CIA · Cas 04 · Treat-to-Close · H57 · HTAP Élevée

🔥 CIA · Cas 04 · Complexité Anatomique Classe I · HTAP Élevée · Treat-to-Close

CIA OS 29 mm · HTAP Élevée
RVP 6.2 WU · Treat-to-Close · Stade C

Homme de 57 ans · Dyspnée NYHA III progressive
HTAP risque élevé (3-Strata) · PVR 6.2 WU zone 5–8 WU · COR 2a Treat-to-Close · Décision en zone décisionnelle difficile

RVP 6.2 WU — Zone 5–8 Stade C ACC 2025 3-Strata Élevé Treat-to-Close COR 2a PAPM 50 mmHg PAPS 75 mmHg ETT

⚡ Contexte décisionnel — Zone 5–8 WU

PVR = 6.2 WU : dans la zone grise 5–8 WU → COR 2a ACC 2025.
Stratégie : Treat-to-Close = traitement PAH ciblé d'abord (ERA + iPDE5) → objectif descendre PVR <5 WU → réévaluation hémodynamique au cathétérisme à 3–6 mois → décision fermeture CIA selon réponse.

Stade C et non D : Malgré HTAP élevée, ce patient n'a pas eu d'hospitalisation IC <12 mois ni d'IT sévère → Stade C. La classification Stade montre que tous les patients avec HTAP élevée ne sont pas Stade D.

👤 Identité & Motif

Nom / Prénom

M. Sofiane Larabi

Âge / Sexe

57 ans · Masculin

Poids / Taille

79 kg · 174 cm · IMC 26.1

SpO₂ repos

91% en air ambiant ⚠️ — hypoxémie modérée (seuil 92% = Stade C)

SpO₂ effort

84% au TM6M — désaturation significative (arrêt à 240 m)

FC / TA

RS 86 bpm · 124/78 mmHg

NYHA

Classe III — gêne pour effort courant · marche ralentie 200 m

Motif

Aggravation progressive dyspnée depuis 2 ans. CIA connue. Adressé pour décision thérapeutique devant HTAP significative au bilan.

📋 Antécédents & Histoire

CIA

CIA OS diagnostiquée à 48 ans. Fermeture refusée par patient. Suivi annuel pendant 6 ans puis irrégulier.

FA / Arythmie

Rythme sinusal maintenu. Pas d'épisode FA documenté.

IC droite

Pas d'hospitalisation pour IC. Œdèmes OMI minimes intermittents traités en ambulatoire.

Traitements

Furosémide 40 mg/j (depuis 8 mois) · Bisoprolol 2.5 mg/j · Amlodipine 5 mg/j (HTA)

ATCD médicaux

HTA depuis 10 ans · Dyslipidémie sous statine · Ex-fumeur sevré 15 ans · Pas de diabète

Examen clinique

Souffle éjectionnel systolique 3/6 foyer pulmonaire · Dédoublement fixe B2 · B2 très accentué ++ · TJE 3 cm · OMI minimes +

🔬 Bilan biologique & ECG

BNP

528 pg/mL — très élevé · surcharge VD + HTAP

NT-proBNP

1980 pg/mL — élevé · >1400 pg/mL = critère risque élevé 3-Strata

Troponine hs

22 ng/L — légèrement élevée (cytolyse VD chronique + HTAP)

Créatinine / DFG

98 μmol/L · DFG 72 mL/min — IRC légère (congestion rénale débutante)

Bilan hépatique

ASAT 42 · ALAT 38 — légèrement élevées · congestion hépatique modérée

NFS

Hb 14.1 g/dL · Plaquettes 188 G/L · Pas de polyglobulie

Acide urique

512 μmol/L — élevé (HTAP + bas débit rénal)

TSH / Thyroïde

2.1 mUI/L — normal

ECG

RS 86 bpm · BBD complet (QRS 136 ms) · Axe droit +125° · HVD marquée · Ondes P pulmonaire en V1 · Pas d'arythmie

Rx thorax

Cardiomégalie ICT 0.60 · Dilatation OD/VD majeure · AP très proéminentes · Aspect "cœur de bœuf" · Pas d'épanchement pleural

TM6M

240 m (seuil intermédiaire 165–440 m)

🎞 Iconographie · ETT + ETO · CIA OS 29 mm · HTAP élevée · Treat-to-Close

🎓 Ce que vous devez observer :
CIA OS 29 mm centrale. Dilatation biatriale massive (OD et OG dilatées). VD massivement dilaté. D-sign présent (IVS aplati = surcharge barométrique + volumique). Vmax IT 4 m/s → PAPS estimée très élevée 75 mmHg. Acc. RVOT effondré. Strain VD -15% (dysfonction modérée). Flux CIA G→D encore exclusif — pas encore de renversement = pas d'Eisenmenger.

