CIA · Cas 01 · Secundum F42

CIA · Cas Clinique N°01 · Complexité Anatomique Classe I

CIA Ostium Secundum 26 mm
Stade Physiologique B

Femme de 42 ans · Dyspnée NYHA II progressive · Découverte tardive
Bilan HTAP complet · Décision COR I · Fermeture percutanée

Ostium Secundum Stade B ACC 2025 COR I — Fermeture Piège PAPM élevée PVR 1.6 WU

👤 Identité & Motif de consultation

Nom / Prénom

B. Fatima Zohra

Âge / Sexe

42 ans · Féminin

Poids / Taille

68 kg · 165 cm · IMC 25

SpO₂ repos

97% en air ambiant

FC / TA

78 bpm · 122/76 mmHg

NYHA

Classe II — dyspnée à l'effort soutenu (2 étages, marche rapide)

Motif

Bilan souffle cardiaque connu depuis l'enfance, jamais exploré

📋 Antécédents & Histoire

ATCD cardiaques

Souffle systolique connu depuis l'âge de 6 ans. Aucun bilan réalisé. Aucune intervention.

ATCD médicaux

Pas d'HTA · Pas de diabète · Pas de dyslipidémie · Non fumeuse

ATCD gynéco

G2P2 — grossesses bien tolérées malgré dyspnée modérée rétrospectivement

Traitements

Aucun traitement en cours

Évolution

Dyspnée progressive depuis 18 mois. Limite les efforts quotidiens. Pas de dyspnée de repos. Pas de palpitations documentées. Pas de syncope. Pas d'AVC ni embolie.

Examen clinique

Souffle systolique éjectionnel 3/6 au foyer pulmonaire · Dédoublement fixe du B2 · Pas de signes d'IC droite · Pas de cyanose · Pas d'hippocratisme

🔬 Bilan paraclinique de 1ère intention

BNP

95 pg/mL — légèrement élevé (N < 50) — surcharge VD chronique

NT-proBNP

310 pg/mL (N < 125) — < 2× LSN → Stade B confirmé

Troponine hs

< 14 ng/L — normale

NFS

Hb 13.2 g/dL · Plaquettes 218 G/L · PNN normaux

Bilan rénal

Créatinine 72 μmol/L · DFG 92 mL/min — normal

Bilan hépatique

Normal — pas de congestion hépatique

TSH

1.8 mUI/L — euthyroïdie

ECG

Rythme sinusal 78 bpm · BBD incomplet V1 (rSr') · Axe +90° · Pas d'arythmie · QRS 105 ms · QTc 420 ms

Rx thorax

Cardiomégalie modérée (ICT 0.54) · Artères pulmonaires proéminentes · Pas d'épanchement pleural

🎞 Iconographie échocardiographique · ETT + ETO · Cas CIA 01

🎓 Ce que vous devez observer sur cette iconographie :
CIA ostium secundum bien visible en coupe parasternale petit axe et apicale 4 cavités. Recherchez : la taille du défect, la direction du shunt au Doppler couleur, la dilatation VD, l'absence de D-sign (pas de surcharge barométrique), et les berges à l'ETO.

📡 ETT — Données quantitatives

FEVG (Simpson)

62% — conservée

DTDVG / DTSVG

52 mm / 33 mm — légèrement dilaté (surcharge volumique VG modérée)

VD — dimensions

DTDVD = 38 mm (N < 35) · Surface VD diastolique 24 cm² — dilatation modérée

TAPSE

24 mm (N ≥ 18) — fonction VD systolique CONSERVÉE

S' tricuspide TDI

14 cm/s (N > 10) — normal

Strain VD (GLS)

-21% (N < -20%) — légèrement réduit

Vmax IT (IT peak)

3.2 m/s ⚠️ (seuil alerte : > 2.9 m/s — Table 13 ACC 2025)

PAPS estimée

52 mmHg — élevée (4×IT²+POD) — hypercinétique

Acc. RVOT

118 ms (N > 105 ms) — normal — pas d'HTAP vasculaire

IVS aplati (D-sign)

ABSENT — pas de surcharge barométrique VD

Qp/Qs ETT

2.3 — shunt très significatif (N = 1)

CIA visible ETT

Défect septal atrial niveau fossette ovale — shunt G→D franc au Doppler couleur

Valve mitrale

Normale · Pas d'IM · Gradient transmitral normal

Valve tricuspide

IT légère fonctionnelle · Anneau 34 mm (N < 40 mm)

Valve aortique

Tricuspide · Pas de IA ni SA

Valve pulmonaire

Normale · Pas d'IP · Gradient VP 8 mmHg

OG / OD

OD dilatée (42 cm²) · OG légèrement dilatée (38 mL/m²)

Péricarde

Pas d'épanchement

VCI

18 mm — collapsus > 50% — POD estimée 5 mmHg

🔬 Volet 1 — Évaluation Anatomique · ETO + IRM · COR I B-NR

COR I B-NR ACC 2025 : L'ETO (ou IRM/scanner) est OBLIGATOIRE avant toute fermeture pour définir taille exacte, morphologie, rebords et connexions veineuses pulmonaires. L'ETT seule est insuffisante chez l'adulte.

