CIA · Cas 02 · Secundum H57 · Stade D

🚨 CIA · Cas Clinique N°02 · Complexité Anatomique Classe I · Situation Complexe

CIA Ostium Secundum 28 mm
Dysfonction VD Sévère · FA · Stade D

Homme de 57 ans · Dyspnée NYHA III · Fibrillation atriale persistante
FEVD = 25% · Strain VD = -8% · RVP = 4.1 WU · Décision en zone grise COR 2a

Stade D ACC 2025 FEVD 25% FA permanente RVP 4.1 WU COR 2a — Zone grise

👤 Identité & Motif

Nom / Prénom

M. Kamel Rachid

Âge / Sexe

57 ans · Masculin

Poids / Taille

82 kg · 172 cm · IMC 27.7

SpO₂ repos

93% en air ambiant ⚠️ — hypoxémie légère-modérée (86–92% = stade C, ici 93% = limite)

SpO₂ à l'effort

Désaturation à 87% au test de marche 6 min (arrêt à 210 m)

FC / TA

FA 96 bpm irrégulier · 118/72 mmHg

NYHA

Classe III — dyspnée pour effort modéré (marche en palier limitée à 200 m)

Motif

Aggravation progressive dyspnée depuis 6 mois · Découverte CIA lors bilan FA · Hospitalisation pour bilan complet

📋 Antécédents & Histoire de la maladie

ATCD cardiaques

CIA descoberta il y a 3 ans lors d'un bilan de FA. Suivi irrégulier. Pas de geste réalisé. FA diagnostiquée à 52 ans, sous anticoagulants.

FA

FA persistante depuis 3 ans · Tentatives CV × 2 (rechutes à 1 et 3 mois) · Actuellement FA permanente · Score CHA₂DS₂-VASc = 2 (âge + HTA)

Traitements

Rivaroxaban 20 mg/j · Bisoprolol 5 mg/j · Furosémide 40 mg/j (depuis 3 mois) · Spironolactone 25 mg/j

ATCD médicaux

HTA depuis 8 ans (Amlodipine 5 mg) · Pas de diabète · Ex-fumeur sevré 10 ans · Dyslipidémie traitée

Évolution

Aggravation progressive sur 3 ans de la dyspnée d'effort. Passage NYHA II → III en 6 mois. Œdèmes des membres inférieurs. Hospitalisation pour décompensation IC droite il y a 4 mois.

Examen clinique

Souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire · B2 accentué · Dédoublement fixe B2 · TJE à 4 cm · Hépatomégalie 2 cm sous le rebord · Œdèmes bimallolaires ++ · Pas de cyanose

🔬 Bilan biologique

BNP

684 pg/mL ⚠️ — très élevé (N <50) — surcharge VD sévère

NT-proBNP

2850 pg/mL — très élevé, > 2× LSN → critère Stade D

Troponine hs

28 ng/L — légèrement élevée (cytolyse VD chronique)

Créatinine / DFG

108 μmol/L · DFG 62 mL/min — IRC légère (congestion rénale)

Bilan hépatique

ASAT 52 UI/L · ALAT 48 UI/L — légèrement élevées (congestion hépatique)

NFS

Hb 13.8 g/dL · Plaquettes 198 G/L · Pas de polyglobulie

INR / Anticoag.

Rivaroxaban — pas d'INR (AOD)

ECG

FA à 96 bpm irrégulière · BBD complet (QRS 138 ms) · Axe droit +110° · HVD marquée · Pas de sus-décalage ST

Rx thorax

Cardiomégalie importante (ICT 0.64) · AP proéminentes · Lignes de Kerley B · Épanchement pleural droit minime

TM6M

210 mètres (N > 450 m) — < 165 m = seuil risque élevé (non atteint : 165–440 m = intermédiaire)

🎞 Iconographie · ETT + ETO + IRM · Cas CIA 02 · Homme 57 ans

🎓 Ce que vous devez observer :
VD massivement dilaté comprimant le VG (VG écrasé = D-sign positif en parasternale petit axe). TAPSE effondré. Shunt G→D franc mais Qp/Qs augmenté malgré FA. IT volumineuse fonctionnelle. Évaluer si le septum IV est aplati (surcharge pression = barométrique) ou déplacé (surcharge volume). Ici : les deux composantes (PVR 4.1 WU = surcharge pression + Qp/Qs 3.1 = surcharge volume).