📡 ETT — Données quantitatives complètes

FEVG (Simpson)

59% — conservée

DTDVG / DTSVG

48 mm / 32 mm — VG légèrement comprimé par VD

VD — dimensions

DTDVD = 54 mm 🔴 (N <35) · Surface diastolique VD = 38 cm² — dilatation massive

TAPSE

14 mm 🔴 (N ≥18) — dysfonction VD modérée

S' TDI tricuspide

9 cm/s (N >10) — limite basse

Strain VD (GLS)

-15% 🔴 (N <-20%) — altération modérée

Vmax IT (peak)

4.0 m/s 🔴 (>2.9 m/s Table 13) — très élevée

PAPS estimée

75 mmHg ++ (4×4.0²+POD) — très élevée

Acc. RVOT

68 ms 🔴 (N >105 ms) — HTAP vasculaire significative

IVS aplati (D-sign)

PRÉSENT ++ — surcharge pression + volume VD

Qp/Qs ETT

2.2 — shunt G→D significatif malgré HTAP élevée

Sens shunt CIA

G→D exclusif — PAS de renversement shunt ✓ → PAS d'Eisenmenger

Valve tricuspide

IT modérée fonctionnelle · Anneau 40 mm (seuil limite)

OD / OG

OD massive (58 cm²) · OG dilatée (46 mL/m²) → DILATATION BIATRIALE

VCI

25 mm — collapsus <40% — POD estimée 12 mmHg

Épanchement péricardique

Minime 5 mm — critère 3-Strata risque élevé

🫀 Volet 1 — Évaluation Anatomique · ETO + IRM

COR I B-NR ETO obligatoire même pour la stratégie Treat-to-Close : évalue la faisabilité technique percutanée avant initiation du traitement PAH, pour définir la stratégie à terme.

🎯 ETO — CIA : caractérisation complète

Type anatomique

Ostium Secundum — fossette ovale centrale

Taille max ETO

29 mm — grande CIA

Balloon stretch estimé

31–33 mm — ETO 3D obligatoire pour confirmation

Morphologie

Ovale — défect unique — septum distendu

Anévrisme septum

Absent

Shunt Doppler CIA

G→D exclusif — Qp/Qs 2.2 — pas de renversement ✓

RVPPA

4 veines pulmonaires dans OG — aucun retour anormal

Thrombus

Absent OG, OD, auricules

Dysfonction VG

PCWP 12 mmHg — pas de dysfonction diastolique significative · FEVG 59%

📏 Berges ETO — Éligibilité percutanée future

Berge Antérieure

8 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Postérieure

11 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Supérieure

9 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Inférieure

10 mm

✅ ≥ 5 mm

✅ Anatomiquement éligible fermeture percutanée si PVR descend <5 WU sous traitement PAH.
Device cible : Amplatzer ASD Occluder 33 mm (balloon 31 mm + 2 mm). La faisabilité technique est confirmée MAINTENANT — la décision de fermeture sera prise APRÈS réponse au traitement PAH.

🩻 IRM Cardiaque

FEVG

59%

✅ Conservée

FEVD

42%

⚠️ Réduite

VTSI-VD (mL/m²)

108

🔴 Dilaté (>80)

Qp/Qs IRM

2.2

Shunt signif.

LGE

LGE insertion points VD modéré — fibrose débutante (surcharge barométrique)

OD volume

128 mL/m² — dilatation massive

Tronc AP

42 mm — très dilaté (HTAP + hyperdébit)

Hypertrophie VD

Épaisseur paroi VD 8 mm (N <5) — hypertrophie modérée

🫁 Volet 2 — Évaluation HTAP · Table 13 · 3-Strata ACC 2025

⚡ Situation HTAP de ce cas : PVR = 6.2 WU = HTAP précapillaire confirmée (mPAP 50 + PVR 6.2 + PCWP 12). Zone 5–8 WU = COR 2a Treat-to-Close ACC 2025. Pas d'Eisenmenger (shunt G→D exclusif). Objectif traitement PAH : descendre PVR <5 WU.

