CIA · Cas 09 · Sinus Veineux Supérieur + RVPPA · H56

🔬 CIA · Cas 09 · Anatomie Complexe · Sinus Veineux Supérieur + RVPPA

CIA Sinus Veineux Sup. 22×18 mm
+ RVPPA (VPDS → VCS) · Stade B · H56

Homme de 56 ans · NYHA II · Découverte fortuite + investigation dyspnée d'effort
Anomalie anatomique complexe : Amplatzer OS impossible · Warden ou stent couvert

Sinus Veineux Sup. RVPPA VPDS→VCS Amplatzer impossible RVP 2.2 WU Stade B Warden ou Stent

🔑 Point anatomique central de ce cas

La CIA sinus veineux supérieur est fondamentalement différente de la CIA OS.

Différence clé : Le défect est localisé à la jonction VCS-OD. La berge supérieure (entre le défect et la VCS) est ABSENTE ou insuffisante → impossible de placer un device Amplatzer percutané standard (il tomberait dans la VCS).

Complication associée obligatoire : La VPDS (veine pulmonaire droite supérieure) se draine dans la VCS au lieu de l'OG → retour veineux pulmonaire partiellement anormal (RVPPA) → shunt G→D DOUBLÉ (par le défect ET par la veine aberrante).

Options thérapeutiques : ① Chirurgie Warden (réimplantation VPDS + fermeture CIA) ② Stent couvert VCS-OD (selon anatomie favorable au test ballon ETO)

👤 Identité & Motif

Nom / Prénom

B. Hocine Meziane

Âge / Sexe

56 ans · Masculin

Poids / Taille

78 kg · 175 cm · IMC 25.5

SpO₂ repos

97% — normale

SpO₂ effort

93% au TM6M — désaturation légère à l'effort (arrêt à 420 m)

FC / TA

RS 72 bpm · 128/78 mmHg — TA normale sous traitement

NYHA

Classe II — dyspnée effort soutenu · tolérance activité quotidienne conservée

Motif

Bilan de dyspnée d'effort progressive (2 ans). ETT de débrouillage : VD dilaté + anomalie jonction VCS-OD évoquant sinus veineux. Adressé pour bilan complet en centre ACHD.

📋 Antécédents & Examen

CIA connue

Sinus veineux supérieur NON connu avant ce bilan. Aucune exploration cardiaque antérieure malgré souffle discret signalé à 30 ans (non investigué).

Rythme sinusal maintenu. Pas de FA documentée.

ATCD médicaux

HTA légère (Amlodipine 5 mg/j) · Dyslipidémie (Rosuvastatine 10 mg) · Pas de diabète · Non-fumeur · Pas de chirurgie cardiaque antérieure

Examen clinique

Souffle systolique éjectionnel 2/6 foyer pulmonaire · Dédoublement fixe B2 (discret) · B2 modérément accentué · Pas d'IC droite · Pas d'OMI · Pas de cyanose

ECG

RS 72 bpm · BBD incomplet (V1 rSr') · Axe +85° · P positif large en V1 (onde P droit) · QRS 108 ms · HVD légère

Rx thorax

Cardiomégalie légère ICT 0.52 · VD légèrement saillant · AP légèrement proéminentes · Pas d'épanchement · Pas de redistribution

🔬 Bilan biologique

BNP

142 pg/mL — modérément élevé · surcharge VD chronique

NT-proBNP

486 pg/mL — modérément élevé (N <300) · Stade B confirmé

Troponine hs

8 ng/L — normale

Créatinine / DFG

88 μmol/L · DFG 82 mL/min — normal

Bilan hépatique

Normal — pas de congestion

NFS

Hb 14.8 g/dL · Plaquettes 224 G/L — normal

TM6M

420 m — légèrement réduit (N >500 m pour l'âge)

🎞 Iconographie · ETT + ETO + Scanner · CIA Sinus Veineux Sup. + RVPPA VPDS→VCS

🎓 Ce que vous devez observer :
CIA à la jonction OD-VCS (non au centre du septum). Pas de berge supérieure nette. VD dilaté modérément. Step-up en satimétrie OD→VCS (sang oxygéné de la VPDS qui rejoint la VCS). VPDS visible se drainant en VCS (ETO ou scanner thoracique). PAPS 45 mmHg — modérément élevée. Strain VD normal. Pas de D-sign franc.