🎯 ETO — Caractérisation du défect

Type anatomique

Ostium Secundum — fossette ovale centrale

Localisation

Centrale — pas de sinus veineux · Pas d'extension vers VCS/VCI

Taille max ETO

26 mm — coupe mi-œsophagienne 0°+45°+90°

Taille balloon stretch

28 mm — estimée (ballon Meditech ou mesure ETO 3D)

Morphologie

Ovale — défect unique — pas de défect multiple

Anévrisme septum

Absent

Shunt ETO Doppler

Gauche → Droite exclusif · Pas de shunt D→G

RVPPA

4 veines pulmonaires dans OG — pas de retour anormal

Thrombus

Absent dans OG, OD et auricules

📏 Berges ETO — Critère ≥ 5 mm pour éligibilité percutanée

Berge Antérieure
(Aortique)

9 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Postérieure

11 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Supérieure
(VCS)

8 mm

✅ ≥ 5 mm

Berge Inférieure
(VCI)

10 mm

✅ ≥ 5 mm

✅ ÉLIGIBLE fermeture percutanée : Toutes les berges ≥ 5 mm · Diamètre 26 mm ≤ 38 mm · Défect unique central · Pas de RVPPA · Device recommandé : Amplatzer ASD Occluder ou Figulla Flex II — 30 mm (diamètre balloon + 4 mm)

🩻 IRM Cardiaque — Données complémentaires

FEVG IRM

62% — conservée

FEVD IRM

54% — légèrement réduite (N ≥ 55%)

VTSI-VD

82 mL/m² ⚠️ (seuil pathologique > 80 mL/m²)

VTDI-VD

148 mL/m² — dilaté

Masse VD

42 g/m² — dans les normes hautes

Qp/Qs IRM

2.3 — confirmation du shunt ETT

LGE (fibrose)

ABSENT — pas de fibrose myocardique

Aorte

Racine aortique 31 mm — normale

Artères pulmonaires

Tronc AP 28 mm — légèrement dilaté par hyperdébit

🎓 Astuces cliniques ETO

💡 Astuce 1 — Berge aortique absente : La berge aortique peut être absente (défect large contre aorte) sans contre-indiquer la fermeture percutanée. L'Amplatzer s'appuie sur l'aorte. Ne pas confondre avec absence de toutes les berges.

💡 Astuce 2 — Mesure en ETO 3D : L'ETO 3D est supérieure à l'ETO 2D pour la vraie forme du défect (souvent ovale, pas ronde). Utiliser le diamètre maximal pour choisir le device. Sous-estimer = risque de résidu.

💡 Astuce 3 — RVPPA systématique : Toujours vérifier les 4 veines pulmonaires. Un RVPPA associé passe facilement inaperçu à l'ETT. L'IRM est la technique de référence si doute ETO (veine pulmonaire droite supérieure dans VCS = sinus veineux associé).

🫁 Volet 2 — Évaluation HTAP · Table 13 ACC/AHA 2025

⚠️ PIÈGE PÉDAGOGIQUE CENTRAL DE CE CAS :
PAPM = 45 mmHg → Peut faire croire à une HTAP sévère. MAIS PVR = 1.6 WU → PAS d'HTAP précapillaire ! C'est une HTP hypercinétique par débit (Qp/Qs 2.3) = post-capillaire indirecte par surcharge de volume. La fermeture CIA va NORMALISER la PAPM.

🩺 Clinique & Symptômes (Table 13)

Classe WHO

WHO II — dyspnée à l'effort modéré

Capacité fonct.