📡 ETT — Données quantitatives complètes

FEVG (Simpson)

58% — conservée (compression VG par VD)

DTDVG / DTSVG

44 mm / 30 mm — VG comprimé — petits volumes

VD — dimensions

DTDVD = 52 mm ⚠️ (N <35) · Surface VD diastolique 36 cm² — dilatation massive

TAPSE

10 mm 🔴 (N ≥18) — dysfonction VD sévère (Table 13 ACC 2025)

S' tricuspide TDI

6 cm/s (N >10) — dysfonction sévère confirmée

Strain VD (GLS)

-8% 🔴 (N <-20%) — altération sévère (seuil alarme < -10%)

Vmax IT (peak)

3.9 m/s 🔴 (>2.9 m/s — Table 13 ACC 2025)

PAPS estimée

61 mmHg — très élevée (4×3.9²+POD) ⚠️

Acc. RVOT

78 ms 🔴 (N >105 ms) — signe d'HTAP vasculaire confirmée

IVS aplati (D-sign)

PRÉSENT ++ — surcharge pression ET volume VD

Qp/Qs ETT

3.1 — shunt massif malgré FEVD effondrée

CIA visible ETT

CIA OS 28 mm — shunt G→D franc au Doppler couleur

Valve tricuspide

IT modérée fonctionnelle · Anneau 44 mm (>40 mm) ⚠️ — dilatation annulaire

Valve mitrale

Normale — légère IM fonctionnelle (1+)

VCI

28 mm — collapsus <50% — POD estimée 15 mmHg — congestion veineuse

Péricarde

Épanchement péricardique minime 5 mm — signe de surcharge chronique

🫀 Volet 1 — Évaluation Anatomique · ETO + IRM

COR I B-NR ETO obligatoire avant toute décision de fermeture — même dans les cas complexes. Confirme la faisabilité et évalue la dysfonction VG associée.

🎯 ETO — Caractérisation du défect

Type anatomique

Ostium Secundum — fossette ovale centrale

Taille max ETO

28 mm — grande CIA (proche limite 38 mm)

Taille balloon stretch

30–32 mm estimée — vérification ETO 3D obligatoire

Morphologie

Ovale — défect unique — belles berges

Anévrisme septum

Absent

Shunt ETO Doppler

G→D exclusif · Pas de renversement shunt

RVPPA

4 veines pulmonaires dans OG — pas de retour anormal

Thrombus OG / OD

Thrombus auricule gauche EXCLU par ETO (anticoag. efficace) — VÉRIFICATION OBLIGATOIRE avant toute procédure (patient en FA)

Dysfonction VG

Pas de dysfonction diastolique sévère — PCWP 14 mmHg (≤15 mmHg) — pas de CI formelle fermeture par dysfonction VG

📏 Berges ETO — Toutes suffisantes

Berge Antérieure (Aortique)

8 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Postérieure

12 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Supérieure (VCS)

9 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Inférieure (VCI)

11 mm

✅ ≥ 5 mm

Anatomiquement éligible ! Toutes les berges ≥ 5 mm · Diamètre 28 mm ≤ 38 mm → Faisable techniquement. MAIS la décision ne se limite pas à la faisabilité anatomique — la dysfonction VD sévère (FEVD 25%) et la FA sont des facteurs modificateurs critiques de la décision.