📡 ETT — Données quantitatives

FEVG (Simpson)

62% — conservée

DTDVG / DTSVG

50 mm / 33 mm — VG normal

VD — dimensions

DTDVD = 40 mm ⚠️ (N <35) · Dilatation modérée

TAPSE

20 mm ✅ (N ≥18) — fonction VD préservée

S' TDI tricuspide

12 cm/s (N >10) — normal

Strain VD (GLS)

-22% ✅ (N <-20%) — normal · Fonction VD bien conservée

Vmax IT (peak)

3.2 m/s ⚠️ — modérément élevée

PAPS estimée

45 mmHg — modérément élevée (hypercinétique probable)

Acc. RVOT

96 ms ⚠️ (N >105 ms) — légèrement abaissé

IVS aplati (D-sign)

ABSENT — surcharge volumique modérée uniquement

Qp/Qs ETT estimé

2.1 — shunt significatif (CIA + RVPPA combinés)

IT minime-légère fonctionnelle · Anneau 32 mm — normal

OD / OG

OD 28 cm² (N <20) · OG 32 mL/m² — OD légèrement dilatée

VCI

18 mm — collapsus normal — POD 5 mmHg

CIA visible ETT

Défect à la JONCTION VCS-OD (pas au centre de la FO). Berge sup. absente à l'ETT. Shunt G→D confirmé Doppler couleur.

VPDS en VCS

Pas visualisable à l'ETT standard. ETO + scanner obligatoires pour confirmer RVPPA.

🫀 Volet 1 — Évaluation Anatomique · ETO + Scanner · Spécificités Sinus Veineux

COR I B-NR ETO et/ou scanner thoracique obligatoires pour la CIA sinus veineux supérieur. L'ETT est insuffisante. L'ETO confirme : localisation exacte du défect, présence RVPPA, anatomie VCS, berges disponibles. Le scanner délinéa le trajet exact de la VPDS.

🔬 Anatomie CIA Sinus Veineux Supérieur — Caractéristiques

Anatomie du sinus veineux supérieur :
Le défect est à la JONCTION VCS-OD (pas au centre de la FO). La berge supérieure (entre CIA et VCS) est quasi absente. La VPDS (veine pulm. droite supérieure) se draine dans la VCS. Step-up en satimétrie à la jonction VCS → OD confirme le retour anormal.

🎯 ETO — CIA Sinus Veineux : caractérisation

Type anatomique

SINUS VEINEUX SUPÉRIEUR — jonction VCS-OD · Fossette ovale NORMALE (septum primum intact)

Taille défect ETO

22 × 18 mm — taille modérée mais anatomie critique

Berge supérieure

ABSENTE ou <3 mm — AMPLATZER IMPOSSIBLE (device tomberait en VCS)

Berge inférieure

12 mm — suffisante ✅

Berge postérieure

8 mm — suffisante ✅

Berge antérieure

Pas de berge aortique (défect distant de l'aorte) — caractéristique sinus veineux

RVPPA

VPDS (veine pulm. droite sup.) → VCS ⚠️ — RETOUR VEINEUX PARTIELLEMENT ANORMAL

Ostium VPDS

Ostium VPDS dans VCS à 2.5 cm de la jonction VCS-OD — distance critique pour décision technique

VCS diamètre

VCS 24 mm (N 15-20 mm) — légèrement dilatée (sang VPDS + retour systémique)

FOP / CIA OS

FOP minime (patent mais non significatif) · Pas de CIA OS vraie

Thrombus

Absent · OG, OD, VCS examinées

🩻 Scanner thoracique — Confirme RVPPA + planification

VPDS trajet

VPDS suit un trajet anormal : lobe sup. droit → VCS à 2.5 cm de la jonction VCS-OD · Longueur segment aberrant 4.2 cm

VPDI

Veine pulm. droite inférieure → OG normalement ✅

Veines gauches

VPG sup. et inf. → OG normalement ✅ (4 veines)

VCS longueur

VCS mesurée : longueur 6.8 cm · Distance CIA-ostium VPDS 2.5 cm

Possibilité stent

Test ballon ETO guide : si CIA peut être couverte par stent sans obstruer ostium VPDS → stent couvert envisageable

IRM cardiaque

FEVG 62% · FEVD 54% · Qp/Qs 2.1 · VD légèrement dilaté · Pas de LGE · Confirme RVPPA VPDS

🚫 Pourquoi Amplatzer OS impossible ici ?
Le défect sinus veineux supérieur est situé à la jonction VCS-OD — la berge supérieure (entre CIA et VCS) est absente ou <3 mm. Un device Amplatzer nécessite au minimum 5 mm de berge dans chaque direction pour s'ancrer. Sans berge supérieure, le disque gauche du device migrerait dans la VCS → risque de migration + obstruction VCS + non-couverture du défect. Les stents dédiés CIA OS (Amplatzer ASD Occluder) ne sont pas adaptés à cette anatomie.