🩺 Clinique — Table 13 ACC 2025

Classe WHO

WHO III — dyspnée significative effort courant

TM6M

240 m (intermédiaire 165–440 m)

SpO₂ repos

91% ⚠️ — hypoxémie modérée (seuil 92%)

SpO₂ effort

84% désaturation significative

Signes IC droite

Minimes : TJE 3 cm · OMI légers · pas d'ascite ni hépatomégalie franche

B2 accentué

Très accentué ++ — HTAP pulmonaire élevée

Cyanose

Absente — pas de shunt D→G

Clubbing

Absent

Épanch. péricardique

5 mm — critère 3-Strata risque élevé

📡 Signes ETT d'HTAP — Table 13 ACC 2025

Vmax IT (m/s)

4.0 🔴

TAPSE (mm)

14 🔴

Acc. RVOT (ms)

68 🔴

Strain VD (%)

-15% ⚠️

IVS aplati

🔴 ++

Dil. VD (RVE)

54 mm 🔴

Dilatation biatriale

OD 58 🔴

💉 Cathétérisme Droit — Gold Standard

Pressions AP

78 / 32 / 50 mmHg (systolique/diastolique/moyenne)

mPAP (PAPM)

50 mmHg — HTAP sévère

PVR (RVP)

6.2 Wood Units ⚡ — zone 5–8 WU → COR 2a Treat-to-Close

PCWP

12 mmHg ✅ — précapillaire (≤15 mmHg)

DC (Fick)

4.6 L/min — légèrement réduit

Qp/Qs cathé

2.2 — shunt G→D confirmé

POD mesurée

13 mmHg — élevée · congestion veineuse modérée

PTDVD

16 mmHg — dysfonction diastolique VD modérée

RVS

10.2 WU — normales

Satimétries

OD 67% · VD 73% · AP 80% · VG 97% · Ao 97% — step-up OD→AP = shunt G→D

Vasodilatation aiguë

Test NO : PVR → 5.1 WU (réduction 18%) — réponse partielle → traitement PAH chronique justifié

Conclusion cathé

HTAP précapillaire confirmée · PVR 6.2 WU · Zone 5–8 WU · Shunt G→D · Treat-to-Close COR 2a

📊 Stratification 3-Strata — Résultat

Paramètre

Faible

Intermédiaire

Élevé ← CE CAS

WHO

I–II

III

III ✓ (ici)

TM6M

>440 m

165–440 m

240 m ✓

NT-proBNP

<300

300–1400

>1400 — 1980 ✓

TAPSE

≥18 mm

—

14 mm ✓

Épanch. péricardique

Absent

—

5 mm ✓

PVR

<5

5–15

6.2 WU ✓

3-Strata : RISQUE ÉLEVÉ (>10%/an)
6 critères sur 6 dans la zone élevée ou intermédiaire-élevée.
NT-proBNP 1980 >1400 + TAPSE 14 <18 + épanchement péricardique + PVR 6.2 >5 = risque élevé confirmé.
→ Bithérapie PAH d'emblée (ERA + iPDE5) selon recommandations 3-Strata élevé.

📊 Volet 3 — Stade Physiologique C · Table 4 ACC/AHA 2025

⚡ Paradoxe didactique : HTAP risque élevé (3-Strata) mais STADE C (pas D)

Ce cas illustre une situation importante : un patient peut avoir un 3-Strata HTAP élevé ET être classé Stade C (et non D) si les critères spécifiques de Stade D ne sont pas remplis.

Pourquoi pas Stade D ici ?
→ Pas d'hospitalisation IC dans les 12 mois ✗
→ Pas d'IT sévère ✗ (IT modérée seulement)
→ Pas d'arythmie réfractaire (RS maintenu) ✗
→ HTAP élevée → attendrait Stade D MAIS le STADE D exige HTAP risque intermédiaire ou élevé = Stade D possible ici... MAIS les autres critères D manquent.

En réalité : 3-Strata élevé + HTAP + NYHA III + hospitalisations absentes = Stade C-D limite. Selon les critères stricts Table 4 = Stade C. La discussion en RCP peut basculer vers D selon l'évolution.