🩻 IRM Cardiaque — Données décisionnelles

FEVG IRM

58%

✅ Conservée

FEVD IRM

25%

🔴 Sévèrement altérée

VTSI-VD (mL/m²)

148

🔴 Très dilaté (>80)

Qp/Qs IRM

3.1

⚠️ Shunt massif

LGE (fibrose)

LGE VD insertion points ++ — fibrose de surcharge chronique confirmée

Masse VD

68 g/m² (N <45) — hypertrophie VD importante

VG écrasé par VD

OUI — déviation septum IVS vers gauche — effet Bernheim inversé

Aorte

Racine aortique 34 mm — normale

AP dilatée

Tronc AP 38 mm — dilaté par hyperdébit + HTAP

🫁 Volet 2 — Évaluation HTAP · Table 13 ACC 2025

⚠️ SITUATION INTERMÉDIAIRE : PVR = 4.1 WU (zone 2–5 WU = COR 2a). HTAP précapillaire CONFIRMÉE au cathétérisme. MAIS dysfonction VD sévère (FEVD 25%, Strain -8%) = facteur modificateur majeur. Cette combinaison est la plus difficile à décider dans la CIA.

🩺 Évaluation clinique — Table 13 ACC 2025

Classe WHO

WHO III — dyspnée limitante pour effort modéré

TM6M

210 m (seuil risque intermédiaire : 165–440 m)

SpO₂ repos

93% — hypoxémie légère (seuil 92% = modérée)

SpO₂ effort

87% — désaturation significative à l'effort

Signes IC droite

PRÉSENTS : TJE 4 cm · hépatomégalie · œdèmes ++

B2 accentué

Oui + dédoublement fixe B2

Épanchement péric.

Minime 5 mm — signe de surcharge chronique (facteur 3-Strata)

📡 Signes ETT d'HTAP — Table 13 ACC 2025

Vmax IT (m/s)

3.9 🔴

TAPSE (mm)

10 🔴

Acc. RVOT (ms)

78 🔴

Strain VD (%)

-8% 🔴

IVS aplati (D-sign)

🔴

Épanch. péricardique

5 mm ⚠️

💉 Cathétérisme Droit — Données complètes

Pressions AP

58 / 28 / 39 mmHg (systolique/diastolique/moyenne)

mPAP

39 mmHg — HTAP significative

PVR (RVP)

4.1 Wood Units ⚠️ — zone 2–5 WU = COR 2a

PCWP

14 mmHg — limite haute (≤15 mmHg = précapillaire confirmé)

DC (Fick)

4.2 L/min — réduit (débit systémique bas malgré Qp/Qs élevé)

Qp/Qs cathé

3.1 — shunt massif G→D

TA systémique

118/72 mmHg

Satimétries

OD 68% · VD 74% · AP 83% (step-up +9% OD→AP) · VG 97% · Ao 97%

PTDVD

18 mmHg — élevé (N <8 mmHg) — dysfonction diastolique VD

Résistances syst.

RVS = 9.6 WU — normales

HTAP précapillaire

CONFIRMÉE : mPAP 39 >20 + PVR 4.1 >2 + PCWP 14 ≤15 mmHg

📊 Stratification 3-Strata ACC 2025

Paramètre

Faible

Interméd. ← CE CAS

Élevé

WHO

I–II

III ✓

III–IV

TM6M

>440 m

210 m ✓

<165 m

NT-proBNP

<300

2850 pg/mL ✓

>1400

TAPSE

≥18 mm

—

10 mm 🔴 ✓

Épanch. péricardique

Absent

—

Présent 5 mm ✓

PVR

<5

4.1 WU ✓

>15

3-Strata : Risque ÉLEVÉ

TAPSE <18 mm + épanchement péricardique + NT-proBNP >1400 pg/mL = 3 critères élevés → RISQUE ÉLEVÉ malgré WHO III et TM6M intermédiaires

Stade D ACC 2025 (Table 4) : HTAP risque élevé (3-Strata) → Stade D · NYHA III · NT-proBNP très élevé >2×LSN · Hospitalisation pour IC dans les 12 mois → Stade D confirmé sur plusieurs critères.

📊 Volet 3 — Stade Physiologique D · Table 4 ACC/AHA 2025

Critères Stade D — Tous présents ici

Critère Stade D (Table 4)

Valeur chez ce patient

Présent ?