🫁 Volet 2 — Évaluation HTAP · Table 13 · 3-Strata ACC 2025

Situation HTAP favorable : RVP 2.2 WU (zone 2–5 WU = COR 2a). PAPM 27 mmHg. PAPS 45 mmHg = hypercinétique probable (Qp/Qs 2.1 + RVPPA = hyperdébit double). Strain VD -22% normal. 3-Strata : risque faible. Pas de vasculopathie pulmonaire significative → correction urgente avant progression.

🩺 Clinique — Table 13

Classe WHO

WHO II — limitation effort soutenu (42 min TM6M 420 m)

TM6M

420 m — modérément réduit pour l'âge (seuil N >500 m)

SpO₂ repos

97% — normale ✅

SpO₂ effort

93% — légère désaturation (surcharge débit + RVPPA)

IC droite

ABSENTE — clinique IC droite négative

B2 accentué

Modérément (PAPS 45 mmHg)

Cyanose

Absente — shunt G→D exclusif

Épanch. péricardique

Absent ✅

📡 Signes ETT — Table 13

Vmax IT (m/s)

3.2 ⚠️

TAPSE (mm)

20 ✅

Acc. RVOT (ms)

96 ⚠️

Strain VD (%)

-22% ✅

IVS aplati

Absent ✅

Dilatation VD

Modérée ⚠️

💉 Cathétérisme Droit — Complet

Pressions AP

42 / 18 / 27 mmHg — HTAP modérée

mPAP (PAPM)

27 mmHg — modérément élevée (HTAP probable hypercinétique)

PVR (RVP)

2.2 Wood Units ✅ — zone 2-5 WU → COR 2a

PCWP

12 mmHg ✅ — précapillaire confirmé

DC (Fick)

5.8 L/min — normal (hyperdébit par shunt)

Qp/Qs cathé

2.1 — shunt significatif (CIA + RVPPA cumulés)

POD

6 mmHg — normale

Satimétries clés

OD basse 68% → VCS haute 76% → AP 82% → STEP-UP VCS confirme VPDS dans VCS · Sang oxygéné (VPDS) rejoint VCS

Conclusion cathé

HTAP hypercinétique (PVR 2.2 WU faible) · Step-up VCS confirme RVPPA · Correction indiquée COR 2a (ou COR I si VD dilaté)

📊 Stratification 3-Strata

Paramètre

Faible ← CE CAS

Intermédiaire

Élevé

WHO

I–II ✓

III

III–IV

TM6M

420 m ✓ (N>440 intermed.)

165–440

<165 m

NT-proBNP

486 (300–1400) → Intermédiaire

→ interméd.

>1400

TAPSE

20 mm ✓

—

<18 mm

Épanch. péricardique

Absent ✓

—

Présent

PVR

2.2 WU ✓

5–15

>15

3-Strata : RISQUE FAIBLE — Majoritairement faible
NT-proBNP 486 en zone intermédiaire basse MAIS tous les autres paramètres = risque faible. 3-Strata faible–intermédiaire bas. Pas d'urgence thérapeutique médicale. L'urgence est anatomique : corriger avant progression vers HTAP vraie.

📊 Volet 3 — Stade B · Table 4 ACC/AHA 2025

Stade B bien défini pour ce cas : CIA sinus veineux + RVPPA → hyperdébit chronique + VD dilaté modérément. Mais pas d'IC décompensée, pas d'hospitalisation, NYHA II, Strain VD normal, pas de FA, NT-proBNP modérément élevé. → Stade B selon Table 4 ACC 2025.

Critères Table 4 ACC 2025 — Stade B

Critère

Présent ?

Valeur

Shunt hémody. significatif

✅ OUI

Qp/Qs 2.1

VD dilaté

✅ OUI

DTDVD 40 mm

RVPPA associé

✅ OUI

VPDS → VCS

NYHA II

✅ OUI

Effort soutenu

HTAP légère

✅ OUI

RVP 2.2 WU

Hospitalisation IC

✗ Non

Jamais

FA permanente

✗ Non

RS maintenu

Dysfonction VD sévère

✗ Non

Strain -22% ✅

Stade B confirmé. Ce cas illustre qu'un Stade B peut être complexe anatomiquement tout en étant hémodynamiquement peu avancé. La complexité ici est chirurgicale/interventionnelle — pas la gravité hémodynamique. Indication de correction est COR 2a (RVP 2.2 WU, zone 2–5 WU) voire COR I si on retient la dilatation VD significative + Qp/Qs 2.1.