Analyse critères Table 4 ACC 2025

A

Asymptomatique · Pas d'anomalie hémodynamique

Non ✗

B

Anomalies légères sans symptômes sévères

Non ✗

C

HTAP faible risque + NYHA II–III + BNP élevé

✅ STADE C ← ICI

D

IC hospitalisée · IT sévère · HTAP interméd./élevé · FA réfractaire

Pas encore ✗

Critères Stade C remplis :
① HTAP précapillaire documentée (PVR 6.2 WU) → HTAP élevée (3-Strata) → peut qualifier Stade C via "HTAP" comme critère
② NYHA III · SpO₂ 91% (hypoxémie modérée 86–92% = Stade C)
③ BNP 528 > 2×LSN (100 pg/mL) · NT-proBNP 1980 > 2×LSN
④ Shunt hémodynamiquement significatif (Qp/Qs 2.2) · VD dilaté
⑤ Épanchement péricardique minime
→ STADE C — Table 12 : Consultation ACHD 6–12 mois

💊 Stratégie Treat-to-Close — COR 2a B-NR · ACC 2025

COR 2a B-NR — Recommandation #9 Section 4.1.1 ACC 2025 :
"In adults with an unrepaired ASD, significant left-to-right shunt (Qp:Qs ≥1.5), RV dilation, PAH (PVR 5 to 8 Wood units), and without significant LV disease, closure can be beneficial if PVR <5 Wood units can be achieved with targeted PAH therapy, to improve medium-term functional status."

1

BILAN INITIAL — PVR 6.2 WU confirmé

CIA OS 29 mm · Qp/Qs 2.2 · HTAP précapillaire confirmée · Shunt G→D exclusif (pas Eisenmenger) · Berges OK · Faisabilité percutanée confirmée · 3-Strata élevé → bithérapie d'emblée

↓

2

TRAITEMENT PAH CIBLÉ — Bithérapie d'emblée (risque élevé)

ERA : Macitentan 10 mg/j (bilan hépatique mensuel) +
iPDE5 : Tadalafil 40 mg/j (attention TA)
Diurétiques optimisés · Anticoagulation si FA (ici RS = pas d'anticoag systématique) · Suivi mensuel (NFS, bilan hépatique, créatinine, NT-proBNP)

↓

3

RÉÉVALUATION À 3–6 MOIS — Cathétérisme de contrôle

Clinique : NYHA · TM6M · SpO₂ · NT-proBNP
ETT : TAPSE · Strain VD · Vmax IT · Qp/Qs
Cathétérisme droit obligatoire pour mesure PVR précise sous traitement PAH

↓

PVR <5 WU ✅
→ Fermeture CIA percutanée
COR 2a confirmé
Amplatzer 33 mm
ETO guidance

PVR 5–8 WU ⚠️
→ Fermeture fenêtrée
possible COR 2b
Ou poursuite PAH
3–6 mois supplémentaires

PVR >8 WU 🔴
→ COR 3
CI fermeture
PAH exclusif
Centre expert

💊 Pharmacologie PAH — Traitement Treat-to-Close

Médicament

Mécanisme / Posologie

Surveillance

Macitentan (Opsumit)

ERA dual (ET-A + ET-B) · 10 mg/j oral · Bithérapie 1re ligne (3-Strata élevé)

ASAT/ALAT mensuel · Anémie · TA

Tadalafil (Adempas ou Cialis)

iPDE5 · 40 mg/j · Associé à ERA · Améliore FEVD + TM6M

TA · Interactions médicamenteuses · Rein

Furosémide optimisé

60–80 mg/j · Objectif : POD <10 mmHg · Réduire congestion avant rééval

Ionogramme · Créatinine · Poids quotidien

Si réponse insuffisante

Ajout prostacycline SC ou IV (Tréprostinil) si 3-Strata reste élevé à M6

Centre expert HTAP requis

Evidence base Treat-to-Close ACC 2025 (Bradley et al., He et al., Takaya et al.) :
• Étude Bradley (19 patients) : PVR moyen 6.4 WU → <5 WU à 4.4 ans sous PAH therapy
• Étude Takaya : amélioration hémodynamique + fonctionnelle dans tous les cas
• Étude He : fermeture sûre même PVR ≥5 WU sous PAH (31 mois suivi — aucun décès)
→ Données limitées mais cohérentes : Treat-to-Close bénéfique si PVR peut descendre <5 WU

❓ QCM — 6 questions · Cas CIA 04 · Treat-to-Close HTAP élevée

⚕️ Décision finale et plan de prise en charge complet

🎯 Récapitulatif décisionnel

Décision initiale

Treat-to-Close — COR 2a B-NR (PVR 6.2 WU zone 5–8 WU)