Signification

NYHA III–IV

NYHA III

✅ OUI

Limitation effort modéré

Hospitalisation IC <12 mois

Oui il y a 4 mois

✅ OUI

Décompensation IC droite

HTAP risque interméd./élevé

Risque ÉLEVÉ (3-Strata)

✅ OUI

TAPSE+épanch+NT-proBNP

Arythmie réfractaire

FA permanente (2 CV échoués)

✅ OUI

FA hémodynamiquement sign.

NT-proBNP >2×LSN

2850 pg/mL >>600

✅ OUI

Surcharge VD très sévère

Conclusion : STADE D — ACC/AHA 2025
5 critères de Stade D simultanément présents. C'est le stade le plus sévère de la classification ACHD. Ce patient nécessite une prise en charge multidisciplinaire urgente ACHD + HTAP + insuffisance cardiaque avancée.

🔍 Analyse de la dysfonction VD — Gravité de l'atteinte

FEVD IRM

25%

🔴 Sévère (<35%)

Strain VD GLS

-8%

🔴 Critique (>-10%)

TAPSE

10 mm

🔴 Sévère (<18)

S' TDI tricusp.

6 cm/s

🔴 Sévère (<10)

Physiopathologie VD décompensé dans la CIA :
Phase 1 : Surcharge volumique VD (Qp/Qs 3.1) → dilatation VD progressive → compression VG
Phase 2 : Développement HTAP vasculaire (PVR 4.1 WU) → surcharge barométrique surajoutée
Phase 3 : Double surcharge volume + pression → fibrose VD (LGE) → FEVD 25%
Phase 4 : FA sur OD dilatée → perte systole atriale → aggravation remplissage VD
→ Cercle vicieux VD : la décompensation est en cours

Question décisionnelle clé : La fermeture CIA va réduire le Qp/Qs et soulager la surcharge volumique VD → bénéfique. MAIS elle supprime le shunt G→D compensateur → si PVR reste élevée après fermeture, le VD va devoir assurer seul le DC → risque de décompensation aigüe VD post-fermeture.

❓ QCM — Entraînement clinique · 6 questions · Cas CIA 02

⚕️ Décision thérapeutique — Zone grise COR 2a

📋 Stratégie thérapeutique en 3 phases

⚕️ PHASE 1 — Optimisation avant décision (4–12 semaines)

COR I FA → Contrôle rythme ou fréquence : La FA aggrave la dysfonction VD. Tentative de cardioversion électrique après 4 semaines sous anticoag efficace. Si maintien RS → réévaluation FEVD.

COR I Optimisation IC droite : Diurétiques ajustés (objectif: réduire POD <10 mmHg). Traitement de fond IC.

COR 2a Traitement PAH ciblé : Initier ERA (Macitentan 10 mg/j) ± iPDE5 (Tadalafil 40 mg/j) — objectif descendre PVR <2 WU pour accéder à COR I, ou confirmer PVR 2–5 WU pour COR 2a.

COR 2b Réévaluation IRM et cathé à 3 mois sous traitement optimisé

↓

🔄 PHASE 2 — Réévaluation multidisciplinaire à 3–6 mois

Si FEVD améliore (>35%) + PVR <5 WU sous traitement : Fermeture percutanée CIA COR 2a · Device 32 mm · ETO guidage · Monitoring hémodynamique periprocédural obligatoire

Si FEVD reste <35% + PVR reste 4–5 WU : Discussion RCP — fermeture fenêtrée COR 2b possible avec shunt résiduel de sécurité

Si FEVD s'aggrave (<20%) : CI fermeture — priorité traitement IC avancée

↓

⚠️ PHASE 3 — Fermeture avec précautions spéciales

Monitoring continu hémodynamique pendant procédure (Swan-Ganz ou PICCO)
Salle hybride ou cathlab équipé réanimation
Test d'occlusion ballon préalable ± évaluation débit cardiaque
Annuloplastie TV concomitante chirurgicale si IT sévère (anneau 44 mm) à discuter
Anticoagulation per et post-procédure renforcée (FA)

