR · ACC/AHA 2025

COR 2b B-NR — Recommandation #10 Section 4.1.1 ACC 2025 :
"In adults with an unrepaired ASD and PAH for whom closure is indicated, fenestrated repair can be considered to improve functional class and clinical outcomes."

Contexte ici : RVP 7 WU après Treat-to-Close partiel → zone 5–8 WU persistante → fermeture standard trop risquée → fermeture fenêtrée = compromis optimal

🕳️ Qu'est-ce que la Fermeture Fenêtrée ?

🔒 Fermeture Standard

Occlusion TOTALE de la CIA. Supprime complètement le shunt G→D. Si RVP élevée post-fermeture → VD sans issue de décompression → risque décompensation aigüe VD

🕳️ Fermeture Fenêtrée

Occlusion PARTIELLE : fenestration résiduelle de 5–8 mm. Réduit le shunt (Qp/Qs 1.8 → ~1.1). Conserve une issue de décompression VD si HTAP progresse. "Valve de sécurité" biologique

🔬 Technique de la Fermeture Fenêtrée — Détails procéduraux

Voie d'abord

Veineuse fémorale droite — cathétérisme transseptal

Device

Amplatzer ASD Occluder 26 mm avec fenestration manuelle 5 mm (ou device fenêtré dédié si disponible)

Technique fenestration

Perforation au crochet chaud ou aiguille dans le disque gauche du device Amplatzer · Diamètre cible 5–8 mm · Confirmé ETO post-deploy

Guidage periprocédural

ETO OBLIGATOIRE en salle · Visualisation fenestration + flux résiduel + position device · Monitoring hémodynamique continu

Test d'occlusion ballon

Réalisé préalablement : PCWP sous occlusion = 14 mmHg (≤15 mmHg ✓) — confirm tolérance à la fermeture

Monitoring periprocédural

Swan-Ganz ou ligne AP continue · Mesure DC · Satimétries · TA invasive · Échocardiographie continue

Objectif hémodynamique

Réduction Qp/Qs : 1.8 → ~1.1 · PAPS post-fermeture ≤ PAPS initiale (pas d'augmentation)

📊 Comparaison des stratégies possibles — Pourquoi fenêtrée ?

Stratégie

Indication ici ?

Raison

Fermeture standard COR I

❌ Non

RVP 7 WU >5 WU — trop risqué sans "valve de sécurité"

Treat-to-Close COR 2a

❌ Échec

Déjà essayé 4 mois — objectif <5 WU non atteint

Fermeture fenêtrée COR 2b

✅ OUI

RVP 7 WU + Strain VD préservé + Treat-to-Close insuffisant

Fermeture chirurgicale

⚠️ Alternative

Si percutanée impossible — même principe fenêtré

Surveillance seule COR 3

❌ Non

HTAP progressive — Strain VD encore préservé = urgence relative d'agir

💊 Traitement PAH post-fenêtrée — maintenu obligatoirement

La fermeture fenêtrée ne remplace pas le traitement PAH. Les deux sont complémentaires. Après fenêtrée : maintien ERA + iPDE5 + réévaluation cathétérisme à 6–12 mois. Si RVP descend <5 WU → fermeture fenestration résiduelle possible (2e procédure).

ERA maintenu

Ambrisentan → escalade vers Macitentan 10 mg/j si tolérance

iPDE5 augmenté

Tadalafil 20 → 40 mg/j post-fenêtrée

Prostacycline

À discuter si 3-Strata reste élevé à M6 sous bithérapie

Anticoagulation FA

Rivaroxaban maintenu · FA paroxystique + CIA + device = anticoagulation indispensable

❓ QCM — 6 questions · Cas CIA 06 · Fermeture Fenêtrée COR 2b

⚕️ Décision finale et plan de prise en charge

🎯 Récapitulatif décisionnel

Décision

Fermeture fenêtrée CIA percutanée — COR 2b B-NR (RVP 7 WU après Treat-to-Close insuffisant)

Device

Amplatzer ASD Occluder 26 mm + fenestration 5–8 mm (ou équivalent fenêtré)

Guidance

ETO periprocédurale + Swan-Ganz + monitoring hémodynamique continu

Test ballon pré-proc.

PCWP 14 mmHg ≤15 sous occlusion → tolérance confirmée

PAH post-fenêtrée

ERA + iPDE5 MAINTENUS · Escalade si nécessaire · Ne pas arrêter le traitement PAH

FA

Rivaroxaban maintenu · Tenter cardioversion 4–6 semaines post-fenêtrée si sinusal possible

Objectif à 6 mois

RVP <5 WU → fermeture fenestration résiduelle (2e procédure) · Ou poursuite PAH si RVP persiste

Centre expert

OBLIGATOIRE — ACHD + HTAP · Salle hybride ou cathlab avec réanimation disponible

1

Pré-procédure (J0 à J-7)

ETO confirmation berges + thrombus OG exclu · Bilan coagulation · Escalade Tadalafil 40 mg/j · Rivaroxaban bridging · Test ballon occlusif · Consentement éclairé fenêtrée