Traitement PAH

Bithérapie d'emblée (3-Strata élevé) : Macitentan 10 mg/j + Tadalafil 40 mg/j

Objectif PVR

<5 WU pour fermeture CIA percutanée COR 2a · Cathé de contrôle à M3–6

Si PVR <5 WU

Fermeture CIA percutanée — Amplatzer 33 mm — ETO guidance — COR 2a

Si PVR 5–8 WU

Fermeture fenêtrée possible COR 2b · Ou poursuite PAH 6 mois supplémentaires

Si PVR >8 WU

COR 3 — Arrêt projet fermeture — PAH exclusif long terme — Centre expert HTAP

Centre expert

OBLIGATOIRE — ACHD + HTAP en comanagement · COR I B-NR ACC 2025

Post-fermeture

Traitement PAH maintenu longtemps même après fermeture réussie · ETT J30 + M6 · IRM + cathé M6

📅 Suivi intensif · Table 12 ACC 2025 Stade C + Treat-to-Close

Examen

Délai

Objectif

Consultation ACHD + HTAP

J15

Tolérance bithérapie · ASAT/ALAT · TA

NFS + bilan hépatique + NT-proBNP

M1

Réponse ERA · Anémie Macitentan ?

ETT + TM6M + SpO₂

M2

Amélioration clinique · TAPSE · Strain VD

Cathétérisme droit de contrôle

M3–6

PVR sous traitement → Décision fermeture

ETO pré-fermeture

Si PVR <5

Confirmer berges · thrombus OG · taille CIA

Fermeture CIA percutanée

Si critères

Amplatzer 33 mm · ETO guidance · monitoring

ETT + cathé post-fermeture

M6 post-fermeture

Régression VD · PVR residuelle · FEVD

ACHD + HTAP long terme

6–12 mois

Table 12 Stade C · PAH maintenu

📊 Tableau comparatif 4 cas CIA — Progression pédagogique

Paramètre

Cas 01 F42

Cas 02 H57

Cas 03 F62

Cas 04 H57

Stade

B

D

C

PVR WU

1.6

4.1

3.1

6.2

3-Strata

N/A

Élevé

Décision

Perc COR I

Optim.→Rééval

Chir+Annulo

Treat-to-Close

💡 8 Messages clés — Cas CIA 04

1

PVR 5–8 WU = COR 2a Treat-to-Close (Recommandation #9 ACC 2025). Pas de fermeture immédiate. Traitement PAH ciblé d'abord. Objectif : PVR <5 WU. Réévaluation cathé à 3–6 mois obligatoire.

2

3-Strata élevé → Bithérapie d'emblée (ERA + iPDE5). Ne pas initier la monothérapie en risque élevé. Macitentan 10 mg/j + Tadalafil 40 mg/j = standard of care 2025 pour risque élevé nouvellement diagnostiqué.

3

Stade C ≠ Stade D même avec 3-Strata élevé. Ce cas le montre : HTAP élevée + NYHA III + 3-Strata élevé mais pas d'hospitalisation IC, pas d'IT sévère, pas de FA → Stade C. La Table 4 est une évaluation GLOBALE, pas seulement de l'HTAP.

4

Confirmer la faisabilité percutanée AVANT d'initier le traitement PAH. L'ETO doit être réalisée dès le bilan initial pour confirmer que la CIA sera fermable une fois les PVR descendues. Si anatomie défavorable → réévaluer la stratégie.

5

Test de vasodilatation aiguë (NO) oriente le traitement. Ici réponse partielle (PVR 6.2 → 5.1 WU sous NO). Cela confirme que les résistances sont partiellement réversibles → bon pronostic pour Treat-to-Close. Une réponse nulle serait de mauvais pronostic.

6

Après fermeture CIA : traitement PAH maintenu longtemps. Même si PVR descend <5 WU et fermeture réussie, le traitement PAH est souvent maintenu 1–2 ans (risque de rebond HTAP). Surveillance cathé post-fermeture à M6 obligatoire.

7

Dilatation biatriale = substrat de FA future. OD 58 cm² + OG 46 mL/m² = risque FA élevé. Surveillance Holter régulier recommandé. Si FA apparaît → anticoagulation immédiate + réévaluation FEVD.

8

Evidence base Treat-to-Close limitée mais cohérente. Études Bradley, He, Takaya (petits effectifs) toutes montrent bénéfice. ACC 2025 reconnaît COR 2a pour zone 5–8 WU. Données long terme encore manquantes. Centre expert HTAP + ACHD = prérequis absolu.

📚 Référence

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · JACC 2025

Section

4.1.1 CIA · Recommandation #9 (COR 2a B-NR) · Table 13 · 3-Strata

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