⏰ Urgence de la correction — Avant progression

Risque immédiat

Faible — patient stable · Pas d'IC · Strain VD préservé

Risque à 5–10 ans

Progression HTAP (RVP augmente avec le temps) · FA possible (OD dilatée) · Dysfonction VD progressive

Indication correction

COR 2a voire COR I — Qp/Qs 2.1 + VD dilaté + RVPPA (indication propre, indépendante) · Corriger maintenant pendant que Stade B

Délai optimal

Dans les 3–6 mois · Pas d'urgence immédiate · Planification RCP chirurgie-interventionnel

🔧 Stratégie de Fermeture — Warden vs Stent Couvert VCS

🚫 Amplatzer ASD Occluder standard = IMPOSSIBLE
Berge supérieure absente (<3 mm). Device ne peut s'ancrer sans risquer de migrer en VCS ou d'obstruer partiellement la jonction VCS-OD. C'est la règle pour TOUTE CIA sinus veineux supérieur.

Critère comparatif

🏥 Warden (Chirurgie)

🩺 Stent Couvert (Percutané)

Invasivité

Chirurgie ouverte · CEC · AG

Cathétérisme · Sédation

Traitement RVPPA

Réimplantation VPDS dans OG (correction définitive)

VPDS réorientée vers OG via stent (indirect)

Fermeture CIA

Patch péricardique direct · Hermétique

Stent couvert exclut le défect

Mortalité procédure

1–3% (chirurgie CIA complexe)

<1%

Résultat anatomique

Optimal — correction bidirectionnelle

Dépend de l'anatomie VCS

Conditions anatomiques

Toujours applicable

Nécessite distance VCS-VPDS >15 mm

Durée hospitalisation

7–10 jours

24–48 heures

Risque complications

CEC + ischémie nœud sinusal

Obstruction VCS · Thrombose stent

Recommandation ACC 2025

Standard recommandé COR I

COR 2b si éligible anatomiquement

🏥 Procédure Warden — Technique chirurgicale en 6 étapes

CEC + Canulation

Sternotomie médiane · Canulation VCS haute (au-dessus de l'ostium VPDS) + aorte · Cardioplégie froide · Clampage aortique

Section de la VCS

Section de la VCS au-dessus de l'ostium VPDS · La VCS est coupée en 2 segments · Ligature du segment supérieur temporaire

Fermeture CIA par patch

Fermeture CIA sinus veineux par patch péricardique autologue · Le patch couvre le défect en redirigant le retour de la VPDS vers l'OG (tunnel intra-auriculaire)

Réimplantation VCS → OD

Le segment inférieur VCS (avec ostium VPDS) est anastomosé à l'appendice auriculaire droit (AAD) · La VPDS est ainsi réorientée vers l'OD puis OG via le patch

Anastomose VCS supérieure → AAD

Le segment supérieur VCS est anastomosé à l'OD · Reconstitution du flux veineux systémique · Vérification hémostase

Contrôle per-opératoire

ETO per-opératoire : absence de shunt résiduel · Flux VPDS vers OG confirmé · Gradient VCS <5 mmHg · Bonne fonction VD · Déclampage · Sevrage CEC

🩺 Stent Couvert VCS-OD — Technique percutanée (COR 2b)

Principe : Déploiement d'un stent couvert dans la VCS-OD bridgeant le défect sinus veineux. Le stent exclut le défect de la circulation systémique et réoriente indirectement le flux VPDS vers l'OG via la CIA couverte. Technique possible uniquement si la distance VPDS-CIA est suffisante (>15 mm).

Éligibilité

Distance ostium VPDS – CIA ≥ 15 mm (ici 2.5 cm ≥ 15 mm ✅) · Diamètre VCS 24 mm (stent 26–28 mm disponible)

Test ballon ETO

Test balloon occlusion dans CIA via cathé transseptal + ETO : si flux VPDS redirigé vers OG = stent réalisable. Si flux reste dans VCS = chirurgie obligatoire.

Device

Stent couvert 26 mm (Andrastent, BeGraft, ou équivalent) · Déployé de la VCS inférieure à l'OD · Exclut le défect latéralement

Avantage décisif

Évite la CEC · Hospitalisation 24–48h · Option privilégiée si anatomie favorable + centre expert disponible

Décision pour ce cas

Test ballon ETO réalisé → flux VPDS bien redirigé vers OG → Stent couvert COR 2b envisagé EN PRIORITÉ · Si échec ou doute : Warden COR I

❓ QCM — 6 questions · Cas CIA 09 · Sinus Veineux + RVPPA

⚕️ Décision finale & Plan de prise en charge

🎯 Récapitulatif décisionnel

CIA

Sinus veineux supérieur 22×18 mm + RVPPA (VPDS→VCS)