TM6M : 465 mètres (N > 450 m) — légèrement réduite

SpO₂ repos

97% — normale (seuil alerte < 92%)

SpO₂ effort

95% à 6 minutes — pas de désaturation significative

Signes IC droite

ABSENTS — pas d'œdème, pas de TJE, pas d'hépatomégalie

Cyanose / Clubbing

Absents — pas de shunt D→G

B2 accentué

Oui — dédoublement fixe B2 = signature CIA

📡 Imagerie ETT — Signes HTAP (Table 13)

Vmax IT (m/s)

3.2 ⚠️

TAPSE (mm)

24 ✅

Acc. RVOT (ms)

118 ✅

IVS aplati

ABSENT ✅

Dilatation VD (RVE)

OUI — présente

Dilatation OD (RAE)

OUI — présente

💉 Cathétérisme Droit — Gold Standard HTAP

mPAP

45 mmHg ⚠️ — élevée mais hypercinétique

PVR

1.6 Wood Units ✅ — PAS D'HTAP (seuil > 2 WU)

PCWP

12 mmHg ✅ — normal (≤ 15 mmHg)

DC (Fick)

6.1 L/min — augmenté par hyperdébit

Qp/Qs cathé

2.3 — confirmé

TA systémique

128/76 mmHg

Satimétries

OD 72% · VD 75% · AP 81% (step-up au niveau OD) · VG 98% · Ao 98%

Gradient transpulm.

TPG = mPAP – PCWP = 45 – 12 = 33 mmHg (N < 12) — élevé par débit

Conclusion cathé

HTAP précapillaire ABSENTE · PVR < 2 WU · Fermeture COR I non contre-indiquée

🧪 Biomarqueurs & Bilan

BNP

95 pg/mL — légèrement élevé · Surcharge VD chronique

NT-proBNP

310 pg/mL — < 2× LSN (≈ 600) → Stade B confirmé (pas Stade C)

3-Strata PAH

NON APPLICABLE — PVR < 2 WU = pas d'HTAP précapillaire vraie

🎓 Définition HTAP ACC 2025 — Les 3 critères obligatoires

HTAP précapillaire = les 3 critères simultanés :
① mPAP ≥ 20 mmHg ✅ (45 mmHg)
② PVR ≥ 2 Wood Units ❌ (1.6 WU = CRITÈRE NON REMPLI)
③ PCWP ≤ 15 mmHg ✅ (12 mmHg)

→ Conclusion : PAS D'HTAP PRÉCAPILLAIRE malgré PAPM élevée

Explication physiopathologique : La PAPM élevée est une HTP hypercinétique — liée au débit pulmonaire augmenté (Qp/Qs 2.3). Les artères pulmonaires sont normales (PVR = 1.6 WU). Après fermeture CIA, le débit pulmonaire se normalise → la PAPM va descendre vers 20–25 mmHg.

📊 Volet 3 — Stade Physiologique · Table 4 ACC/AHA 2025

Critères ACHD — Sélection du stade pour cette patiente

Critère

Stade A

Stade B ← PATIENTE

Stade C

Symptômes

Aucun

NYHA II légère ✓

NYHA II–III marqué

Shunt

Absent ou trivial

Qp/Qs 2.3 + VD dilaté ✓

Shunt hémodynamiquement significatif

BNP / NT-proBNP

Normal

95 pg/mL < 2×LSN ✓

≥ 2× LSN (≥ 200 pg/mL)

Dysfonction VD

Absente

Légère FEVD 54% ✓

Modérée–sévère

HTAP

Absente

Absente (PVR 1.6 WU) ✓

Faible risque 3-Strata

Arythmie

Absente

Absente ✓

Tachyarythmie sous traitement

Conclusion : STADE B (Table 4 ACC 2025)
Shunt G→D hémodynamiquement significatif (Qp/Qs 2.3 + VD dilaté) sans BNP ≥ 2×LSN ni HTAP précapillaire. Si BNP ≥ 200 ou HTAP faible risque → Stade C. Si HTAP intermédiaire/élevé → Stade D.

⚕️ Stratification décisionnelle — Fermeture percutanée

✅ COR I · B-R — Fermeture INDIQUÉE

Critères tous remplis :
① Qp/Qs = 2.3 ≥ 1.5 ✅
② Dilatation VD modérée ✅
③ PVR = 1.6 WU ≤ 2 WU ✅
④ Pas de dysfonction VG significative ✅ (FEVG 62%, PCWP 12 mmHg)

↓

✅ COR I · B-NR — Fermeture Percutanée PRÉFÉRÉE à chirurgie

CIA secundum isolée avec toutes les berges ≥ 5 mm + diamètre 26 mm ≤ 38 mm
→ Fermeture percutanée : mortalité plus faible, séjour plus court, récupération rapide
→ Device : Amplatzer ASD Occluder 30 mm (ou Figulla Flex II 30 mm)
→ ETO guidance periprocédural obligatoire

↓

📋 Bilan pré-procédure complet

• COR I ETO ou IRM — berges, taille exacte, RVPPA, thrombus
• Bilan biologique : NFS, hémostase, groupe + RAI
• Consultation anesthésie (sédation consciente ou AG selon centre)
• COR 2b Test ballon occlusif uniquement si dysfonction VG diastolique suspectée (non indiqué ici car PCWP 12 mmHg)