💊 Traitement médical immédiat

Diurétiques

Furosémide 80 mg/j IV (optimisation) + Spironolactone 50 mg/j

Anticoagulation

Rivaroxaban 20 mg/j maintenu — FA + CIA = risque embolique élevé (CHA₂DS₂-VASc 2)

PAH — 1re ligne

Macitentan 10 mg/j (ERA) · Bilan hépatique mensuel

iPDE5

Tadalafil 40 mg/j — après stabilisation TA

FA — stratégie

Cardioversion électrique planifiée à J30 (après 4 sem anticoag efficace + optimisation VD)

IT modérée

Traitement médical + réévaluation à 3 mois — anneau 44 mm → annuloplastie si fermeture chirurgicale

📅 Plan de suivi intensif · Table 12 ACC 2025 Stade D

Examen

Délai

Objectif

Consultation ACHD + HTAP

J15

Évaluation réponse diurèses + tolérance ERA

ETT + BNP + bilan hépatique

M1

Réponse traitement · TAPSE · POD

Cardioversion électrique

M1

Restauration RS si maintien anticoag efficace

IRM cardiaque

M3

FEVD amélioration ? LGE progression ?

Cathétérisme de réévaluation

M3–6

PVR sous traitement PAH — décision fermeture

RCP multidisciplinaire

M3

ACHD + HTAP + IC avancée → décision collégiale

Si fermeture réalisée : ETT

J30 + M6

Régression VD · Shunt résiduel · FEVD

💡 8 Messages clés — Cas CIA 02

1

PVR 4.1 WU = COR 2a (zone 2–5 WU). Fermeture raisonnable MAIS uniquement après optimisation médicale et discussion multidisciplinaire. La faisabilité anatomique (berges belles) ne suffit pas à décider !

2

FEVD 25% + Strain VD -8% = dysfonction VD sévère critique. La fermeture CIA réduit la surcharge volumique mais peut décompenser un VD fragile si la PVR reste élevée post-fermeture. Monitoring hémodynamique periprocédural obligatoire.

3

FA permanente aggrave le pronostic VD dans la CIA. La perte de la systole atriale réduit le remplissage VD de 20–30%. Tentative de cardioversion obligatoire avant tout geste interventionnel. Si maintien RS → réévaluation FEVD sous RS.

4

3-Strata = risque ÉLEVÉ malgré PVR dans la zone 2–5 WU. TAPSE 10 mm + épanchement péricardique + NT-proBNP 2850 = 3 critères élevés. → Stade D ACC 2025. Suivi Table 12 : consultation ACHD tous les 3–6 mois.

5

LGE VD aux points d'insertion = fibrose de surcharge. Cela signifie que le VD a déjà été soumis à une surcharge chronique prolongée. La fibrose est irréversible. Le délai diagnostic de 57 ans a permis le développement de cette fibrose.

6

Cercle vicieux : CIA → surcharge VD → dilatation OD → FA → aggravation VD → HTAP. La CIA non fermée génère un cercle vicieux. La fermeture doit idéalement être réalisée avant la dysfonction VD sévère (stade B ou C précoce).

7

IT modérée (anneau 44 mm) — à surveiller. Si fermeture percutanée : l'IT fonctionnelle peut s'améliorer avec la régression VD. Si fermeture chirurgicale envisagée : annuloplastie TV concomitante à discuter (anneau >40 mm = critère chirurgical).

8

Ce cas illustre la CIA diagnostiquée trop tard. À l'âge adulte, la CIA négligée évolue vers la FA, la dysfonction VD, puis l'HTAP vasculaire. Le dépistage et la fermeture précoce (stade B) auraient pu éviter cette situation critique.

📚 Référence & Contact

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD Guideline. JACC 2025.

Section

4.1.1 — Atrial Septal Defect · Table 4 · Table 12 · Table 13

Recommandations

COR 2a Rec #8 (PVR 2–5 WU) · COR I Rec #1 (ETO) · 3-Strata ESC/ERS 2022

ACHD CORE-Team

CSC Algeria · contact@csc-cardio.com · WhatsApp +213 540 910 869