Amplatzer

IMPOSSIBLE — berge supérieure absente

Option 1 (préférée)

Stent couvert VCS-OD — COR 2b (test ballon favorable · Distance VPDS-CIA 2.5 cm) · Centre expert

Option 2 (alternative)

Chirurgie Warden — COR I · Si stent impossible ou test ballon défavorable

RCP décisionnelle

ACHD + Chirurgie cardiaque + Cathétérisme interventionnel · Décision multidisciplinaire obligatoire

Traitement PAH

Non indiqué — RVP 2.2 WU + 3-Strata faible · Corriger l'anomalie anatomique directement

Post-procédure

Aspirine 100 mg × 6 mois (stent) ou surveillance simple (Warden) · ETT J7 + M1 + M6 · IRM M6

FA prévention

Surveillance Holter post-procédure (risque dysfonction nœud sinusal post-Warden) · OD légèrement dilatée = substrat potentiel

📅 Suivi Table 12 ACC 2025 · Stade B · Post-correction sinus veineux

Examen

Délai

Objectif

ETT + SpO₂ + BNP

Shunt résiduel ? Flux VPDS dans OG ?

Holter ECG

Dysfonction nœud sinusal ? FA paroxystique ?

ETT + TM6M + Strain VD

Régression VD · Amélioration TM6M ?

IRM cardiaque + Angiosc.

FEVD · Qp/Qs résiduel · Perméabilité stent · VPDS → OG confirmé

Consultation ACHD

M6, M12

Puis annuel (Stade B post-correction)

💡 8 Messages clés — Cas CIA 09

CIA sinus veineux ≠ CIA ostium secundum — anatomie fondamentalement différente. Localisation à la jonction VCS-OD (pas au centre de la FO). Berge supérieure absente. Le septum primum est intact. Représente 5–10% des CIA de l'adulte. ETT insuffisante — ETO + scanner obligatoires.

Amplatzer ASD Occluder impossible dans le sinus veineux supérieur. La berge supérieure absente ne permet pas l'ancrage du device. Une tentative de placement = risque de migration en VCS + obstruction. Ne jamais tenter Amplatzer OS dans le sinus veineux supérieur.

RVPPA = anomalie associée quasi-constante du sinus veineux supérieur. La VPDS se draine dans la VCS dans 80-90% des sinus veineux supérieurs. Le step-up en satimétrie VCS confirme le retour anormal. Le RVPPA doit être corrigé en même temps que la CIA (réimplantation Warden ou réorientation par stent).

Warden = gold standard chirurgical pour sinus veineux + RVPPA. Correction bidirectionnelle en un temps (CIA + RVPPA). COR I ACC 2025. Taux de succès >95%. Risque principal : dysfonction nœud sinusal (5-10%) — préserver les nerfs autonomes péri-VCS.

Stent couvert VCS-OD = alternative percutanée si anatomie favorable. COR 2b ACC 2025. Distance VPDS-CIA >15 mm obligatoire. Test ballon ETO préalable confirme la redirection du flux VPDS vers OG. Centre expert ACHD requis. Avantage : évite la CEC.

Step-up en satimétrie VCS-OD = signe diagnostique du RVPPA. OD basse 68% → VCS haute 76% → AP 82% = le sang oxygéné (VPDS) rejoint la VCS et crée un step-up de satimétrie avant l'OD. Ce signe au cathétérisme doit systématiquement faire rechercher une VPDS dans la VCS.

Qp/Qs 2.1 = shunt combiné CIA + RVPPA. Dans la CIA sinus veineux, le shunt total inclut : le shunt direct par le défect (G→D) + le retour anormal VPDS dans la VCS (sang oxygéné court-circuitant l'OG). Les deux s'additionnent pour donner un Qp/Qs plus élevé que la seule taille de la CIA ne le suggèrerait.

La complexité anatomique n'implique pas la gravité hémodynamique. Ce cas est le plus complexe anatomiquement de la série (sinus veineux + RVPPA + Warden/stent) mais le moins grave hémodynamiquement (Stade B, Strain VD normal, RVP 2.2 WU). Complexité anatomique et gravité clinique sont deux dimensions indépendantes à évaluer séparément.

📚 Référence & Contact

Guideline

Gurvitz et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI · JACC 2025

Section

4.1.2 CIA Sinus Veineux · Stent couvert COR 2b · Table 4 (stade) · Table 12 (suivi)

Evidence

Vida et al. JTCVS 2006 (Warden) · Wan et al. JACC CI 2015 (stent couvert SV) · Roubertie et al. 2020

ACHD CORE-Team

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