↓

2

Procédure — Fermeture fenêtrée percutanée

Salle cathlab équipée réanimation · Swan-Ganz + monitoring hémodynamique continu · ETO periprocédurale · Deploy Amplatzer 26 mm + fenestration 5–8 mm · Vérification ETO : position device, taille fenestration, flux résiduel, stabilité

↓

3

Post-procédure immédiat (J0–J7)

ETT J1 (position device, flux fenêtré résiduel, PAPS, IT) · Monitoring SpO₂ · Maintien ERA+iPDE5 · Rivaroxaban repris H12 · Anticoagulation Aspirine 100 mg/j × 6 mois + Clopidogrel 1 mois

↓

4

Réévaluation à 6 mois — Décision 2e procédure

ETT + TM6M + NT-proBNP + Strain VD · Cathétérisme de contrôle RVP sous traitement PAH
→ Si RVP <5 WU : fermeture fenestration résiduelle (COR 2a)
→ Si RVP 5–8 WU : poursuite PAH + rééval à 12 mois
→ Si RVP >8 WU : PAH exclusif + centre expert

📅 Suivi Table 12 ACC 2025 · Post-fermeture fenêtrée

Examen

Délai

Objectif

ETT + SpO₂ + NT-proBNP

J7

Position device · Flux fenêtré · Hémodynamique

Consultation ACHD + HTAP

M1

Tolérance ERA · Bilan hépatique · Réponse clinique

ETT + TM6M + Strain VD

M3

Amélioration TAPSE · Strain · Régression VD ?

Cathétérisme de contrôle

M6

RVP sous PAH → décision fermeture fenestration

2e procédure si indiquée

M6–12

Fermeture fenestration si RVP <5 WU

ACHD + HTAP long terme

6–12 mois

Table 12 · Stade B-C · Suivi à vie

📊 Tableau comparatif 5 cas CIA — Progression complète

Param.

C01

C02

C03

C04

C06

Stade

B

D

C

B

PVR WU

1.6

4.1

3.1

6.2

7.0

COR

I

2a

2b

Décision

Perc. immédiate

Optim.→Rééval

Chir+Annulo

T-to-Close

Fenêtrée

💡 8 Messages clés — Cas CIA 06

1

Fermeture fenêtrée COR 2b = "valve de sécurité". La fenestration (5–8 mm) permet de décomprimer le VD tout en maintenant une issue si la HTAP progresse post-fermeture. Indiquée quand PVR 5–8 WU après optimisation PAH.

2

Stade B + HTAP élevée = paradoxe possible. La préservation de la fonction VD (Strain -20%, FEVD 50%, pas d'IC décompensée) peut maintenir un stade B même avec 3-Strata élevé. Le stade est une évaluation GLOBALE, pas uniquement hémodynamique.

3

Strain VD -20% normal = fenêtre d'action à ne pas manquer. Si on attendait que le Strain se dégrade → risque de fibrose VD irréversible. La fermeture fenêtrée maintenant, tant que la déformation VD est préservée, maximise les chances de récupération.

4

Treat-to-Close échoué → passage à COR 2b fenêtrée. Le Treat-to-Close a réduit PVR 8.2 → 7.0 WU (réduction insuffisante). Quand l'objectif <5 WU n'est pas atteint malgré ERA+iPDE5 → fermeture fenêtrée = prochaine étape logique.

5

Traitement PAH MAINTENU après fenêtrée. La fenêtrée et le traitement PAH sont complémentaires. Ne jamais arrêter l'ERA+iPDE5 après fermeture fenêtrée. Réévaluation RVP à 6 mois → si <5 WU → fermeture de la fenestration résiduelle (2e procédure).

6

Anticoagulation obligatoire FA + CIA + device. FA paroxystique + CIA non fermée + risque thromboembolique élevé. Rivaroxaban maintenu avant et après procédure. Le device fenêtré ne supprime pas l'indication anticoagulante tant que la FA persiste.

7

Dilatation biatriale = substrat de FA persistante. OD 42 cm² + OG 38 mL/m² = FA paroxystique → risque de FA permanente. Après fenêtrée : tentative de cardioversion si FA persiste, sous anticoag efficace. Réduction OD si régression VD → améliore contrôle FA.

8

Test ballon occlusif préalable confirme la tolérance. PCWP sous occlusion = 14 mmHg ≤15 mmHg → la fermeture (même partielle fenêtrée) est tolérée sans risque d'OAP post-fermeture. Ce test est COR 2b recommandé quand HTAP élevée et risque VG diastolique.

📚 Référence

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · JACC 2025

Recommandation

COR 2b Rec #10 (fenêtrée) · COR I Rec #1 (ETO) · Table 4 (stade) · Table 13 (HTAP)

Evidence

Yan et al. JACC CI 2020 (F-ASO + PAH) · Cho et al. 2012 (fenêtrée chirurgicale)

ACHD CORE-Team

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