❓ QCM — Entraînement clinique · 6 questions

⚕️ Décision thérapeutique complète

🎯 Récapitulatif de la décision

Décision

Fermeture percutanée CIA — COR I B-R (ACC 2025 §4.1.1 Rec #5)

Technique

Fermeture percutanée préférée — COR I B-NR (Rec #6)

Device proposé

Amplatzer ASD Occluder 30 mm ou Figulla Flex II 30 mm

Voie d'abord

Veineuse fémorale droite — ponction transseptale non nécessaire

Guidage

ETO periprocédurale (ou ETT si ETO impossible) + fluoroscopie

Anesthésie

Sédation consciente ou anesthésie générale selon protocole centre

Durée procédure

45–90 minutes estimées

Hospitalisation

24–48h (versus 5–7j chirurgie) — avantage fermeture percutanée

Succès attendu

> 98% avec anatomie favorable

💊 Traitement post-procédure

Aspirine

100 mg/j pendant 6 mois (anti-thrombose device)

Clopidogrel

75 mg/j pendant 1 mois (double antiagrégation initiale)

Endocardite

Prophylaxie antibiotique 6 mois post-implant (device = matériel prothétique)

Anticoagulants

Non indiqués sauf FA ou autre indication

Activité physique

Reprise progressive à 1 mois. Sport libre à 3 mois post-fermeture

📅 Plan de suivi post-fermeture · Table 12 ACC 2025

Examen

Délai

Objectif

ETT + Doppler complet
J30
Shunt résiduel ? Début régression VD ?

ECG 12 dérivations

J30

Arythmie post-procédure ? BBD persistant ?

ETT + BNP
M6
Régression VD (attendue 3–6 mois) · Normalisation BNP

Consultation ACHD

M12

Évaluation globale — Stade A attendu post-fermeture

ETT annuelle
Annuel × 2 ans
Régression complète VD — vérification device

Espacement suivi

Après 2 ans

Si Stade A → 36–60 mois (Table 12 ACC 2025)

Surveillance arythmie

Si symptômes

Risque FA augmenté si fermeture après 40 ans

Résultats attendus après fermeture :
✅ Régression VD complète en 6–18 mois
✅ Normalisation BNP en 1–3 mois
✅ Amélioration dyspnée NYHA I en 3–6 mois
✅ Normalisation PAPM (45 → 20–25 mmHg) en 3–6 mois
✅ Amélioration capacité d'exercice et qualité de vie

💡 7 Messages clés — Cas CIA 01

1

PAPM élevée ≠ HTAP précapillaire si PVR < 2 WU. Ici PAPM 45 mmHg = HTP hypercinétique par débit (Qp/Qs 2.3). La fermeture normalise la PAPM. Ne pas contre-indiquer la fermeture sur la seule PAPM !

2

COR I si : Qp/Qs ≥ 1.5 + VD dilaté + PVR ≤ 2 WU (Rec. #5 ACC 2025). Peu importe la PAPM ou la symptomatologie. L'indication est FORMELLE dans ce cas.

3

Fermeture percutanée PRÉFÉRÉE à chirurgie pour CIA secundum isolée avec berges ≥ 5 mm et diamètre ≤ 38 mm (COR I B-NR). Avantages : moins de mortalité, séjour court, récupération rapide.

4

ETO OBLIGATOIRE avant fermeture (COR I B-NR). ETT seule insuffisante. Évalue : taille réelle, toutes les berges (≥ 5 mm), morphologie 3D, RVPPA, thrombus auriculaire.

5

Stade B ACC 2025 = shunt significatif + VD dilaté SANS BNP ≥ 2×LSN ni HTAP. Si BNP ≥ 200 pg/mL → Stade C. Si HTAP intermédiaire/élevée → Stade D.

6

Test ballon occlusif NON indiqué ici (COR 2b — uniquement si dysfonction diastolique VG suspectée). Ici PCWP = 12 mmHg = pas de risque d'OAP post-fermeture. Le test surestime souvent le PCWP post-fermeture.

7

Post-fermeture : surveiller arythmie FA. Risque de FA augmenté si fermeture après 40 ans (cicatrice atriale chronique). Dilatation OD préexistante = substrat. Suivi Table 12 : ETT J30 + M6 + annuel ×2 ans.

📚 Référence ACC/AHA 2025

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ACHD Guideline. JACC 2025.

Section

4.1.1 — Atrial Septal Defect

Recommandations

COR I Rec #5 (fermeture) · COR I Rec #6 (percutanée) · COR I Rec #1 (ETO/IRM)

Table de référence

Table 4 (stade physio) · Table 12 (suivi) · Table 13 (évaluation HTAP)

ACHD CORE-Team

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